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文档简介

G6PD缺乏症

徐酉华（教授/主任医师）1精选课件ppt概述定义红细胞G6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血临床特点表现为：先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血发病具有地区性种族性2精选课件ppt病因X-连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性G-6PD基因：Xq28变异型酶活性分类0：非球形细胞溶血性贫血﹤10%：蚕豆病/药物溶血10–60%：药物溶血60–100%：正常A/B型3精选课件ppt发病机制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保护红细胞内含巯基的血红蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2还原成H2O

G-6PD4精选课件ppt发病机制G-6PD

GSHCAT

NADPH

氧化性物质蚕豆药物感染H2O2

H2OHb-SHHb变性沉淀变性珠蛋白小体膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂质改变红细胞膜氧化损伤-溶血5精选课件ppt

葡萄糖HG6PD6磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖酸

6磷酸果糖磷酸戊糖

三磷酸甘油酸三磷酸吡啶核苷还原型三磷酸吡啶核苷（TPN或NADP）（TPNH或NADPH）

氧化型谷光苷肽磷酸烯酸丙酮酸谷光苷肽（GSSG）还原酶

ADP高铁血红蛋白还原酶还原型谷光苷肽PKD（GSH）

ATP高铁血红蛋白氧合血红蛋白

丙酮酸

Heinz小体乳酸红细胞内葡萄糖代谢途径（发病机理）6精选课件ppt临床表现蚕豆病药物溶血性贫血新生儿表现先天性非球形细胞溶血性贫血7精选课件ppt临床表现蚕豆病年龄、性别、季节、潜伏期、病程症状：急性溶血性贫血轻型：很少就医重型：临床表现典型极重型：中毒性休克表现8精选课件ppt临床表现药物性溶血性贫血氧化性药物抗疟药伯氨喹啉镇痛退热药硝基呋喃黄胺急性血管内溶血9精选课件ppt临床表现新生儿表现10精选课件ppt临床表现先天性非球形细胞溶血性贫血

11精选课件ppt实验室检查血象RBC及Hb下降，网织RBC增加，见有核RBC及RBC碎片变性珠蛋白小体生成试验溶血时阳性﹥5%珠蛋白小体诱发试验：正常<30%，G6PD缺陷﹥40%高铁血红蛋白还原试验正常﹥0.75中间型0.74～0.31重型﹤0.3012精选课件ppt实验室检查RBC内G6PD活性测定正常：6.8～20.8IU/gHb谷光苷肽稳定试验RBCG6PD洗脱染色法基因检测13精选课件ppt诊断初步诊断发病年龄季节性别诱因过去史家族史及籍贯急性溶血性贫血表现确诊实验室检查14精选课件ppt治疗去除诱因输液、输血

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