血液系统总论及贫血

血液系统疾病总论1编辑ppt目的与要求(一)掌握造血干细胞的定义、特征；(二)熟悉血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类；(三)了解造血干细胞移植等血液学新进展；2编辑ppt

血液病学概念(hematology)----

以血液和造血组织为研究对象的医学学科的一个独立分支学科。包括血液系统疾病和输血医学。3编辑ppt血液系统组成１.血液：血浆、血细胞〔红细胞，白细胞，血小板〕２.造血器官：

出生前：卵黄囊肝脾骨髓胸腺淋巴结

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结4编辑ppt血液系统的组成血液系统的组成血液造血器官血细胞白细胞红细胞血小板血浆骨髓胸腺脾淋巴结造血干细胞5编辑ppt

造血干细胞

淋巴系干细胞髓系干细胞粒单袓原红早幼红中幼红晚幼红网织红成熟红原粒早幼粒中幼粒晚幼粒杆状核分叶核原单幼单成单原巨幼巨颗粒巨产板巨原淋幼淋成熟淋原浆幼浆成熟浆原酸原碱6编辑ppt造血干细胞

一、概念*：造血干细胞〔hemapoieticstemcell，HSC〕是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起始细胞，可增殖分化成为各种血细胞。二、HSC存在部位：卵黄囊、胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。7编辑ppt三、HSC特点*：具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。四、外表抗原特征：CD34+、CD33-〔髓系祖细胞〕、CD38-〔淋系祖细胞〕、HLA-DR-〔淋系祖细胞〕、Lin-〔各系祖细胞〕。CD34+细胞占骨髓有核细胞1%，外周血0.05%。8编辑ppt五、HSC的生活环境：骨髓造血微环境,由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。产生细胞因子，调控造血。细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPOIL-3。细胞外基质：指骨髓中胶原〔形成支架，构造造血空间〕、蛋白多糖〔选择性结合细胞因子〕及糖蛋白〔促进细胞粘附，控制细胞移动〕。9编辑pptCFU-GM〔粒-单系集落形成单位〕BFU-E〔红系爆式集落形成单位〕CFU-E〔红系集落形成单位〕CFU-Mix〔CFU-GEMM，混合集落形成单位〕六、对HSC研究方法：造血干细胞：细胞培养、人HSC在鼠体内脾集落形成单位、异种移植重建造血较成熟的袓细胞：观察集落形成细胞〔CFC〕10编辑ppt较早期的袓细胞：观察集落形成细胞〔CFC〕CFU-Blastcell〔原始细胞集落形成单位〕HppCFC〔highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细胞〕LTCIC〔longtermculture-initiatingcell，长期培养起始细胞)11编辑pptiPS技术多能干细胞(Pluripotentstemcell，Ps)是当前干细胞研究的热点和焦点。它可以分化成体内所有的细胞，进而形成身体的所有组织和器官。在器官再生、修复和疾病治疗方面极具应用价值。iPS技术是干细胞研究领域的一项重大突破，解决了干细胞移植医学上的免疫排斥问题，它在生命科学根底研究和医学领域的优势已日趋明显。12编辑ppt淋巴系统和单核-巨噬细胞系统

一、淋巴系统：免疫系统的一局部，与造血系统相通并有一定的重叠。中枢淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周围淋巴器官：可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。免疫分类:淋巴细胞介导，淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内。细胞免疫：T细胞介导，胸腺中成熟。体液免疫：B细胞介导，骨髓中成熟。13编辑ppt二、单核-巨噬细胞系统〔网状内皮系统〕：是血液系统的延伸，起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒－单系袓细胞。组成：原、幼单核细胞〔骨髓〕，单核细胞〔血液〕，巨噬细胞〔如淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞〕。各种细胞具有共同的起源和功能特点，是一种细胞在不同组织的不同表现。

14编辑ppt指原发〔白血病〕或主要累及〔缺铁性贫血〕血液和造血器官的疾病。血液系统疾病定义15编辑ppt一、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症；二、白细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反响；三、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症、恶性组织细胞病；四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤；五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD六、脾功能亢进七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、血栓性疾病血液系统疾病的分类

