临床医学内科学血液系统考研及执业医师考试笔记

血液系统（二零分）第一节:贫血一．概念一.贫血地标准:血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血成年男Hb＜一二零g/L;成年女Hb＜一一零g/L;孕妇Hb＜一零零g/L。二.贫血严重度分类:记住度贫血Hb六零～九零g/L,轻度＞九零g/L,重度＜六零g/L,极重度＜三零g/L。三.妊娠,低蛋白血症,充血心衰,脾大时血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常地,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血量减少时,由于血液浓缩,血红蛋白浓度增高,即使红细胞容量减少,有贫血也不容易表现出来,容易漏诊。二.分类:一.红细胞合成不足（一）干细胞不足:代表疾病--再障,范可尼贫血。（二）红细胞合成原料不足:血红蛋白合成障碍:缺铁贫血--核老浆幼DNA合成障碍→缺B一二,叶酸:巨幼贫---核幼浆老珠蛋白合成障碍:海洋贫血(地海贫血)二.红细胞破坏过多:典型地就是溶血贫血。这里有个特殊地贫血,海洋贫血(地海型贫血),珠蛋白合成异常引起地。它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。三.红细胞丢失过多:急失血,如失血贫血;慢贫血,如消化道地贫血等。MCV(fl):正细胞八零～一零零;＜八零小细胞;＞一零零大细胞。MCHC(%):三二～三五;＜三二为低色素。大细胞贫血:巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征,肝疾病;正细胞正色素贫血:再障,溶血贫血,急失血贫血,骨髓病贫血;小细胞低色素贫血:缺铁贫,地贫,慢病贫血,铁粒幼细胞贫血。胃大部切除术后导致缺铁贫。缺铁贫血一．铁代谢一.铁是二价吸收,吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价,再分离为二价为组织利用,合成血红蛋白。再简单点说:二价铁吸收,三价铁运输,二价铁被利用。铁在酸地环境或Vc存在,才被很好地吸收(Vc与铁搭档)。二.体吸收铁地部位是:十二指肠与空肠上段。VitB一二吸收是在回肠末端。三.铁地贮存有两种方式:铁蛋白与含铁血黄素。四.铁地转运用转铁蛋白,它地饱与度一般为三三%。二．病因贫血诊断最重要地是病因诊断一.铁摄入不足:需求增加,偏食,长期食物缺铁。二.铁吸收障碍:胃大部切除,胃肠道功能紊乱,转运障碍等。三.铁丢失过多,慢失血是缺铁贫最常见地病因,如慢消化道出血,月经过多。三,临床表现一.疲乏,困倦,软弱无力是最早与最常见症状。皮肤黏膜苍白是最常见体征。二.特异地表现:①异食癖;②匙状甲(反甲);③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征),异物感,口舌炎;④贫血心脏病(心脏杂音)。四,实验室检查所有地血液系统地检查主要有两类:血象与骨髓象。一.血象:呈小细胞低色素贫血,血涂片可见红细胞心淡染区扩大,网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况,减少见于再障。二.骨髓象:骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠地依据。骨髓铁染色细胞外铁与细胞内铁均明显减少。骨髓铁粒幼红细胞减少,可染铁消失;"核老浆幼"。三.血清铁,总铁结合力:血清铁降低＜五零零μg/L,总铁结合力升高＞三六零零μg/L。转铁蛋白饱与度降低＜一五%。这个很好理解,血地铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了！（慢病贫血贮铁增多）四.血清铁蛋白＜一二μg/L可作为缺铁地依据,是缺铁贫最敏感地指标,是首选检查五.红细胞游离原卟啉:升高表示血色素合成有障碍,就说明考妳缺铁贫。五,诊断与鉴别诊断红细胞形态(小细胞,低色素),血清铁蛋白与铁降低,总铁结合力升高就诊断。这里再说一下,缺铁贫地首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。六,治疗一.补铁治疗:就用二价铁,就是什么什么亚铁。二.口服铁剂有效地表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后五～一零天。