皮肤科新生儿红斑狼疮的诊断与治疗学习培训课件

新生儿红斑狼疮的诊断与治疗单击此处添加副标题汇报人姓名汇报日期1、

患儿，男，16天。2、

家长诉头皮红斑1周余，逐渐增多。3、

查体：患儿就诊时神志清，精神可。头皮圆形或不规则形淡红色斑，边缘稍隆起，中间颜色稍淡，大部分水肿，少部分轻度萎缩。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮病案分享新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮病案分享临床诊断：1、

多形红斑?2、

先天性梅毒疹?3、

新生儿红斑狼疮?4、

感染性皮疹?新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮病案分享可给予检查1、

血常规2、

肝肾功能3、

感染三项、自身抗体谱1+24、

心脏彩超、心电图新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮病案分享根据检查结果考虑NLE,

皮肤型。治疗：中效糖皮质激素丁酸氢化可的松乳膏

,外用，2/日。随诊观察，半月后复查血常规、肝肾功能、

心电图、心脏彩超、未发现异常，皮疹明显消退，后继续随诊观察。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮病案分享1、

新生儿红斑狼疮概述2、

新生儿红斑狼疮发病机制3、

新生儿红斑狼疮的临床表现4、

新生儿红斑狼疮的诊断标准5、

新生儿红斑狼疮的鉴别诊断6、

新生儿红斑狼疮的辅助检查7、

新生儿红斑狼疮的治疗

新生儿红斑狼疮的诊断与治疗主要内容新生儿红斑狼疮(NLE)

概述新生儿红斑狼疮(neonatal

lupuserythematosus,NLE)是一组包括皮肤狼疮、先

天性心脏传导阻滞(congenital

heart

back,CHB)和(或)多系统损害的综合征，是一种较

为少见的获得性自身免疫性疾病。国外1954年由McCuistion

和Schoch报道首

例，由于NLE

发病率较低，导致临床医师缺乏对

该病的认识和警惕性，易造成误诊。我国在20

世纪80年代后期开始有相关报道，随着临床医

师对NLE认识的提高，报道逐渐增加。受

精

医

致

和新生儿红斑狼疮的诊断与治疗工

使兹目前认为，母体血清中的抗Ro/SSA、抗La/SSB

抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿在出生时或者出生后不久即可在皮肤上出现各种各样的多形红斑样皮损，此抗体在NLE的发病机制中起主要作用。有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体，而这些抗体可能会损伤胎儿的房室

束与房室结，使房室束和房室结发生变性甚至坏

死，严重的可能房室束与房室结被瘢痕组织取代，

从而导致不同程度的房室传导阻滞。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的发病机制新生儿红斑狼疮的临床表现疲肤损害新生儿红斑狼疮的诊断与治疗心脏损害其他系统1、

皮肤损害(国外报道占50%,国内报道

点77%)可以发生在出生时，天多数患儿

发生在出生后几周。皮损多发生在日光暴露部位，好发部位依次是颜面部、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面。多表现为圆形或环状红斑、可伴有水肿或鳞屑。皮肤组织学改变类似亚急性红斑狼疮(SCLE)。新生儿红斑狼疮的在诊断与治疗新生儿红斑狼疮的临床表现、心力衰竭等。CHB通常是不可逆的AVB,典型的房室传导阻滞发生于宫内，多在孕期的中晚期开始，AVB开始可表现为I°或Ⅱ°阻滞，也可以发生严重的Ⅲ°AVB。新生儿红斑狼疮的临床表现2、

心脏损害(国外报道约30-50%,国内报道24%)是最严重的损害，死亡率20-30%,包括CHB、心肌炎、心肌病新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的临床表现3、其他血液系统损害(46.8%):可以出现贫血，中

性粒细胞减少，血小板减少等。肝脏损害损害(31.9%):可以出现短暂的高胆红素血症、转氨酶身高、肝脏肿大等。中枢神经系统损害少见，可见脑白质减少、基底节钙化、大头畸形等。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗美国风湿病协会提出的两条诊断标准：(1)

、NLE的典型症状，①、典型的类似于亚急性皮肤型红斑狼疮—环形红斑样、丘疹鳞屑性皮损，对光敏感、多见于面部。或经皮肤活检病理证实为狼疮样皮疹，②、先天性心脏传导阻滞。(2)、母亲或孩子的抗Ro/SSA和或La/SSB

抗体阳性。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮诊断标准国内NLE诊断标准：(1)、新生儿CHB和新生儿或母亲抗Ro/SSA、

