心血管内科主治医师资格笔试专业实践能力考点解析 (10)：心肌病

心血管内科主治医师考试辅导专业实践能力第14页心肌病心肌疾病中与遗传因素关系最密切的

A.肥厚型心肌病

B.扩张型心肌病

C.克山病

D.酒精性心肌病

E.围产期心肌病

『正确答案』A分类

1.遗传性心肌病

肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病。

2.混合型心肌病

扩张型心肌病、限制型心肌病。

3.获得性心肌病

感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病。扩张型心肌病的主要表现是

A.心尖部收缩期杂音

B.心脏扩大

C.第三心音或第四心音

D.心音减弱

E.下肢浮肿

『正确答案』B

扩张型心肌病

特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。易产生血栓。

大，衰，乱，栓

临床表现

症状：起病慢。充血性心力衰竭（最主要表现），栓塞和猝死。

体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。

辅助检查

（一）胸部X线检查心影明显增大，肺淤血。

（二）心电图心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。

（三）超声心动图心腔大，室壁运动差，房室瓣返流和收缩功能下降（最重要最常用检查）。扩张型心肌病的临床特征是

A.胸闷气短

B.猝死

C.栓塞

D.心律失常

E.心室收缩不全所致的泵功能障碍

『正确答案』E下列哪项不符合扩张型心肌病的临床表现

A.心脏向两侧明显扩大，搏动减弱

B.心尖搏动明显左偏

C.二尖瓣收缩期杂音

D.心脏扩大明显，可发生致命性室性心律失常

E.应用心得安后杂音减弱

『正确答案』E

扩张型心肌病与心包积液的鉴别主要在于

A.前者心脏普遍增大

B.前者心音低沉

C.后者心尖搏动在心浊音界左缘内侧

D.后者心尖搏动减弱

E.两者发病年龄不同

『正确答案』C

男性，40岁，5年来逐渐出现心悸、气短，近1年来尿少，下肢浮肿，呼吸困难，查体：心界扩大,心尖第一心音低钝，心律不齐，频发早搏，心尖部闻及奔马律，两下肺闻及水泡音，肝肿大，肋下6.0cm，心电图示频发室早，各导联T波低平倒置，诊断应为

A.肥厚型心肌病

B.扩张型心肌病

C.限制型心肌病

D.克山病

E.病毒性心肌炎

『正确答案』B对于扩张型心肌病最有意义的检查方法是

A.心脏听诊

B.心脏三位相

C.超声心动图

D.心电图

E.心导管检查

『正确答案』C男性，33岁，劳累时心悸、气促3年，不能平卧伴双下肢浮肿1个月入院。查体：心界明显向双侧扩大，心率120次/分，律齐，可闻及舒张期奔马律，心尖部闻及3/6级收缩期吹风样杂音，超声心动图示：左室右室扩张，室间隔、左室后壁运动减弱，诊断首先考虑

A.病毒性心肌炎

B.扩张型心肌病

C.肥厚型心肌病

D.心包炎

E.冠心病

『正确答案』B能够提高扩心病患者生存期的药物为

A.阿司匹林和地高辛

B.地高辛和β受体阻滞剂

C.β受体阻滞剂和转换酶抑制剂

D.钙拮抗剂和β受体阻滞剂

E.钙拮抗剂和阿司匹林

『正确答案』C针对心力衰竭的药物治疗

1.ACEI或ARB的应用

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。

2.β受体拮抗剂

所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受剂量。

3.盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯。

4.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯

5.伊伐雷定

6.利尿剂的应用

7.洋地黄心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗。

心力衰竭其他治疗

对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。

抗凝治疗

心律失常和心脏性猝死的防治

置入心脏电复律除颤器（ICD）预防心脏猝死的适应证

①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心跳骤停史；③LVEF＜35%，NYHA心功能分级为Ⅱ~Ⅲ级，预期生存时间＞1年，且有一定生活质量。

