儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（完整版）

变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,述[1],第1例儿童ABPA于1959年报道[2]。ABPA临床表现为反复ABPA是一种变应性肺疾病，是由于机体对曲霉，主要由烟曲霉[9],在激素依赖性哮喘患者中发生率为7%～14%,而在重症需要住院的哮喘患者中发生率可高达39%[10]。印度的一项研究显示，ABPA在CF中ABPA的总体发生率为10%～25%[12]。(1)外周血嗜酸性粒细胞计数外周血嗜酸性粒细胞计数>0.5×109/L在500～1000的其他诊断性检查；200～500IU/mL时应间隔1~3个月复查16],TIgE烟曲霉皮肤试验，可达97%～100%[18]。但烟曲霉sIgE不是ABPA的特异性指标，对ABPA诊断的特异性约为67%～70%[19]。反而升高而在ABPA病情恶化时仅有39%的患者烟曲霉sIgE升高20];(5)烟曲霉特异性IgG(specific-IgG,sIgG)和血清沉淀抗体烟曲霉对ABPA诊断的敏感性和特异性分别为88%和100%[21]。而烟曲霉血清沉淀抗体阳性提示既往有烟曲霉暴露，测定水平明显升高时提示有ABPA的可能性[22],但其对于ABPA的诊断特异性及敏感性均低于烟volume,FEV1)下降[23]。急性期和复发期可表现为弥散功能减低，容积重建薄层CT或高分辨率断层计算机扫描(high-resolution学异常；(2)支气管扩张型(ABPA-bronchiectasis,ABPA-B):符合ABPA诊断标准，影像学有中心型支气管扩张；(3)高密度黏液栓型 影像学有高密度黏液栓；(4)慢性胸膜肺纤维化型(ABPA-chronicpleuropulmonaryfibrosis,A临床实践特点和临床使用的方便性，推荐国际人类和动物真菌协会 儿满足2条必备条件和其他条件中至少2条可诊断ABPA(表1)。根据ABPA的临床症状及治疗反应分为5期[27],即急性期、缓解期、2013年ISHAM对哮喘合并ABPA进行了新的分期[26]将其分为7期。(Ⅲ期)患儿初始治疗推荐低剂量方案[30],即起始剂量泼尼松龙0.5mg/(kg:d),每日口服，2周后减为0.5mg/(kg:d),隔日口服，共8周；此后每2周减量2.5～5.0mg,于3~5个月内减停，但治疗时间可患儿推荐糖皮质激素治疗方案如下：泼尼松初始剂量为0.5～2.0mg/ (kg·dX最大量60mg/d),1~2周后改为隔日0.5~2.0mg/kg,于2~ (kg·d),6周，此后每6周减量5mg,总疗程6~12个月，与上述低剂疗作用[33],对于急性期、复发期及糖皮质激素依赖期ABPA患儿，无抗真菌药物推荐伊曲康唑、伏立康唑。伊曲康唑的推荐剂量为5mg/(kg:d),1次或分2次口服，最大量400mg/d,疗程3~6个月；伏立康唑的参考剂量见表3,疗程4～6个月[31]。泊沙康唑用于儿童CF合体重>35kg:混悬液400mg/次，每日2次，片剂负荷量300mg/次，每日2次口服1d维持量300mg/次每日1次体重>25kg且<35kg:混悬液300mg/次，每日2次；体重<25kg:混悬液18～24mg/(kg·d)ABPA的已发表文献的综述，共纳入30篇文献，其中28篇为个例报告。在28篇文献中奥马珠单抗用于ABAP治疗失败患者，其剂量范围225~750mg,给药频率从每周1次到每月1次不等，最常用的剂量为每2周375mg,疗程3个月～6年。结果显示，奥马珠单抗具有可接受的安全性研究显示，美泊利单抗(100mg/次,每4周1次)治疗6个月后ABPAIL-4a受体拮抗剂度匹鲁单抗[42]、IL-5α受体拮抗剂贝那利珠患儿经过治疗临床症状缓解，TIgE水平下降>3