血红蛋白二周后开始升高,一般二个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续四～六个月。再生障碍贫血一,分型再生障碍贫血(简称再障)是一种可能由不同病因与机制引起地骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少与贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效。二,病因及发病机制一.病因（一）化学因素:氯霉素,这是最常见地病因。（二）物理因素:放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少,造血微环境紊乱。（三）生物因素:肝炎病毒,微小病毒B一九。二.发病机制:造血干细胞(种子)缺陷,造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。再障侵犯地是CD八+淋巴细胞三,急再障与慢再障地临床表现及实验室检查急慢再障地临床表现及实验室鉴别

急再障慢再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,皮肤,黏膜多见感染严重,常发生肺炎与败血症轻,以上呼吸道为主粒细胞计数＜零.五×一零九/L＞零.五×一零九/L血小板计数＜二零×一零九/L＞二零×一零九/L网织红细胞绝对值＜一五×一零九/L＞一五×一零九/L骨髓象多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞,浆细胞,组织嗜碱细胞,网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞不良,不积极治疗多于六-一二个月死亡较好,生存期长四,诊断与鉴别诊断再障地诊断包括血象出现:一.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。二.体检一般无脾大。三.巨核细胞明显减少或者没有。四.碱磷酸酶积分(NAP)升高,只要出现这个,就是再障。鉴别:一.阵发睡眠血红蛋白尿(PNH):特征试验:酸溶血(Ham)试验阳。其它还有:尿含铁血黄素(Rous)试验,糖水试验,蛇毒因子溶血(CoF)试验。二.骨髓增生异常综合征(MDS):最大特点四个字"病态造血",说地就是MDS。五,治疗一.急再障首选骨髓移植。急慢以三个月为界。二.慢再障首选雄激素:如司坦唑醇(康力龙),丙酸睾酮。溶血贫血一,发病机制分类红细胞破坏过多,超出骨髓代偿能力引起溶血贫血,溶血伴有黄疸称溶血黄疸,黄疸地有无取决于溶血程度与肝脏地处理胆红素地能力。按照发病机制分为红细胞内异常与红细胞外异常。题眼（一一对应）:黄疸+贫血=溶血贫血腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急溶血贫血黄疸+贫血+脾大＝慢溶血贫血(多为血管外溶血)一.红细胞内异常（一）红细胞膜地异常:阵发睡眠血红蛋白尿(PNH);如遗传xxx增多;（二）红细胞酶地异常:蚕豆病(葡萄糖-六-磷酸脱氢酶(G-六-PD))缺陷症;（三）血红蛋白地异常:海洋贫血又称地海贫血(珠蛋白异常)血红蛋白尿:酱油或者浓茶色地尿。二.红细胞外异常引起地溶血贫血。二,临床表现一.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急溶血贫血。二.慢溶血贫血:有贫血,黄疸,肝脾大三个特征。三.血管内溶血:起病急,常有全身症状,血红蛋白尿等。四.血管外溶血:起病缓慢,脾大,血清游离胆红素增高,一般无血红蛋白尿。三,实验室检查一.游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。二.红细胞寿命缩短→溶血贫血地本质。五一Cr-RBC测定红细胞寿命。三.抗球蛋白试验阳(Coombs试验)→自身免疫溶血贫血。四.网织红细胞增高;晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃;外周血部分红细胞碎片。五.抗球蛋白试验阴,血发现大量球形红细胞→遗传球形细胞增多症。六.高铁血红蛋白还原试验阳→葡萄糖-六-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。七.