肥厚心肌病

肥厚型梗阻性心肌病的心肌肥厚部位主要在

A.室间隔中部

B.左室游离壁

C.室间隔靠主动脉瓣下部

D.右室游离壁

E.心尖部

『正确答案』C室间隔非对称性肥厚肥厚心肌病

避免使用强心药

避免过度用力

使用抑制收缩的药

肥厚型心肌病

左室流出道变窄二尖瓣前叶收缩期前移

SAM现象：

二尖瓣前叶收缩期前移

临床表现

症状：

（一）可无自觉症状，体检或因猝死发现；

（二）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；

（三）起立或运动时眩晕，神志丧失。猝死较多见于哪种心肌病

A.肥厚型梗阻性心肌病

B.扩张型心肌病

C.肥厚型非梗阻性心肌病

D.酒精性心肌病

E.Fiedleys心肌炎

『正确答案』A肥厚型梗阻性心肌病采取药物或动作试验时，下述哪项正确

A.含硝酸甘油杂音不增强

B.Valsalva动作杂音增强

C.用心得安后杂音增强

D.用洋地黄后杂音减弱

E.杂音与体位无关

『正确答案』B体征：

L3-4粗糙的收缩期杂音，心尖收缩期杂音。

杂音减轻：

心肌收缩力下降或左室容量增加－β受体阻滞剂，下蹲位、举腿；

杂音增强：

心肌收缩力增强或左室容量减少－硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄。杂音减轻：心肌薄

杂音增强：心肌厚

实质：

判断心肌的厚与薄！

肥厚心肌病杂音口诀

厚——强

薄——弱杂音问题的两把钥匙

（一）左室血容量

（二）心脏收缩力度

1.左室血容量：

回心血多→心肌变薄→梗阻轻—杂音弱

回心血少→心肌变厚→梗阻重—杂音强

回心血多—薄—杂音弱

回心血多—薄—杂音弱

回心血少—厚—杂音强

回心血少—厚—杂音强

2.心脏收缩力度：

收缩强→心肌变厚→梗阻重—杂音强

收缩弱→心肌变薄→梗阻轻—杂音弱

收缩强→心肌变厚→梗阻重—杂音强洋地黄

收缩弱→心肌变薄→梗阻轻—杂音弱

β受体阻滞剂

收缩弱→心肌变薄→梗阻轻—杂音弱A.杂音增强

B.杂音减弱

C.杂音不变

D.杂音消失

E.杂音时强时弱

含服硝酸

下蹲动作后

Valsalva动作

口服心得安后

口服地高辛后

『正确答案』A

『正确答案』B

『正确答案』A

『正确答案』B

『正确答案』A肥厚型心肌病的超声心动图特点为

A.室间隔肥厚

B.左心室肥厚

C.右心室肥厚

D.室间隔厚度与左室后壁厚度之比＞1.3

E.左右室肥厚程度相同

『正确答案』D辅助检查

超声心动图

舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3

室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移→SAM现象。

非对称性

心电图

①左心室肥大最常见；

②巨大倒置T波；

③病理性Q波；

④室内传导阻滞和期前收缩。

男性，14岁，胸痛、气短2年，半小时前于起立时意识丧失，即刻清醒。查体：心脏轻度增大，闻及第四心音，胸骨左缘3、4肋间喷射性收缩期杂音、心电图Ⅱ、Ⅲ、avF导联Q波＞1/4R波，有关此病人下列哪项不正确

A.晕厥可能因严重心律失常所致

B.心杂音是左心室流出道狭窄所致

C.应考虑病人为急性下壁心肌梗塞并发室间隔穿孔

D.应注意其家族史

E.应提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等

『正确答案』C男性，36岁，2年来反复发作晕厥，近来有时胸骨后痛，持续数分钟，能平卧，无浮肿，查体：心界不大，心率98次/分。超声心动图：室间隔厚度16mm，左室后壁厚10mm，收缩期见二尖瓣前叶向前移动，下列治疗哪项正确

A.亚硝酸异戊酯吸

B.舌下含服硝酸甘油

C.口服倍他乐克

D.口服消心痛

E.口服地高辛

『正确答案』C治疗措施

（一）药物治疗

1.减轻左心室流出道梗阻：

β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。

2.针对心力衰竭的治疗。

3.针对房颤：

胺碘酮能减少阵发性房颤发作，针对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，需考虑口服抗凝药治疗。

慎用强心药和降低心脏前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油及利尿剂。（二）非药物治疗

1.手术治疗

对药物治疗无效、心功能不全、严重梗阻性患者，可考虑行室间隔切除术。

2.酒精室间隔消融术

可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰症状。

3.起搏治疗

ICD能有效预防猝死的发生。病案分析题专项训练

（1～5题共用题干）男性，55岁。有吸烟史20年，10支/日。劳累性胸痛5年，每次发作持续5～10分钟。休息可缓解。心电图见图。

小结：T波倒置的常见疾病

1.冠心病

2.肥厚心肌病

3.高血压心肌肥厚劳损

心肌厚；缺血1.可能的诊断有

A.冠心病心绞痛

B.肥厚型心肌病

C.扩张型心肌病

D.高血压心脏病

E.肺动脉瓣狭窄

F.肺动脉高压

G.二尖瓣狭窄

『正确答案』A、B、D2.患者无高血压病史，测血压120/70mmHg。心脏超声显示瓣膜未见异常，左室间隔厚度17mm，冠脉造影未见血管异常。确定诊断为

A.冠心病心绞痛

B.肥厚型心肌病

C.扩张型心肌病

D.高血压心肌肥厚

E.主动脉瓣狭窄

F.肺动脉高压

『正确答案』B3.下列哪些项不能使心脏杂音增强

A.静滴异丙肾上腺素

B.吸入硝酸甘油

C.