库欣综合征库欣综合征

第三节库欣综合征

痛风—董曼丽目的要求了解：疾病概念、临床表现治疗要点、疾病护理

一、库欣综合征

库欣综合征是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致。

[病因与发病机制]1.依赖ACTH的Cushing综合征

(1)Cushing病最常见，约占70％，系指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。

(2)异位ACTH综合征，最常见的是肺癌(约占

50％)，其次是胸腺癌和胰腺癌(各约占10

％)，甲状腺髓样癌等。

2．不依赖ACTH的Cushing综合征

(1)肾上腺皮质腺瘤占15％-20％。

(2)肾上腺皮质癌占5％以下。两者不受垂体的控制，反馈抑制垂体

ACTH的释放，使瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生

[病因与发病机制]

3.医源性皮质醇增多症：由长期或大量使用ACTH或糖皮质激素所致

[临床表现]

1．脂代谢障碍1）面部和躯干脂肪堆积(向心性肥胖)

为本病的特征。2）患者面如满月,胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。3）至疾病后期,因肌肉消耗、脂肪转移，四肢显得相对瘦小。2.蛋白质代谢障碍

临床上出现蛋白质过度消耗的现象:1）皮肤菲薄,轻微损伤即可引起痕斑

2）皮肤紫纹

3）病程久者肌肉萎缩向心性肥胖面部肥胖、多血质、多毛腹部紫纹臀部皮下脂肪萎缩、皮肤损害，局部真菌感染及皮肤糜烂3．糖代谢障碍

大量皮质醇抑制外周组织对葡萄糖的酵解和利用，加强肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，使血糖升高，葡萄糖耐量减低，部分病人出现继发性糖尿病，称类固醇性糖尿病。

4.电解质紊乱

1)低血钾,乏力加重

2)肾脏浓缩功能障碍

3)部分患者因钠滞留而有轻度水肿

4)骨质疏松、脊椎可发生压缩畸形、身材变矮，易骨折。儿童病人生长发育受到抑制

原因:大量皮质醇有潴钠、排钾、排钙作用。5.心血管病变1）高血压常见2）左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外原因：

1、与肾素-血管紧张素系统激活，血管舒张系统受抑制、皮质醇作用于盐皮质激素受体

2、由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,使患者心血管并发症发生率增加6.感染

1）肺部感染多见

2）化脓性细菌感染不容易局限化,

可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症。原因：长期皮质醇大量分泌，使免疫功能减弱，患者对感染抵抗力减弱。7.造血系统及血液改变1）皮质醇刺激骨髓,使红细胞计数和血红蛋白含量偏高，加以患者皮肤变薄,故面容呈多血质。2）大量皮质醇使白细胞总数及中性粒细胞增多,但促使淋巳组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的再分布,这两种细胞的绝对值和白细胞分类中的百分率均减少。8.性功能异常1）女性患者月经减少、不规则或停经。轻度脱毛,座疮常见,明显男性化少见2）男性患者性欲减退,阴茎缩小,睾丸变软。四肢及背部体毛增多原因：此与大量皮质醇抑制下丘脑垂体有关

9.精神障碍

1)患者常有不同程度的精神、情绪变化,

如情绪不稳定烦躁、失眠。

2)严重者精神变态,个别可发生偏执狂。

10.皮肤色素沉着

皮肤色素明显加深,具有诊断意义。原因：异位ACTH综合征患者,因肿瘤产生大量异常化学物质,其内均含有促黑素细胞活性的片段,故重症垂体性Cusing病患者皮肤色素也可较深。

[实验室及其他检查]

1．血浆皮质醇测定

血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上不显著低于早晨。

2．24h尿17-羟皮质类固醇、血游离皮质醇升高。

3.大剂量地塞米松试验：能被抑制到对照值的50％以下者病变大多为垂体性，不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。4．ACTH试验

垂体性Cushing病和异位ACTH综合征者有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。5．影像学检查

包括肾上腺超声检查、蝶鞍区断层摄片、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。

[诊断要点l

典型临床表现即可作出诊断。早期及不典型病例有赖于实验室及影像学检查。

[治疗要点]根据不同的病因作相应的治疗1、Cushing病◆经蝶窦切除垂体微腺瘤,为治疗本病的

首选疗法。◆经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤,或不能作垂体手术,对病情严重者,宜作一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后垂体放疗。

◆对病情较轻者,以及儿童病例,可作垂体

放疗,在放疗奏效之前用药物治疗,控制肾上腺皮质激素分泌过度。◆对垂体大腺瘤患者,需作开颅手术治疗,

尽可能切除肿瘤,为避免复发,可在术后辅以放射治疗2.肾上腺肿瘤

肾上腺腺瘤经检查明确腺瘤部位后，手术切除可根治。肾上腺腺癌的治疗多不满意，应尽可能早期手术治疗，未能根治或已有转移者用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。3.

不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生，作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗。4．异位ACTH综合征

应治疗原发性癌肿，根据具体病情作手术、放疗和化疗。如不能根治，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药。

[常用护理诊断、措施及依据]

2．体液过多

与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关(1)休息

合理的休息可避免加重水肿。平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。(2)饮食护理

低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量的饮食，预防和控制水肿、低钾血症和高血糖，鼓励病人食用含钾高

的水果。(3)应用利尿剂的护理水肿严重时，根据医嘱给予利尿剂，观察疗效及副作用，如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。(4)病情监测评估病人水肿情况，每天测量体重的变化，记录24h液体出入量，监测血电解质浓度和心电图变化。3.有感染的危险与皮质醇增多使机体免疫能力下降有关。

(1)病情监测观察体温变化，定期检查血常规，注意有无感染征象

(2)皮肤与口腔护理协助做好全身皮肤清洁，避免皮肤擦伤破损。长期卧床者预防压疮发生。病重者做好口腔护理。

(3)预防交叉感染①保持病室环境及床单位整洁，室内温度、湿度适宜，减少感染源。②医护人员应严格执行无菌操作技术，尽量减少侵入性治疗措施。③教导病人和家属预防感染的知识。注意保暖，减少或避免到公共场所，预防上呼吸道感染。4．潜在并发症

骨折(1)减少安全隐患提供安全、舒适的环境移除环境中不必要的家具或摆设，防止因碰撞或跌倒引起骨折。避免剧烈运动，变换体位时动作轻柔，必要时卧硬板床。(2)饮食护理适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。(3)病情观察观察病人有无关节痛或腰背痛等情况，必要时可由骨科评估是否需要使用拐杖等辅助工具。

[其他护理诊断]1．活动无耐力与蛋白质代谢障碍引起肌肉萎缩有关。2．性生活型态改变与体内激素水平变