抗La/SSB

抗体阳性。(2)、经组织病理学及皮肤科专家确定的与NLE

相关的皮肤损伤，新生儿或母亲抗Ro/SSA

、抗La/SSB或抗U1RNP抗体阳性。符合以上诊断标准之一可确诊NLE。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗国内诊断表准rrf

山

士

天LTn1、

先天梅毒，该病除有鳞屑性丘疹皮损外，往往还有粘膜损害、虫蚀样脱发，骨、眼损害等。患儿及母亲

梅毒血清学检查均阳性。2

、Bloom(面部红斑侏儒综合征、常染色体隐性遗传)综合征，该病皮肤对光敏感，面部、手部、四肢可见毛细

血管扩张性红斑，常伴有生长发育不良，血清免疫学检查

一般为阴性。

新生儿红斑狼疮的鉴别诊断新生儿红斑狼疮的诊断与治疗3、Rothmund-Thomson

综合征(先天性血

管萎缩皮肤异色病),患儿多在出生3-6开始出现皮肤光敏感现象皮损初期为潮

红斑、水疱，在面颊、臀部和四肢的皱

褶部位相继出现，部分患者伴智力障碍

及发育不全，毛发稀少、幼年白内障等。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的鉴别诊断4、

多形性红斑：发病年龄范围广，可伴

有发热、全身不适等症状，多由感染和过敏引起，血常规检查多表现为白细胞

偏高，嗜酸细胞可偏高，

自身抗体检查

阴性。经抗感染、糖皮质激素治疗一般

疗效快，恢复后不易复发。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗

新生儿红斑狼疮的鉴别诊断新生儿红斑狼疮的辅助检查1、自身抗体：患儿抗Ro/SSA

、La/SSB抗体阳

性对诊断NLE非常关键。2、

血常规，可出现全血细胞减少。3、

生化全套：肝肾功能。4、

心电图、心脏彩超、心率监测。5、

腹部B超，必要时行头颅CT及MRI。

6、

皮肤活检。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的治疗及预后治疗1、

妊娠期管理在防治NLE中非常关键。可以对妊娠期妇女进行筛查，发现问题及时处理。2、

激素是控制孕妇病情的一线药物，首选泼

尼松或泼尼松龙，可以有效降低胎儿的一度和

二度房室传导阻滞，但对三度及完全房室传导

阻滞无明显效果。3、

羟氯喹4、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)

及血浆置换蛙医

K

和新生儿红斑狼疮的诊断与治疗工体

放亚5、

大部分患儿的皮肤症状可在出生后半年至一年内完全消失，主要是避免日晒，

一般不需药物治疗。6、

外用糖皮质激素软膏可以促进皮疹消退，但同时可能导致局部毛细血管扩张，毛囊萎缩，

皮肤萎缩、多毛、继发感染等。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的治疗及预后工

術

兹

号

特

所

矿天和

新生儿红斑狼疮的治疗及预后7、当患儿伴有严重肝脏、血液系统等改变时，

可采用短期系统激素疗法，推荐口服泼尼松2mg/kg.d,或等量甲泼尼龙静滴。8、

对伴有严重房室传导阻滞及心肌损害的患

儿可考虑安装心脏起搏器和对症使用相关心血管药物。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗*

Ehn中新生儿红斑狼疮的治疗及预后预后1、有报道NLE

病死率5.6%,但当有心脏传导阻滞时病

死率可高达11%-20%,应引起高度重视。2、

多数NLE

愈后良好，皮肤、肝脏及血液系统损害都

会在患儿6-12个月时恢复正常，很少留下后遗症，心

脏CAVB是持久性损伤。3、约12%NLE

发展成自身免疫性疾病，如幼年特发性关节炎

(JIA),SLE、

桥本甲状腺炎，银屑病、糖尿病等。4、

对于患儿及母亲需长期随访。新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的图谱OPPO

A11x2021/01/0918:52新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的图谱新生儿红斑狼疮的诊断与治疗新生儿红斑狼疮的图谱新生儿红斑狼疮小结新生儿红斑狼疮临床较为少见，由于少见故临床医师容易出现误诊，应引起重视。可于出生时或出生后不久出现皮肤环形样红斑、鳞

屑性斑块。患儿血常规检查可正常、可出现全血细胞减少，肝肾功能

可不正常，心电图检查、心脏彩超检查可有房室传导阻滞的表现，血

清自身抗体检查抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性。出现新生儿房室传

导