蔗糖水溶血试验,酸溶血试验(Ham)试验阳,蛇毒因子溶血(CoF)试验→阵发睡眠血红蛋白尿(PNH)。四,治疗一.病因,支持治疗:祛除病因,输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。二.药物治疗:首选糖皮质激素,主要用于自身免疫溶血贫血(温抗体型AIHA)。三.脾切除:遗传球形细胞增多症对脾切除效果最好,最具有价值,它不用激素;治疗首选手术;首选红细胞脆试验。注意:一.原位溶血:无效地红细胞生成→骨髓增生异常综合症与巨幼红细胞贫血。二.血红蛋白电泳异常→溶贫地珠蛋白异常,就是海洋贫血。阵发睡眠血红蛋白尿（PNH）一．概述系获得地红细胞膜缺陷引起地慢血管内溶血,常睡眠时加重。二．诊断与治疗一.注意有无黄疸,突发腰背痛及剧烈腹痛史。二.是否有顽固头痛,间歇酱油色或洗肉水样尿病史。三.辅助检查:酸化血清溶血试验(Ham试验),糖水试验,蛇毒因子溶血试验,尿潜血或尿含铁血黄素试验阳即可诊断。四.治疗:输注洗涤红细胞,右旋糖酐,糖皮质激素,雄激素,骨髓移植等。原位溶血溶血贫血是由于红细胞地破坏过速,过多,超过造血补偿能力时所发生地一种贫血。根据溶血发生在主要场所地不同,可相对地分为:一.血管内溶血,二.血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,起病缓慢,一般无血红蛋白尿。如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏,称为原位溶血或无效红细胞生成,其本质是一种血管外溶血,见于巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征等。所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征这两个病。第二节:白血病急白血病急白血病是一组造血系统恶疾病,其主要表现为骨髓异常地原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,使正常造血受抑制。贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。一,分型急白血病分为急淋巴细胞白血病(ALL)与急非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓,又称为急髓细胞白血病,急粒细胞血病)急非淋巴细胞白血病分为八个型:CD一三,一四,一五,六四M零（急髓细胞白血病微分化型）M一（急粒细胞白血病未分化型）M二（急粒细胞白血病部分分化型）M三（急早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞→M三型t(一五;一七)M四（急粒-单核细胞白血病）M五（急单核细胞白血病）以单核细胞为主M六（急红白血病）M七（急巨核细胞白血病）二,临床表现由于白血病地三系血细胞减少,所以有三大临床表现:白细胞少→感染(外周地病态地白细胞虽高,但是功能异常,正常地白细胞少了),红细胞少→贫血,血小板少→出血。一.贫血:首发表现,行加重。二.发热:常由革兰阴杆菌感染引起,最常见感染部位---口腔,牙龈,咽峡。三.出血:DIC是M三最常见地并发症(死亡原因),最常见颅内出血。四.器官与组织浸润地表现:胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。M四与M五最易浸润齿龈与皮肤。枢神经系统白血病(SL)多见于急淋(ALL)缓解期,是髓外复发地主要根源,其次是睾丸浸润。白血病+肝脾与淋巴结肿大→急淋(ALL)。三,实验室检查一.骨髓象:骨髓增生活跃,白血病原始细胞在三零%以上。Auer小体(奥氏小体)阳指地就是急粒(ANLL),阴为急淋;记忆:奥利奥二.化学染色:过氧化物酶(POX)阳指地也是急粒,阴为急淋;记忆:霹(POX)雳;非特异酯酶(NSE)阳,能被NaF(氟化钠)抑制,指地就是M五(急单);糖原PAS反应阳指地是急淋(ALL)。粒细胞碱磷酸酶活明显增高见于类白血病反应,轻度增高见于急淋。四,诊断鉴别诊断一.急白血病与急再障鉴别:急白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝,脾,淋巴结肿大,骨髓象原始细胞占非红系细胞≥三零%。再障患者外周血NAP(碱磷酸酶积分)升高。二.白细胞:多数升高,＞一零为白细胞增多白血病;＞一零零为高白细胞白血病;＞二零零为白细胞瘀滞症。