疑难室上速：PJRT的诊断及鉴别要点

疑难室上速：PJRT的诊断及鉴别要点PJRT是指反复性无休止性交界区心动过速，其实际上是一种误称目前真正的术语应称为持续性房室折返性心动过速（PAVRT）,其发作机制实际上是心脏激动经房室结前传而经具有递减性传导特性的特殊慢旁路逆传构成折返环路的一种心动过速，但PJRT已广泛出现在文献之中，因此人们根据心动过速的临床特点和心电图特殊表现，仍然把这种反复无休止发作性心动过速称之PJRT。临床特点PJRT综合征是一种无休止性或几乎为无休止性房室折返性心动过速，其可发生于任何年龄组的患者，但多见于儿童及年轻人。Coumel等首先将PJRT这一名词用于这种心律失常。但在当时并不清楚，只是根据心电图表现，错误地认为心动过速的发生是由于房室交界区的异位激动所致。这些患者通常表现为无休止发作心动过速，也可以短暂恢复窦性心律，间隔数跳正常心律后再次发作。患者的临床症状可轻重不一，有的患者可能因心悸就诊，也有的患者可能因发病时间长，并无心悸表现，而以心力衰竭为首发表现而就诊，心力衰竭的原因是由于长期的快速心室率引发心动过速性心肌病所致，当心动过速控制后，心脏功能多可完全恢复正常。心电图特点心动过速的心电图特征是非常特殊，非常明显的。P波在11、111、aVF导联倒置且常增宽，提示是“从低到高”的心房激动顺序。RP间期长于正常的PR间期，这与典型的顺向型房室折返性心动过速恰恰相反。当折返环的逆传支发生传导阻滞时（心电图上无逆P）,则可引起心动过速一过性的停止。而且逆传支对迷走神经刺激、B受体阻滞剂和钙拮抗剂都是敏感的。尽管如此，PJRT仍明显对药物治疗的反应差。典型的PJRT常能被期外刺激诱发，PJRT常在一次窦律后发生，而且可不需要早搏诱发（图）。自主神经张力变化或体力活动时，心动过速的频率可反应性增加（100-200bpm）;而频率的变化是PR和RP间期调整的结果。心动过速的发生机制上面已经提到，PJRT的机制是由房室旁路参与的心动过速，房室旁路是位于房室瓣环的异常心脏肌束，连接心房与心室，多数旁路常常具有快速的激动传导功能，少数旁路可以为具有递减传导特性的慢旁路。旁路可能是房室环在胚胎期发育不全的结果，有时也可能是遗传性的。房室折返性心动过速(atrioventricularreentranttachycardia,AVRT)由大折返引起，其折返环包括心房、房室结、希浦系、心室和旁路。AVRT发生时，如果激动在房室结的传导方向是前传而在旁路是逆传，这种AVRT称为顺向型反复性心动过速(orthodromicreciprocatingtachycardia,ORT)，心动过速的心电图通常表现为窄QRS波群，除非合并束支阻滞。反之AVRT发作时，如果经过旁路的传导为前向，而经过房室结的传导为逆向，这种心动过速称为逆向性反复性心动过速(antidromicreciprocatingtachycardia)，心动过速的心电图表现为宽大畸形的QRS波群。AVRT的变异形式包括：具有递减传导特性的旁路折返、连接心房或房室结与心室或束支之间旁路的折返以及多旁路间的折返。PJRT就是这种具有递减传导特性的隐匿性旁路参与的心动过速，该旁路常位于后间隔区。在该类患者中，由于参与折返环前传房室结和参与逆传的隐匿性慢旁路均具有递减传导和传导速度相对较慢的特点，其心动过速具有较宽的可激动间隙，因此这种心动过速常表现为反复性无休止发作，并可引起心动过速介导性心肌病。心内电生理特点窦性心律下，心内电生理检查提示各间期均正常，心动过速发作时可见心房逆传顺序不在房室结，而通常位于右房室间隔区域，心房、心室刺激均可拖带或终止该心动过速。较低频率的心室刺激提示逆传激动顺序与心动过速时逆传顺序相同，并可能引发心动过速发作。心室S1S2程序刺激，可见该“旁路”具有递减传导的特性，与普通旁道的“全和无”特性不同。腺苷等阻断房室结的药物可终止该心动过速。诊断与鉴别诊断ORT占整个阵发性室上性心动过速(室上速)病例的35％，须与房室结折返性心动过速、房性心动过速(房速)、非阵发性交接区心动过速(junctionalectopictachycardia)鉴别。由于其心动过速时RP'间期大于P'R间期，即P'波位于RR间期的后50%内，最需要鉴别的是与房速的鉴别。。临床特点在鉴别诊断上常无特异性，首要的鉴别点应看心动过速发作时房室传导是否为1:1的关系，如出现P波未下传，而心动过速不能终止的现象，即为房速。因为房室折返性心动过速中，心房和心室永远是传导和被传导的关系，一旦心房激动不能下传心室，或心室不能逆传心房，心动过速必然终止。其次、房速的起源可见于心房的多个部位，因此其P波形态可能各异，最常见的房速位于右房界嵴、左房肺静脉开口附近，其P波形态在下壁导联应为直立向上的图形，只是对于起源于右后间隔的房速难以鉴别。因此对P波形态符合该部位心电图的患者，更加需要通过刺激迷走神经的方法或动态心电图等手段获得更多的信息来帮助诊断。比如观察心动过速的发作和终止特点，对室性早搏的反应等。快慢型房室结折返性心动过速临床相对少见，常需要心内电生理进一步诊断。治疗及随访结果随着对PJRT电生理机制的认识和理解，导管消融已经成为根治这种心动过速的首选方法。其治疗成功率可高达95%以上，并发症很低患者受益更高，因为这类患者发