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文档简介

IVL最早在1896年被Birch-Hirschfeld[1]报道和描述，1907年Durckleiomyomatosis、intravenous-cardiacleiomyomatosis等。1975年球范围内报道的IVL不足700例，病死率为2.4%[4];累及心脏者仅100余例[5]。而另一项系统分析则显示，截至2012年，累及心脏的IVL有肌瘤病的文献报道呈增加趋势，但每年发表的文献仅约20篇，研究机构二、病因及发病机制自血管外长入血管内。另外，大部分IVL患者就诊时合并子宫平滑肌瘤或激素受体与IVL的发生发展密切相关[10]。IVL在血管内的延伸途径主要有3条[11]:(1)双侧子宫静脉→骼内静脉→骼总静脉→下腔静脉；(2)双侧卵巢静脉→(肾静脉→)下腔静脉，进而可以由下腔静脉延伸至右心房、右心室甚至到达肺动脉；(3)部分肿瘤呈现为在静脉系统、心腔内跳跃性生长，在盆腔、下腔静脉内不连续，孤立性地黏附生长在心内膜上[12],甚至转移性播散生长，表现为双肺(一)临床表现(二)影像学特点等[15]发现增强超声对IVL的诊断准确率高于常规超声，通过超声造影均无核分裂象或仅有极少量核分裂象(<2个/10个高倍视野),瘤体表面王文泽等[18]在20例IVL的组织切片中均发现了由微小血管聚集构成为五型(图6)[20]。A型：瘤栓心脏内段和腔静脉内段的最大径均小于E型：肺动脉有瘤栓栓塞。变累及大血管(骼静脉、肾静脉和下腔静脉)时，可选择剖腹探查+静脉视术前卵巢功能情况决定是否行激素替代治疗[19,22]。临床实践中我[1]Birch-HirschfeldFV.LehrbuchderpathologischenAnatomie[M].5thed.Leipzig:Vogevorwachsendes:FibromyomdesUterus[J].MuenchMedWochenschr,1907,23:1154.[3]NorrisHJ,ParmleyT.Mesenchymleiomyomatosis:asystematicGynakol,1911,68:1-25.[11]MaG,MiaoQLiuX,etal.Differentsurgicalstrametastasistotherightatrium:acaserepeiomyomatosis:asingle-centerexperiences[J].FrontOncol,2022,1[17]LamPM,LoKW,YuMM,etal.Intravenousleiomyomatosiswithatypicalh[20]LiuJ,LiangM,MaG,etal.Surgicaltreatmentforintravenous-cardiacleiomyomatosisCardiothoracSurg,2018,54(3):483-490.DOI:10.1093/ejcts/ezy084.[21]LiH,Xul,LinQetal.Surgicalleiom

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