五,治疗首选化疗完全缓解(CR)是指:一.骨髓象原粒细胞≤五%;二.外周血白细胞分类无白血病细胞;三.白血病地症状与体征消失。化疗方案:类型首选方案副作用急粒(AML)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷---心脏毒急早幼粒细胞白血病(M三)全反式维甲酸(ATRA)/砷剂急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱---末稍神经炎枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)左旋门冬酰胺酶(L-ASP)只适用于急淋;高三尖酯碱(H)只适用于急非淋。慢粒细胞白血病（L）一,临床表现与分期一.临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型与突出地症状:行脾肿大或巨脾二.临床分期分为三期:①慢期:原始细胞＜一零%。NAP降低。②加速期:嗜碱粒细胞＞二零%,原始细胞＞一零%,不明原因血小板升高或降低,骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢期向加速器发展。③急变期:外周血原粒+早幼粒细胞＞三零%,骨髓原粒+早幼粒细胞＞五零%,跟急差不多了。二,实验室检查一.血象:白细胞显著升高(＞二零×一零九/L)。慢粒地典型---白细胞升高地同时嗜酸,嗜碱粒细胞↑二.骨髓象:骨髓增生活跃(降低地是再障),慢期原始细胞＜一零%,虽少但还是有。三.粒细胞碱磷酸酶(NAP)减低或阴---慢粒(阳--再障)。四.Ph染色体(费城染色体)t(九;二二)或BCR-ABL融合基因(编码蛋白:P二一零)阳---慢粒。三,诊断与鉴别诊断一.白细胞升高地同时嗜酸,嗜碱粒细胞也增多,碱磷酸酶(NAP)减低或阴,Ph染色体阳或bcr/abl融合基因阳,出现这些都是指地慢粒。二.慢粒与类白血病反应鉴别:很好鉴别,上面这些慢粒出现地指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。四,治疗方法:化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲,达到血液学缓解;干扰素-α达到遗传学缓解;骨髓移植---根治。骨髓增生异常综合征（MDS）一,概念MDS是一种造血干细胞克隆疾病。骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(与)出血,部分患者最后发展成为急白血病。记住:病态造血→MDS二．FAB分型与WH零分型及临床表现MDS地FAB分型标准分型难治贫血(RA)环形铁粒幼细胞难治贫血(RAS)难治贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)慢粒-单细胞白血病(ML)外周血(%)原始细胞＜一原始细胞＜一原始细胞＜五原始细胞≥五原始细胞＜五,伴单核细胞计数＞一×一零九/L骨髓(%)原始细胞＜五原始细胞＜五,环形铁粒幼细胞＞一五原始细胞五-二零原始细胞二零-三零或有Auer小体原始细胞五-二零,以幼单细胞为主三,实验室检查一.病态造血:是MDS地核心,其意义即骨髓发育异常,指红系,粒系,巨核系细胞数量与形态地异常。主要与无效造血有关。（一）红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞,幼红细胞核碎裂,巨幼样变等。（二）粒系病态造血:骨髓原,幼细胞比例增多,核浆发育不衡,细胞颗粒减少或无,核分叶过多或过少(Pelger-Huet细胞异常)或有环形核。（三）巨核系病态造血:血可出现小巨核细胞。二.血象与骨髓象:RAEB-T有Auer棒状小体;RAS有环形铁幼粒细胞。四,诊断及鉴别诊断一.骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检,染色体及CFU-GM异常而诊断MDS。二.MDS地原始细胞增多,但没有达到急白血病地诊断标准。五,治疗一.支持治疗:输红细胞,血小板,防治感染等。二.促造血治疗:雄激素,造血生长因子。三.化疗:小剂量阿糖胞苷,主要用于RAEB,RAEB-T患者。四.造血干细胞移植:首选,目前唯一能治愈MDS地疗法。第三节:淋巴瘤一,概念:淋巴瘤地发病跟EB病毒有关。二,基本病理分类一.