16编辑ppt血液系统疾病诊断方法

病史与体格检查实验室检查

17编辑ppt一、病史与体格检查病史:家族史、毒物药物放射线接触史、工作生活环境地区体格检查：皮肤黏膜颜色、出血淋巴结、齿龈增生、胸骨压痛、肝脾18编辑ppt常见的临床表现*：病症：贫血：头昏、乏力、活动后心悸感染：与感染部位相关出血：如鼻衄、牙龈出血、月经多、皮肤瘀点其他：黄疸、浸润〔骨痛、头痛〕体征：贫血：面色苍白、结膜苍白、心率快、心脏杂音感染：与感染部位相关出血：皮肤出血点、血肿、视物模糊黄疸：浸润：肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、牙龈肿胀、皮肤结节

19编辑ppt二、实验室检查：重要手段最根本：血常规、血细胞形态学观察、骨髓细胞形态学检查。其它：出凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体检查、流式细胞技术、PCR、FISH造血细胞体外培养电镜、病理学影像诊断等CTECTMRIPET-CT20编辑ppt一、一般治疗二、去除病因三、保持正常血液成分及其功能

1、补充造血所需营养

2、刺激造血

3、切脾

4、过继免疫

5、成分输血、替代治疗、抗感染血液系统疾病的治疗

21编辑ppt四、去除异常的血液成分和抑制异常功能1、化疗和放疗2、诱导分化〔ATRA〕、诱导凋亡〔As2O3〕3、治疗性血液成份单采4、免疫抑制5、抗凝及溶栓治疗五、靶向治疗六、造血干细胞移植

22编辑ppt血液学的进展和重要性

20世纪初发现红细胞血型1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等MICM诱导分化、凋亡治疗白细胞抗原〔HLA〕的研究靶向治疗：酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体应用重组DNA技术：细胞因子应用干细胞技术造血干细胞移植IPS技术生物免疫23编辑ppt思考题?血液系统疾病的治疗原那么。保持正常血液成分及其功能的方法。造血干细胞的定义及生物学特征24编辑ppt

贫血概述

25编辑ppt1.掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现2.熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤3.了解：贫血的治疗原那么目的和要求26编辑ppt贫血是一综合征,不是一种疾病,明确病因很重要定义*贫血概念〔Anemia)是指外周血中单位容积内红细胞容量减少，低于同年龄、性别和地区的正常范围的下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床上以HB浓度衡量27编辑ppt红细胞〔RBC〕血红蛋白〔Hb)成年男性(4.0~5.5)×1012/L120~160g/L成年女性(3.5~5.0)×1012/L110~150g/L新生儿(6.0~7.0)×1012/L170~200g/L

参考值28编辑ppt成年男性：Hb＜120g/L

成年女性：Hb＜110g/L

妊娠时：

Hb＜100g/L我国的贫血标准29编辑ppt＊最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能是由血红蛋白来执行的＊判断贫血时，注意“假阳性〞及“假阴性〞＊结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊为贫血＊婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低＊高原地区居民：Hb高判断贫血注意30编辑ppt贫血的分级程度Hb临床症状轻度90~120g/L无中度60~90g/L较重活动重度30~60g/L轻微活动极重度<30g/L休息时有症状，常伴贫血性心脏病31编辑ppt贫血的分类按红细胞形态分类按骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类32编辑ppt

按红细胞形态分类类型ＭCV（fl)80~100ＭCHC(%32~35常见疾病大细胞性贫血

＞10032~35巨幼细胞贫血、MDS、肝病正常细胞性贫血80~10032~35AA，溶血性贫血急性失血性贫血骨髓病性贫血小细胞低色素性贫血单纯小细胞性贫血

＜80

＜80

＜3232~35IDA、海洋性贫血MDS－RASCDA、风湿、肝病33编辑ppt正细胞性贫血34编辑ppt按骨髓增生程度分类类型常见疾病增生性贫血IDA、MDS、溶贫增生不良性贫血AA、纯红再障35编辑ppt增生性不良性贫血增生性贫血36编辑ppt37编辑ppt根据病因和发病机理分类一、红细胞生成减少性贫血1.造血干细胞异常所致贫血AAPRCA先天性红细胞生成异常性贫血造血系统恶性克隆性疾病2.造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF淋巴细胞功能亢进所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA3.造血原料缺乏或利用障碍所致贫血：MA;IDA、铁失利用二、红细胞破坏过多性贫血三、失血性贫血38编辑ppt

