骨瘤王振宁课件

颅骨促结缔组织增生性纤维瘤

Desmoplasticfibromaoftheskull

东莞市人民医院王振宁1.

CaseReport

Presentation：张某，女，32岁。发现右枕部头皮下肿物伴有头痛近1年，肿物呈进行性增大，头痛为偶发性钝痛，每天发作3－4次。未诉其他不适。患者因怀孕3个月，未行任何检查及治疗。今年6月份剖腹产后，行CT检查发现右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。

Examination：见右枕部邻近枕外隆突处一类圆形肿物，肿物基底直径约4cm。触诊质地较硬，无压痛，活动受限。

2.ImagingStudies

PreoperativeCTscans

右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。3.PreoperativeCTscans4.ProperativeMRIscans行颅脑MR检查示右枕骨大小约45×50×42mm异常信号灶，信号不均匀，T1WI突入脑内部分呈低信号，脑外部分为等信号，T2WI呈低信号为主混杂高信号，增强扫描脑内部分未见强化，脑外部分边缘呈结节样强化。病灶与脑实质分界清楚，呈挤压改变。头皮帽状腱膜下局部软组织明显肿胀.MRV显示右侧横窦、乙状窦受压截断。5.6.7.Operation术中见腱膜下隆起的增生软组织，质地较韧，切除后见骨肿瘤。骨瘤质地坚硬，血供一般。见肿瘤骨性部分与窦汇、横窦与乙状窦交界部分的窦壁粘连紧密。切除肿瘤后，用硅橡胶塑型，颅骨成形。8.PostoperativeCTscans9.Pathology

头皮下肿物以及枕骨肿物（镜下）：肿瘤为梭形细胞构成，背景可见丰富的胶原纤维，细胞异型性不明显。符合骨促结缔组织增生性纤维瘤。10.

Reviewoftheliterature

Clinical

Desmoplasticfibroma骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨。发病率为所有良性骨瘤的0.3%，但具有局部侵袭性。发生在颅骨的DF更为罕见，国外目前报道17例,国内未见有文献记录。11.发生于颅骨的骨促结缔组织增生性纤维瘤最先报道于1978年.

(Gardinietal.Desmoplasticfibromaoffrontalbone-reportofacase.Pathologica70:575-579)国外文献报道的17例,见于13篇个案报道中。年龄从3个月－86岁，其中11例为成人，6例为小儿。男性5例，女性12例。5例为颞骨，5例为额骨，5例为顶骨（其中1例位于矢状缝），1例为额颞骨，1例为颞顶骨。发生于枕骨的DF未有报道。12.颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。17例中大部分局限于骨，2例有软组织侵犯，3例有颅内侵犯，尚没有侵犯脑实质的报道。1例报道广泛侵入硬脑膜。DF的发生率在性别上无差异，但是发生于颅骨的DF较多为女性（12：5），并且5个男性中年龄跨度为3个月－21岁。（3m，3y，22m，18y，21y）13.组织病理学上，DF以均匀一致的梭形细胞以及丰富的胶原纤维为特征。镜下细胞缺乏异型性，少见有丝分裂相。鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。过深染色、有丝分裂相以及细胞的多形性有助于鉴别DF和低级别骨肉瘤。免疫组化在这两种骨瘤的鉴别中无诊断意义。颅骨内脑膜瘤有时会与DF不易鉴别，但通常EMA（上皮膜抗原）阳性可以区分二者。Pothology14.DifferentialdiagnosesHistologicaldifferential纤维肉瘤、非骨化纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤。Ridiologicaldifferential纤维结构不良、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性脑膜瘤、脑转移瘤、单纯性骨囊肿、软骨肉瘤、血管外皮细胞瘤。尽管骨促结缔组织增生性纤维瘤非常罕见，但在骨瘤的鉴别诊断上有重要意义，病理诊断可确诊。15.16.Management文献报道，不包括颅骨的DF中，术后复发率为20％－30％，复发的平均时间为2.7年。

Inwardsetal.报道7例骨促结缔增生性纤维瘤全切病人，随访未见复发，而11例未行全切而进行骨瘤刮除术的DF患者中，有9例复发。以往报道的17例颅骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的病人，均行完全切除，术后随访时间时间3个月到6年，17例均未见复发。17.Management对于手术全切困难或者扩大全切会造成严重的功能损伤的病人，放疗或许不失为一种较好的辅助治疗手段。Sanfilippo曾单用放疗治疗一例29岁骨盆DF女性患者，治疗后疼痛症状明显减轻，随访30个月影像复查未见进展。关于DF的化疗目前未见报道。18.Conclusions1.DF虽然生长缓慢且组织学上具有相对良性的特性，但由于其局部侵袭性，DF仍然应该归类为介于良性和恶性之间的骨瘤。2.影像学诊断没有特异性，最后诊断依靠病理。19.3.手术整块切除肿瘤以及周边骨组织是比较认可的治疗措施，除非肿瘤位于全切比较危险的区域。4.虽然这种骨瘤具局部侵袭性，全切仍可治愈。20.

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