霍奇金淋巴瘤(HL):无痛颈部或锁骨上地淋巴结肿大(饮酒后疼痛)诊断霍奇金淋巴瘤最具价值:R-S细胞(还可见于结缔组织病,传单增多症)。分型:①淋巴细胞为主型:愈后最好,爆米花细胞(L＆H型细胞)。②结节硬化型(生理学最常见),陷窝细胞。③混合细胞型:最常见。④淋巴细胞减少型:最少见。二.非霍奇金淋巴瘤(NHL):多见;最常见地类型是弥漫B淋巴瘤。一）.际分型①低度恶:小淋巴细胞型,滤泡小裂细胞型(或与大细胞混合型);②毒恶:滤泡大细胞型,弥漫xxx型;③高度恶:免疫/淋巴母细胞型,小无裂细胞型(Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。二）.淋巴组织肿瘤WHO分型①B细胞型:弥漫大B细胞型,滤泡淋巴瘤,黏膜有关淋巴组织淋巴瘤。②T细胞型:小淋巴细胞淋巴瘤,扭曲样淋巴细胞淋巴瘤,间变大细胞淋巴瘤,淋巴上皮样细胞淋巴瘤,免疫母细胞肉瘤,蕈样肉芽肿-Sezary综合征。三）.淋巴瘤亚型①边缘区淋巴瘤t(一一;一八),滤泡淋巴瘤t(一四;一八):惰淋巴瘤,低度恶。②Burkitt淋巴瘤t(八;一四),弥漫大B细胞淋巴瘤t(三;一四),套细胞淋巴瘤t(一一;一四):侵袭,高度恶。三,临床表现首见症状:无痛行地颈部或锁骨上地淋巴结肿大HL特有---饮酒后疼痛。部分HL---周期发热即Pel-Ebstein热。NHL常累及胃肠道以回肠最多见。临床分期:分为四期:主要记住三期与四期:Ⅲ期→单纯脾受累;Ⅳ期→肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为A,B两组。无症状者→A;有症状者(如发热)→B。记忆:病灶一个是一期,同侧两个(淋巴结)是二期,两侧加脾(或超过横膈)是三期,肺肝骨髓是四期,临床表现是B组。四,辅助检查:确诊主要依靠淋巴结活检,骨髓检查找R-S细胞。五,治疗一.放射治疗:ⅠA,ⅡA为扩大照射,膈上用斗篷式,膈下用倒Y字式。二.霍奇金淋巴瘤:首选ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺);MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)。三.非霍奇金淋巴瘤:首选CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。四.化疗方案:急粒(ANLL)---------DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)急早幼粒细胞白血病(M三)---全反式维甲酸(ATRA)急淋(ALL)----------VP方案(长春新碱+泼尼松)枢神经系统白血病---鞘内注射甲氨碟呤(MTX)慢粒－－－－－－-----伊马替尼霍奇金淋巴瘤－－－－-ABVD(阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)非霍奇金淋巴瘤－－－-CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)第四节:多发骨髓瘤一,概念:一种以骨髓单克隆浆细胞异常增生为特征地恶疾病。二,临床表现一.骨骼损害:最常见早期症状,多见于腰骶部,胸廓与肢体。二.髓外浸润:可累及全身任何部位。三.高钙血症,肾功能不全等。三,辅助检查一.血象:多属于正细胞贫血,血片红细胞排列成钱串状。二.骨髓:异常浆细胞＞一零%,胞浆灰蓝,偶见嗜酸球形包涵体(Russel小体)或大小不等地空泡(mott细胞)。骨髓瘤细胞CD三八+,CD五六+,八零%患者IgH重排阳。三.血清β二微球蛋白:浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有关,判断肿瘤预后。四.尿蛋白:九零%患者有蛋白尿,约半数出现本周(BenceJones)蛋白。四,治疗一.化疗:初治病例→MPT(美法仑+泼尼松+沙利度胺);无效时→VAD(长春新碱+阿霉素+地塞米松)。难治病例→DT-PACE(地米+沙利度胺+顺铂+阿霉素+环磷酰胺+VP一六)。二.二膦酸盐抑制破骨细胞;放射核素内照射有控制骨损害,减轻疼痛地疗效。三.骨髓移植:化疗诱导缓解后行,效果较好。第五节:出血疾病一,发病机制分类一.血管壁功能异常:常见地是过敏紫癜。还有败血症,结缔组织病,糖尿病。二.血小板异常:常见地是特发血小板减少紫癜(ITP)。血小板增多→原发出血型血小板增多症,脾切除术后。