病因和发病机理分类病因及发病机理临床疾病形态学1．红细胞生成减少⑴HSC增生和分化异常AA、MDS、CDA正细胞性贫血⑵骨髓被异常组织浸润白血病、MM、ML、MH、转移癌正细胞性贫血⑶细胞成熟障碍MA、IDA、MDS－RAS大细胞性贫血小细胞性贫血2．红细胞破坏过多⑴红细胞内在缺陷红细胞膜异常（PNH、遗传性球形红细胞增多症）红细胞酶缺陷（G－6－PD缺乏）血红蛋白异常（Hb病、海洋性贫血）卟啉病正细胞性贫血小细胞性贫血⑵红细胞外在因素免疫性溶血性贫血机械性溶血性贫血正细胞性贫血3．失血急性失血后贫血慢性失血性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血39编辑ppt※形态学简单、对大、小细胞性贫血价值较大，但对正细胞性贫血无法分类※骨髓增生程度分类仅能将AA分出※病因分类仅适用于单病因，对于多种病因引起的那么无法鉴别分类的优缺点40编辑ppt贫血的临床表现影响贫血临床表现的因素一般表现呼吸、心血管系统表现中枢神经系统表现消化系统表现泌尿、生殖系统内分泌系统血液与免疫系统及其他41编辑ppt贫血的病理生理学根底是血液携氧能力的下降影响贫血临床表现的因素有：①贫血的程度②贫血的速度③机体对缺氧的适应和代偿能力④机体的活动程度⑤重要脏器的功能情况

〔一〕影响贫血临床表现的因素42编辑ppt※最常见和最早期的表现是疲乏、困倦、软弱无力※皮肤粘膜苍白是最主要的体征※影响因素〔肤色、温度、水肿〕※严重贫血可有低热〔二〕一般表现43编辑ppt※病症：活动后心悸、气短最常见；严重时心绞痛、呼吸困难※体征：心率增快，心搏有力；局部心脏扩大，有杂音※心电图：ST降低，T波低平※治疗反响：贫血纠正后可恢复〔三〕呼吸、心血管系统表现44编辑ppt＊头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、嗜睡及注意力不集中＊严重时有晕厥＊VitB12缺乏时有感觉及运动异常〔四〕中枢神经系统表现45编辑ppt腹胀、纳差、恶心、食欲减退IDA可有吞咽异物感、异食癖伴溶血时有黄疸或肝脾肿大巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩〔五〕消化系统表现46编辑ppt蛋白尿、夜尿增多水肿性欲改变、月经增多〔六〕泌尿生殖系统47编辑ppt〔七〕内分泌系统孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死〔席汉〕长期贫血致内分泌紊乱〔甲状腺、肾上腺、胰腺〕48编辑ppt〔八〕血液、免疫系统及其他引起贫血的血液病的表现红细胞的免疫功能改变皮肤枯燥、毛发枯槁创口愈合慢49编辑ppt明确是否贫血明确贫血的类型和程度最重要的－－明确病因诊断50编辑ppt病史询问体格检查实验室检查诊断方法51编辑ppt贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治疗反响情况饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性物质接触史失血、月经史家族史及慢性病情况〔一〕病史询问52编辑ppt贫血对各系统的表现

皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、甲床变化及感觉异常等……贫血的伴随表现出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大

〔二〕体格检查53编辑ppt1.血液检查2.骨髓检查3.病因与发病机制检查〔三〕实验室检查诊断贫血及其病因的主要依据54编辑ppt1．血液分析Hb、RBC最常用、最可靠据MCV、MCHC或MCH进行形态学分类2．网织红细胞〔Ret〕了解骨髓红系增生情况作为贫血疗效判断的指标3．外周血细胞形态检查红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据血液检查55编辑ppt＊小细胞、中心淡染区扩大－－－IDA＊巨幼红细胞－－－巨幼细胞贫血＊球形红细胞－－－遗传性球形红细胞增多症、AIHA＊靶形红细胞－－－海洋性贫血＊泪滴样红细胞－－－MF＊缗钱状排列红细胞－－－MM形态学改变56编辑ppt红细胞大小异常57编辑ppt

红细胞形态异常椭圆形红细胞靶形红细胞球形红细胞正常红细胞58编辑ppt镰形红细胞畸形红细胞口形红细胞棘形红细胞59编辑ppt红细胞形态不整泪滴形红细胞红细胞形态不整红细胞缗钱状排列60编辑ppt染色反响异常61编辑ppt红细胞结构异常62编辑ppt任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查骨髓检查63编辑ppt64编辑ppt溶血可作有关溶血试验AIHA：抗人球蛋白试验〔Coombstest〕PNH：酸溶血试验〔Ham`stest〕、