血管肉瘤专业知识宣讲培训课件

血管肉瘤专业知识宣讲病史女，74岁右大腿肿痛2月余

右股骨中段肌肉无明显萎缩，右股骨中段可扪及肿物隆起，大小约4*5cm，表面光滑，质韧，边界不清，压痛明显，活动度差，伴深压痛，皮肤无红肿、破溃，皮温正常，右膝关节活动受限，下蹲困难

2血管肉瘤专业知识宣讲您的诊断是？3血管肉瘤专业知识宣讲血管肉瘤血管肉瘤是血管性肿瘤中最为恶性的一种，预后不良；可单发或多发，多发性骨病变可侵犯1个或多个解剖区域几乎所有年龄均可发生，高峰在30-50岁成年人常有局部复发和远处转移4血管肉瘤专业知识宣讲病理血管肉瘤通常表现为红色的血性病变，具有不规则的边缘，由出血性海绵样组织构成，质地柔软而脆显微镜下肿瘤的特殊表现是血管形成，肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙，腔壁衬以增生的异型单层或多层内皮细胞所组成肿瘤的生长以浸润性方式，在周边和正常组织分界不清楚5血管肉瘤专业知识宣讲临床表现血管肉瘤最常见于皮肤和软组织；侵犯长骨的血管肉瘤仅占6%（Enzingeretal，1995），占恶性骨肿瘤0.43%男多于女，男：女=2：1疼痛为最常见的症状，在病变附着处可有软组织肿胀开始症状轻微，进展缓慢；一旦出现症状则发展较快6血管肉瘤专业知识宣讲最常发生的部位是长骨（近60%病例），特别是胫骨（23%）、股骨（18%）、肱骨13%、骨盆占7%；转移到肺和其它实质性器官约占66%7血管肉瘤专业知识宣讲影像学表现血管肉瘤主要表现为溶骨性破坏，有时可表现为蜂窝状；还可出现骨质膨胀、皮质侵蚀和伴发软组织肿块影一般是纯溶骨性破坏而边缘模糊不清，有些病变表现为溶骨和硬化的混合型，纯粹硬化的病变少见8血管肉瘤专业知识宣讲骨内膜的侵蚀、皮质破坏及肿瘤向骨外延伸均较常见，而骨膜反应和病理性骨折少见放射性核素扫描用于发现骨内的多发性病灶较为敏感，表现为放射摄取的增加CT和MRI表现无特征性，但可更清楚的显示骨内多发性小病灶和病变向软组织内延伸的范围；CT增强检查病变可有不同程度的强化9血管肉瘤专业知识宣讲在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现扁骨或其它骨病变少见10血管肉瘤专业知识宣讲11血管肉瘤专业知识宣讲12血管肉瘤专业知识宣讲鉴别诊断转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明显，结合病史不难鉴别14血管肉瘤专业知识宣讲大多数血管肉瘤发生于成人，影像学的鉴别诊断应包括此年龄组内的各种多发性骨病变，如转移性肿瘤、多发性骨髓瘤和恶性淋巴瘤15血管肉瘤专业知识宣讲单发性血管肉瘤的影像学表现可类似原发性骨肉瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等，应结合临床资料，单凭影像学的表现是很难鉴别16血管肉瘤专业知识宣讲17血管肉瘤专业知识宣讲18血管肉瘤专业知识宣讲19血管肉瘤专业知识宣讲20血管肉瘤专业知识宣讲多发性骨髓瘤骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生21血管肉瘤专业知识宣讲22