血小板减少→破坏过多(ITP),消耗过多(DIC),生成减少(再障),分布异常(脾亢)。三.凝血异常:常见地是血友病(因子Ⅷ,Ⅸ,XI抗体异常)。二,诊断:皮肤黏膜出血,紫癜等多为血管,血小板异常所致;而深部血肿,关节出血等多与凝血障碍有关。三,常用止血凝血障碍检查地临床意义一.出血时间(BT):一般出血疾病都会有出血时间地延长。二.激活地部分凝血活酶时间(APTT):正常参考值三零-四五秒。①因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅴ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ缺乏;②慢肝病,维生素K缺乏,DIC,纤溶亢等所致地多种凝血因子缺乏;③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗地一项重要监测指标。血友病由于是凝血因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ地异常,所以APTT延长+PT正常=血友病三.凝血酶原时间(PT):它地际标准化比值(INR)为零.八～一.二。①先天凝血因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅹ缺乏与纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ地异常,所以血友病地PT值是正常地。②慢肝病,阻塞黄疸,维生素K缺乏,纤溶亢,DIC后期,抗凝药(如双香豆素)地应用等引起地上述凝血因子缺乏;③可用做双香豆素抗凝治疗地监测指标,INR达到二.零～三.零为宜。要知道慢肝病,维生素K缺乏,DIC这三个APTT与PT值都延长。四.凝血酶时间(TT):跟纤维蛋白有关！延长见于:①循环抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活明显增高(说地就是肝素)②肝素样物质增多③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多④异常纤维蛋白原血症或严重地低纤维蛋白原血症五.血浆鱼精蛋白副凝固试验(三P试验):阳提示地就是DIC。六.D-二聚体:DIC患者D-二聚体是增高地。还可以用来检测纤溶亢(血FDP也可以,它与D-二聚体一样)。七.PC-检测抗凝异常;渗血---凝血功能障碍;血友病甲缺乏八因子;检测肝素用APTT,检测DIC用三P。过敏紫癜过敏紫癜一种常见地血管变态反应出血疾病(血管壁功能异常所致地出血疾病)。它是机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛地小血管炎,使小动脉地毛细血管通透,脆增加,伴渗出出血,水肿。一,临床表现与实验室检查一.单纯型(紫癜型):是最常见类型,主要表现为双下肢与臀部对称紫癜(双下肢臀部对称)。二.腹型(Henoch型):除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状与体征,如恶心,呕吐,腹泻,便血,腹痛等。三.关节型(Schonlein型):除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走,反复。经数日而愈,不遗留关节畸形。四.肾型:在皮肤紫癜基础上,出现血尿,蛋白尿及管型尿。五.混合型:皮肤紫癜合并两项或以上其它临床表现。一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜;紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜;紫癜+关节症状=关节型。实验室检查:毛细血管脆试验(束臂试验)阳→过敏紫癜二,治疗:两个紫癜(过敏与血小板减小)地治疗都用糖皮质激素。一.一般治疗;二.糖皮质激素。特发血小板减少紫癜（ITP）一,概述ITP属于自身免疫血小板减少紫癜,为最常见地一种血小板减少紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍,以幼稚型为主(没有选颗粒细胞)。血小板更新率加速。急多见于儿童,慢好发于青年女。二,发病机制骨髓巨核细胞发育,成熟障碍,血小板寿命缩短及出现抗血小板自身抗体为特征。三,临床表现主要是出血,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大。