中国脑性瘫痪康复指南：脑性瘫痪高危儿的评定与干预（完整版）

(1)产前因素：早产(尤其是胎龄<28周、出生体重低于1000g的极度未成熟儿),多胎，宫内感染(绒毛膜羊膜炎、各类病毒及细菌感染),胎儿不良环境暴露(母亲酗酒、吸烟、吸毒，接触等[2-5](4个I级证据)。出血(periventricular-intraventricularhemorrhage,PIVH)及其合并的关联[6-8](3个I级证据)。另外，囊性脑室旁白质软化(cystic会出现明显的认知障碍[9](1个I级证据)。在脑瘫患儿中，存在中枢神经系统畸形率为14%,而对照组仅为1%。这础[11-12](2个I级证据)。家族聚集的发病倾向，即在同一家系中重复出现脑瘫患者[13](1个I关的基因、炎症相关的基因等[14](1个I级证据)。基因突变和拷贝发现，31%的患儿存在有临床意义的基因拷贝数变异[15](1个I级这些研究可使一些原因不明的脑瘫患儿有因可寻[16-17](2个I级证其安全性和有效性已得到公认[1,18-20](4个I级证据)。运用GMs一种可喜的突破。Ferrari等[21]针对脑损伤早产儿的各种异常GMs模synchronisedGMs,CS)对于脑瘫具有很高的预测价值(1个I级证据)。Prechtl等[22]对130例婴儿的随访研究证实，连贯一致的CS和损害越严重(1个Ⅱ级证据)。同样，3月龄时的F-对于脑瘫的预测价值很高，国外多个研究均显示敏感度可达到98%以上[20](1个I级证据);国内从2003年开始进行GMs评估实践，报道其对于脑瘫的预测敏感度和特异度与国外类似[24-27](4个Ⅱ级证据)。内接受2次GMs评估(第1次在纠正1月龄内，第2次在纠正3月龄左1.3新生儿神经行为测定(neonatalbehavioralneurological的20项NBNA评分法。最初主要用于HIE[28-30](3个Ⅱ级证据)患儿的预后评估，经过多年临床试验及摸索，现也应用于早产儿[31-32](2个Ⅱ级证据)、低出生体重儿[33](1个Ⅱ级证据)、足月小样儿[34](1个Ⅱ级证据)、孕期母亲合并妊娠高血压综合征[33](1个Ⅱ级证据)、高胆红素血症[33,35](1个I级证据和1个Ⅱ级证据)等脑损伤高危儿[28,36](2个I级证据)的疾病监测和预后评价，可对预后预测的敏感性和特异性分别为89.2%和84.2%[37](1个Ⅲ级Darrah于1994年创制，是用于评估从0～18月龄或从出生到独立行走儿的粗大运动发育时具有很高的信度[39-41](3个I级证据)和较高的效度[38,42-43](1个I级证据、2个Ⅱ级证据)。AIMS可以较平或运动模式的异常[44-46](3个I级证据)。但是，有些早产儿虽或运动模式异常[45-46](1个I级证据，1个Ⅱ级证据),但他们最终推荐(1)建议使用AIMS对高危儿运动发育水平及运动质量进行早期1.5颅脑影像学检查(颅脑超声)高危新生儿出生后早期颅内病变筛查、诊断的首选影像学方法[48-49]展为不同程度的脑瘫[50-51](2个I级证据)。外间隙增宽，也有助于预测脑瘫[49,52-53](3个I级证据)。颅脑超声也可以用于检查各种原因所致的新生儿脑病[54](1个I级察病变结局(推荐强度：A级)。(3)鉴于超声技术特点的限制，必要时量成像(diffusiontensorimaging,DTI)和弥散张量纤维束成像好的预测价值[57-59](3个IV级证据)。152例早产儿对比头颅MRI与等方面具有明显的优势[60](1个Ⅱ级证据)。70例HIE患儿MRI检准确地诊断及评估预后，对寻求最佳的康复治选影像学检查方法[62](1个Ⅲ级证据)。美国神经学会新生儿神经影像术拥有更好的前途[63](1个IV级证据)。针对高危儿，矫正5月龄后，MRI检测出脑部运动区神经解剖学异常的敏感度为86%～89%,对脑瘫的预测具有较高的价值[1](1个I级证据)。磁敏感加权成像常规序列(6411个Ⅲ级证据)。