过敏性紫癜课件

过敏性紫癜过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是一种较常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。临床表现为血液逸于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑，可伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年，平均年龄为5岁，男女之比为3：2.定义病因1.感染细菌和病毒感染约占发病的24%。其中细菌以溶血性链球菌多见，可有急性扁桃体炎和上呼吸道感染；幽门螺旋杆菌HP感染可能是HSP发病的重要因素之一，根治HP有利于HSP的康复，特别是腹型HSP的患者。肺炎支原体，柯萨奇病毒，EB病毒，乙肝疫苗接种，甲型肝炎和微小病毒B19感染后均可引起HSP。寄生虫感染约占23%，其中以蛔虫感染居多。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异质蛋白，可引起本病。2.药物约占3.6%。青霉素，链霉素，磺胺类，异烟肼，水杨酸钠，奎宁等3.食物

鱼，虾，蟹，蛋，牛奶，鸡及海鲜等异性蛋白质。4.其他如寒冷，外伤，花粉吸入，疫苗注射，更年期甚至精神因素都能诱发本病。发病机制

以上各种因素引起自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通渗性和脆性增高，导致皮下组织，黏膜及内脏器官出血及水肿。HSP发病机制主要是存在免疫异常。体液免疫异常：HSP发病多为IgA所介导，在HSP患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物，且多沉积于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高，免疫复合物沉积或由于IgE介导血管损伤，导致毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部或全身症状。细胞免疫：HSP患者B细胞处于高激活状态，T细胞功能紊乱。T细胞功能紊乱主要表现在T细胞亚群失调，活化异常及调节性T细胞功能紊乱。在HSP急性期：白细胞介素-6显著升高；血管内皮生长因子明显增高，血管细胞间黏附分子1水平显著；补体水平下降。本病主要见于儿童及青年，6岁以上占多数。春秋季节好发。起病前1~3周有上呼吸道感染病史。可有倦怠，乏力，低热，纳差等前驱症状。临床表现（一）皮肤

首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状2~3天后出现，常对称分布，以下肢伸侧及臀部多见，分批出现，紫癜大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，可互相融合，常伴荨麻疹，多型性红斑及局限性或弥漫性水肿。严重的紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死皮肤损害有4种类型1.单纯性紫癜常伴天包疮样皮肤损害2.荨麻疹伴血管神经性水肿3.弥散性红斑，伴或不伴水肿4.皮肤坏死，或伴有溃疡形成

（二）腹部

约50%的病例有腹痛，常发生在出疹的1~7天，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血（呕血,便血等）。由于肠道蠕动紊乱，可诱发肠套叠，在小儿多见。肠坏死、肠穿孔少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。（三）关节症状

多见于膝、踝等大关节，呈游走性，可有轻微疼痛或明显红，肿，痛及活动障碍，反复发作，但不遗留关节畸形，易误诊为风湿性关节炎。临床表现临床表现（四）肾脏病变

见于1/2~1/3的患者，一般于紫癜出现后1~8周内出现，可持续数月或数年，主要表现为血尿，蛋白尿，水肿，高血压。个别严重病例死于尿毒症。根据临床进展，紫癜性肾炎可分为4种类型：迁延性肾炎肾病综合症慢性肾小球肾炎急进性肾炎根据体征可将本病分为皮肤型（单纯紫癜型），腹型（Schonlein型），关节型（Henoch型），若有两种以上并存时称为混合型。

（五）神经症状

当病变累及脑和脑膜血管时，可出现各种神经系统症状，如头痛，头晕，呕吐，目眩，神志恍惚，烦躁，谵妄，癫痫，偏瘫，意识模糊，昏迷等，但例数极少。

（六）其他症状病变累及呼吸道时，可出现咯血，胸膜炎症状，临床少见。临床表现辅助检查辅助检查（二）出凝血机制检查束臂试验在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。30%~50%的病例束臂试验为阳性肤新出血点的数目。

甲皱毛细血管试验可见到毛细血管扩张，扭曲或畸形，对针刺反应也减弱。凝血全套出血时间，凝血时间和血块收缩等均在正常范围内。辅助检查（三）免疫学检查约50%的病例的血清IgG和IgA增高，但以IgA增高为主。有些病例IgE增高，临床无特异性。（四）皮肤或肾脏活检行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。典型病例的诊断并不困难，凡是有以下特点者即可诊断：诊断1.四肢出现对称分布，分批出现的紫癜。2.在紫癜出现前后，可伴有腹部绞痛，便血，关节酸痛，血尿及水肿等。3.血小板计数，凝血功能检查及骨髓检查等均正常。鉴别诊断1.皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹患者有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹，血小板计数减少，骨髓象见巨核细胞成熟障碍。2.关节型需与风湿病相鉴别。3.腹型本病腹痛部位不固定，腹痛虽明显，但局部体征较轻，且多无腹肌紧张。需与急性阑尾炎，肠梗阻，肠套叠，肠穿孔，急性细菌性痢疾等鉴别。4.肾型需与急性肾小球肾炎，狼疮肾炎，肾结核等相鉴别。肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部，关节症状。狼疮肾炎患者有多脏器损害，白细胞减少，血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。治疗

（一）消除致病因素原则上应停止接触任何可能引起过敏物质，停用可能引起过敏的食物或药物，去除病灶，控制感染，驱除寄生虫。治疗（二）一般治疗1.抗组胺药物可选用盐酸异丙嗪（非那根）每次12.5~25mg，TID，PO；马来酸氯苯那敏4mgTIDPO;氯雷他定10mgQDPO;阿司咪唑（息斯敏）10mgQDPO。10%葡萄糖酸钙静脉注射也可应用，但疗效不肯定。2.芦丁和维生素C作为辅助用药，芦丁10~15片，TIDPO；维生素C1g，每天1~2次口服或静脉滴注。3.止血药卡巴克络每次10mg，每次2~3次，肌肉注射，或用40~60mg加入葡萄糖溶液中静脉滴注；酚磺乙胺0.25~0.5g，每天2~3次，肌肉注射，静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变，抗纤溶药物慎用。（三）糖皮质激素抑制抗原抗体反应，具有抗过敏及改善血管通透性作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节型，腹型和皮肤型疗效较好，对肾型无效，不能改变肾型患者预后。常用泼尼松每天30mg，直至紫癜消失后逐渐停药。如1周后皮疹不退可加至每天40~60mg.病情急重者可用氢化可的松每天100~200mg静脉滴注，待病情好转后改用口服。治疗治疗病