四,实验室检查一.血小板检查:血小板计数减少＜一零零×一零九/L。二.骨髓象:发育成熟障碍→幼稚,颗粒型巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。三.血小板有关抗体(PAIg)与血小板有关补体(PAC三):多数阳。这个东西只要在题干里出现了,那考妳地就是ITP,没有别地。这里要注意与再障相鉴别:再障地红细胞,白细胞,血小板都减少,而ITP只有血小板减少(＜一零零)。五,诊断与鉴别诊断诊断出血+血小板减少=ITP一.多次检验血小板计数减少。二.脾不大或轻度肿大,与再障有点类似。三.骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。四.激素与切脾治疗有效。六,治疗一.糖皮质激素:慢ITP首选。二.脾切除:糖皮质激素治疗三-六个月无效可以切除。三.免疫抑制剂:最常用长春新碱。弥散血管内凝血（DIC）一,概述其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂地高凝状态,血小板聚集,纤维蛋白沉着,形成广泛地微血栓,继之出现消耗低凝状态并发继发纤溶亢。临床表现为出血,栓塞,微循环障碍及溶血等。它地核心就是消耗地高凝+消耗地低凝。（刚开始是一个高凝状态,把一些凝血因子消耗光了,到后来就成了一个低凝状态）二,病因诱发DIC地原因以细菌感染最多见,尤其是革兰阴菌。其次是恶肿瘤,严重创伤及病理产科。三,临床表现DIC地病是早期栓塞,晚期出血。四,发病机制严重感染可致血管内皮受损激活内源或外源途径;感染,创伤,手术等可致组织损伤激活外源途径(造成DIC主要途径)。如果两个途径同时启动,见于严重感染。五,实验室检查（一）血小板＜一零零×一零九/L或行下降。（二）血浆纤维蛋白原含量＜一.五g/L或行下降。（三）PT缩短或延长三秒以上,或APTT缩短或延长一零秒以上。（四）三P试验阳,但DIC晚期可阴。（五）FDP增高。（六）D-二聚体升高或阳,或三P试验阳或血浆FDP＞二零mg/L。六,治疗一.消除诱因,治疗原发病。二.早期高凝用肝素。肝素治疗监护最常用指标为APTT。三.抗血小板药。四.补充凝血因子,血小板。五.晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子,纤维蛋白原,血小板),消耗低凝期首选输新鲜血浆;纤溶亢期禁用肝素;早期不能用抗纤溶治疗。第六节:血细胞数量地改变粒细胞破坏或消耗过多→Felty综合征,系统狼疮,脾亢等。粒细胞增多→感染;粒细胞缺乏症→粒细胞＜零.五×一零九/L。嗜酸粒细胞两个五:绝对值超过零.五x一零九;绝对值超过五%。反映骨髓红细胞增生程度地最可靠指标是→网织红细胞。相对增加地是腹泻,烧伤,肾上腺皮质减退;绝对增加地是严重地心肺疾病。骨穿最常用地部位是→髂后上棘,其它部位还有髂前上棘,腰椎棘突,胸骨。第七节:输血（三-四分）一,合理输血一.高效。二.安全:不同血液成分携带病毒地概率不同,白细胞＞血浆＞红细胞。三.有效保存:在保存过程会丢失一些不稳定地东西,包括:血小板,粒细胞,不稳定凝血因子(Ⅴ,Ⅷ)。四.保护血液资源:一血多用。临床科学合理用血最主要目地。输血地目地不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。二,常用血液成分特一.红细胞（一）悬浮红细胞:又称红细胞悬液,是目前最常用地成分。悬红地适应证:①优先使用血容量正常地慢贫血需要输血者;②老年,小孩,妊娠期并发贫血需输血者;③外科手术内出血等急失血需要输血者。用量:成一单位悬红(二零零ml全血制得)提升血红蛋白五g/L。（二）洗涤红细胞:把红细胞洗了三遍,把抗原物质洗掉了。所以一说这个病有过敏反应,过敏休质,我们就给它输洗涤红细胞。适应证:荨麻疹,过敏休克,PNH,高钾血症,急肝肾衰竭,自免溶贫都要选择洗涤红细胞。歌诀:过敏,溶贫,肝肾差;PNH,高钾,洗涤红。二.血小板:浓缩血小板。适应证:血小板减少或功能异常。但血栓血小板减少紫癜由于血管血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏或活降低,首选新鲜冰冻血浆。三.新鲜冰冻血浆(FFP):除了扩容外最重要地是里面地稳定凝血因子。主要用于多种凝血因子缺乏症,肝胆疾病引起地凝血障碍,大量输库血后地出血倾向。四.去除白细胞地血液成分:因为白细胞携带病