DWI适宜的检查时间为出生后2~4d,推荐(1)颅脑MRI用于脑损伤患儿的检查有较好的诊断价值(推荐强1.7Hammersmith婴幼儿神经学检查(Hammersmithinfant姿势、运动、肌张力和反射5个方面。HINE包含26个评估项目，总分78分[66](1个I级证据)。研究显示：如果婴儿在3月龄时HINE得分<57分，HINE预测脑瘫的敏感度为96%;如果在6、9、12月龄时HINE得分<73分，建议诊断为脑瘫高危儿，若得分<40分，其预测脑瘫的敏感度为90%[1](1个I级证据)。Romeo等[67]对70例最终诊断为脑瘫的患儿进行研究，将1岁内的HINE评估动功能分类系统(GrossMotorFunctionClassificationSystem,瘫或Ⅲ级的双瘫儿童其3～6月龄的HINE得分均<40分GMFCS为I级或Ⅱ级的双瘫或偏瘫患儿，其3～6月龄的HINE得分为40～60分(1测[1,68](1个I级证据，1个IV级证据)。推荐(1)HINE具有较高的脑瘫预测价值(推荐强度：A级)。(2)建发育迟缓(包括脑瘫在内)的患儿进行早期干预可能使他们获益[69](1个Ⅱ级证据);另有研究显示早期干预可能使低出生体重早产儿获得认知方面的提高[70-72](3个I级证据)。但由于发育受多因素的影响异常；(3)神经系统检查存在阳性体征，如肌张力异常、姿势异常；(4)动缺乏；(6)HINE异常，尤其是3月龄时得分<57分、6～12月龄时得分<73分；(7)AIMS评估结果为小于第5百分位。符合其中2条或以2降低肢体僵硬度。但其长期效果尚不明确[73](1个I级证据)。需要辅助通气等，并有助于撤掉呼吸机[74-75](2个Ⅱ级证据)。有研差异[76](1个皿级证据)。流程度和持续时间[77-80](4个Ⅲ级证据),左侧卧位也存在同样的作用[77-78](2个Ⅲ级证据)。生儿避免俯卧位睡觉，采取非俯卧位睡觉的姿势[81](1个Ⅱ级证据)。推荐(1)利用支撑物使早产、低出生体重儿保持良好的体位，且不限个Ⅱ级证据)。证据胎儿的吸吮动作从7～8周龄开始出现到15～18周龄逐渐形成，28周龄开始建立吞咽-呼吸节律，在32～34周该节律达到成熟。因此，乳喂养或奶瓶喂养，需要使用胃管喂养[87](1个Ⅱ级证据)。吸吮、从胃管喂养到全口腔喂养的过渡以及缩短早产儿的住院时间[88-89](2抚奶嘴，但其长期效果不明[90](1个I级证据)。2.4高压氧(hyperbaricoxygen,HBO)治疗证据目前，国内外对于HBO的疗效存在争议[91](1个IV级证据)。遗症[92](1个Ⅱ证据);HBO可以改善率[93](1个Ⅱ级证据);国内20篇文献meta分析发现用HBO治疗可降低HIE足月新生儿的病死率和神经系统后遗症[94](1个I级险[95](1个Ⅲ级证据);但国外权威机构对于HBO临床治疗高危儿推荐(1)推荐HBO用于足月新生儿HIE、脑外伤治疗(推荐等级：B2.5水疗(hydrotherapy)争议，缺乏实质性支持水疗的有效证据[103-104](1个I级证据，1个Ⅱ级证据),但可改善肺功能[105](1个Ⅱ级证据)。水疗法有利眠质量、体重增加和喂养耐受性具有积极作用[106](1个Ⅱ级证据)。推荐(1)水疗有助于改善高危儿的粗大运动功能，但其疗效尚缺乏有力的循证证据(推荐强度：C级)。(2)水疗可减轻早产婴儿疼痛、改善果打乱了此顺序，会影响认知发育[107-108](2个IV级证据)。人类的其舒适度，并且可以改善早产妈妈的焦虑情绪[109-110](2个I级证喂养行为[111](1个Ⅱ级证据);早产阶段听到妈妈的声音有助于减少应激反应、获得更好的神经发育结果[112](1个Ⅱ级证据)。更好的神经行为发育结局(113-114I1个I级证据，1个Ⅱ级证据),但各研究中感觉干预时间、剂量、暴露形式等存在较大差异[115](1个不明[116](1个I级证据)。证据20世纪80年代，以RobertaShepherd教授为代表的学者针对中运动学习是康复治疗的核心内容。1995年，在其编写的第3版等[71,118]学者于2014年提出GAME证据、1个Ⅱ级证据)。Eliasson等[119]学者研究发现，针对3～8推荐(1)