发育畸形并非罕见的肺隔离症及肺动静脉瘘

发育畸形：并非罕见的肺隔离症及肺动静脉痿2010-01-14周新1肺隔离症肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，其特征是发育异常的一部分肺组织与正常支气管、肺动脉相分离，该肺组织的血供来自体循环动脉的异常分支。1.1分型根据肺隔离症与脏层胸膜的关系，可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织具有共同的脏层胸膜，且与正常肺组织界限分明。叶外型不包含在脏层胸膜内，有单独的胸膜包裹，作为副叶存在于肺外。据文献报告肺隔离症中约80%为叶内型，20%为叶外型。姚彬等综合国内报道的177例肺隔离症中，叶内型146例，占82%，叶外型31例，占18%。1.2病因多数学者倾向于Pryce提出的血管牵拉学说，其胎生期由主动脉发出的血管伸入至肺内，并牵引部分肺组织使之分离而形成隔离肺。1.3发生部位与血管本病好发于下叶后基底段，约2/3发生在左下叶，1/3在右下叶。隔离肺的异位动脉主要来自胸主动脉（约占75%）和腹主动脉（约占20%），也有个别报告来自肋间动脉、膈肌动脉、无名动脉、内乳动脉和锁骨下动脉等。异位动脉多为1支，少数有几支，甚至可多达5〜6支。异常供血动脉管腔直径多数在2〜6mm之间，也有报告动脉直径达1.5cm。静脉回流多数入肺静脉，但也有回流入下腔静脉、奇静脉的报告。1.4病理类型叶内型肺隔离症有三种病理类型：①单发巨囊型；②多囊型；③块状型。以前两种类型为多。1.5临床症状本病在临床上约有20%的患者无症状，常在体检时偶而发现。男性略多于女性。叶内型与支气管不相通时可无症状，相通后则发生反复的肺部感染。可有咳嗽、咳痰、胸痛、发热和咯血等症状。叶外型患者多数无症状。由于本病缺乏典型的临床症状和体征，因此在临床上本病常被误诊为肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张和肺肿瘤等。国内文献报告本病误诊率高达80%以上。1.6诊断对于临床上有反复肺部感染的病史，X线胸片显示下叶肺存在囊肿或肿块状阴影，经抗炎治疗后病灶可缩小，但不吸收时应考虑肺隔离症。目前在临床上主要有以下一些诊断方法。1.6.1胸部X线检查这是诊断肺隔离症的最基本方法，凡遇到位于两下叶后基底段的囊肿、团块或不规则形状阴影时，应考虑到本病的可能。叶内型多呈椭圆形液囊或气囊肿，合并感染时边缘模糊不清。后前位片病灶常被心影所遮盖，侧位片病变部位与脊柱重叠，并常与膈肌有粘连。断层片显示逗点状或索条状阴影，其尾端是异常动脉的方向。叶外型常呈肿块型或呈片状模糊阴影，伴有异常动脉进入病灶的X线征象。叶外型者往往合并有其它器官的畸形，如先天性膈疝等。1.6.2支气管造影典型的特征是无造影剂进入到病灶区，而周围支气管显示发育不全或有不同程度的弓形移位。1.6.3主动脉造影以往传统的诊断方法是作主动脉造影，可以直接观察到异常供血动脉的起源、数目、管径和进入隔离肺的部位，对本病的确诊有特殊价值。但此项检查为创伤性，目前在临床上已较少应用，而被CT、MRI等无创性检查所替代。B超检查根据实时B超的回声特点，可以判断出病变内部的性质和血管结构。其影像特点为边界清楚、形态呈圆形或椭圆形肺内实质性团块，内部可见大小不等的囊性区。病灶周围可见动脉频谱波形进入肿块。当发现血管结构后改用彩色多普勒探头可描记出动脉波形，并可测出其管径的宽度，有时可发现异常血管的起源。肺隔离症合并感染时，更利于发现异常供血血管。而感染控制后囊肿内充满了气体，受气体的干扰则难以发现血管。因此B超诊断本病有一定的局限性。CT检查通过高分辨力和增强CT检查，可以清楚地显示出肿块的部位、内部结构及其病灶与周围组织的关系，尤其是大多数患者可以显示出异常的供血动脉。Ikezoe等报告24例肺隔离症中16例(66.7%)用CT增强检查发现了异常供血动脉。MRI检查利用MRI的血管流空效应和多平面成像的特点，无需使用造影剂就能显示出隔离肺的供血动脉和回流静脉，可以获得与主动脉造影同样的效果。还可以观察隔离肺内部结构变化及其与周围肺的关系。目前许多学者认为凡是怀疑本病时可采用MRI检查方法来取代主动脉造影检查。1.7治疗由于肺隔离症常合并反复感染，且难以控制。少数患者可因局部支气管扩张发生致命性大咯血，甚至有报告个别病例病灶发生癌变。因此一旦确诊肺隔离症后应尽早手术治疗。在术中应仔细分离、结扎异位动脉，以免发生大出血。2肺动静脉痿2.1病理肺动静脉痿患者中80%有单一传入的肺动脉和一个传出的肺静脉，20%的患者有2根或更多的传入动脉和传出静脉。痿壁常呈动脉瘤样扩张和膨出。本病多为单发，亦有多发者，双侧者约占10%。约有半数患者伴有遗传性毛细血管扩张症，可有口腔、鼻、唇粘膜出血和四肢皮肤细小毛细血管痿，同时肺内亦有多发性小的肺动静脉痿。由于流经肺动静脉痿的血流未经肺泡进行气体交换，直接流入肺静脉回到左心进入体循环，从而形成动静脉分流，使动脉血氧分压降低。肺动静脉痿可发生在任何肺叶，约65%的患者发生在下叶肺。细小的肺动静脉痿甚至在胸片上也难于发现，而大的肺动静脉痿直径可达数厘米。女性患者在妊娠期间由于血容量增加，可使痿体增大，分娩后痿体又可缩小。2.2临床表现肺动静脉痿患者多数无明显症状，部分患者活动后感乏力、气促。少数患者可出现典型的紫绀、红细胞增多和杵状指三大特征。较大的肺动静脉痿患者可在病变附近胸壁上听到血管杂音。有的患者可有咯血、胸痛、鼻衄和一过性缺血性发作等症状。2.3诊断肺动静脉痿的诊断比较容易。胸部X线平片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象。有时在块影的近心端可见两个索条状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉痿的流入和流出血管。透视下可见肺门血管搏动。肿块大小随呼吸而改变，作Valsalva试验时肿块缩小。作Mueller试验(即在呼气后立即作急速的鼻吸气动作)时肿块增大。作超声造影、CT和MRI检查可以明确病灶的性质和部位，作肺血管造影可以显示动静脉痿的特征。2.4治疗严重肺动静脉痿患者的病死