儿科学全套课件

惊厥与瘫痪

CaseI

患儿、女性、18月。咳嗽3天、加重伴发热半天，抽痉1次，表现为神志不清，两眼上翻，四肢抽动，持续3分钟左右来院就诊。主要信息？－－－可能问题？

来院时抽痉已止，嗜睡状态，住院后15分钟清醒后精神状态佳。出身时无异常，发育同正常儿，既往无类似的发作史。否认外伤史及中毒史。其祖父幼时曾有惊厥病史。体检:T39.8CoR30次/分瞳孔等大等圆无呼吸困难。无特殊外貌。皮肤(-)。双肺闻细湿罗音。心脏、腹部无特殊。前囟闭合，颈软，克布氏征（-），巴氏征（+）。余NS（-）补充病史实验室检查血常规：WBC6.9*109/L

N46%L56%血生化:电解质(钠镁钙)+血糖

脑脊液:常规+生化CTXCTEEG惊厥讨论——诊断问题？1、按感染有无分：感染性（有热惊厥）

非感染性（无热惊厥）2、按病变部位分：颅内疾病颅外疾病

诊断：高热惊厥

年龄特点：初发4m～3y

复发6～7y

发热关系：先发热(24h)

后惊厥

惊厥特点：全身性10～15分1～2次

感染依据：（呼吸道消化道泌尿道）

神经系统体征(－)CSF(－)EEG(2W－)

精神运动发育正常家族史(＋)

排除:

CNS疾病伴发热

代谢性疾病

遗传性疾病

新生儿疾病

中枢NS感染

发热伴感染中毒症状

颅内高压或脑实质受损症状

脑膜刺激征锥体束征（＋）

脑脊液异常或脑电图（＋）

各种病原鉴别鉴别：中枢神经感染鉴别：中毒性脑病

脑缺氧缺血水肿细菌毒素

找到原发病原发病极期

脑脊液检查（－）

如何做惊厥发作的急救?

一般现场处理：

防止摔倒平卧安静

保持气道通畅(解开衣领侧卧)

不要往口中强塞东西

观察发作情形及时间

医院急救处理：

附1：急救处理过程保持气管通畅吸氧监护生命体征心电监护经皮测氧血糖化验(快速)

开始静脉通道

VitB1/VitB650%GS50ml

抗惊厥治疗综合其他处理

病史及体检实验室检查NS体征原发性EP血Rt电解质血气分析病史症状性EP肝肾功能毒物鉴定

抗癫痫药物浓度测量明确病因进一步治疗

附2：抗惊厥治疗过程

时间 过程

0－5min 保护安全监护生命体征供氧病史与体检记录惊厥时间

5－10min 建立静脉通道罗拉安定0.05-0.1mg/kg

抽血送检安定0.2-0.5mg/kg

给GS(2ml/kg)+VitB >10min 新生儿苯巴比妥PB20mg/kg(首剂)

儿童苯妥英钠PHT20mg/kg(首剂) >30min PHT或PB维持:5－10mg/kgVPA针剂 45－60min 转介ICU心脑电监护

PB维持:5－10mg/kg

全麻(咪唑安定或异丙酚)

Case2

男性患儿，11岁.发现双下肢疼痛伴行走无力1天神经专科就诊。患儿起病前1周曾发热、流涕2天。主要信息？－－－可能问题？

住院后继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板,一过性的大小便潴留，无意识障碍。14天左右病情未再进展。

神志清楚；颅神经VII受累，余（-）；四肢感觉正常，双上肢肌力III极、双下肢肌力II级；肌张力降低;深腱反射消失。巴氏征（-）。补充病史实验室检查血生化：钾4mmol/L

脑脊液:常规+生化+免疫学检查EMG肌电图检查：运动神经传导速度减慢

瘫痪讨论——诊断问题？诊断：急性多发性神经根炎

病初发热或腹泻

对称性迟缓性四肢瘫根痛

脑脊液有蛋白-细胞分裂现象

EMG：MNCVSNCV改变

免疫治疗：IVIG

血浆置换激素VAPP：机体免疫缺陷、低下或其他原因接种或接触OPV后成为致病的病原而发生脊髓灰质炎症状的病例（正常人并不致病的OPV）[文献]：Strebel等对美国1980-1989年资料每服用250万剂OPV—发生1例VAPP鉴别：脊髓灰质炎疫苗相关病例

发热及脊髓损害症状和体征

上运动神经元性瘫痪

横截型感觉障碍

排尿障碍

(脊髓休克期)鉴别：急性脊髓炎

鉴别：重症肌无力

常在夜间发病醒来时四肢无力

发病时血钾低心电图出现U波

发病持续数日补钾治疗有效鉴别：周期性麻痹

病历介绍5岁，男孩，主诉：眼睑浮肿2周病史询问？体格检查？病史询问内容浮肿程度、部位、变化尿量发热等感染史药物史生长发育史浮肿常见原因？？浮肿常见原因

肾性NS

肝性肝硬化心性心力衰竭炎性/过敏

……查体？？体格检查双下肢（凹陷性？紧张性？）胸水腹水阴囊水肿PittingEdemaGrossScrotaledema浮肿范围局部性水肿(localedema)全身性水肿(anasarca)

下步实验室检查？？实验室检查第一步尿常规血常规病历补充5岁，男孩，主诉：眼睑浮肿2周浮肿程度、部位、变化尿量发热等感染史药物史生长发育史双下肢（凹陷性？紧张性？）、皮疹（-）、关节（-）胸水腹水阴囊水肿血、尿常规结果诊 断肾病综合征？进一步检查？进一步检查24h尿蛋白定量血浆蛋白血脂血压尿红细胞免疫球蛋白、补体辅助检查明确诊断NS四大特征大量蛋白尿低蛋白血症

高脂血症水肿原发性单纯性、肾炎性继发性（乙肝肾、紫癜肾、狼疮肾）先天性水肿机制？水肿机制示意图病因钠水潴留

血容量↑体外血管内压↑其它因素

组织间液↑体内外交换血管内外交换病因体内血管内压组织胶渗压血浆胶渗压组织静水压166.522.528-622.0mmHg0.5血管内压组织胶渗压血浆胶渗压组织静水压166.522.528-622.0mmHg0.5肾病性水肿水肿蛋白尿低蛋白血症组织液生成大于回流血浆容量肾血流灌注压GFR水钠潴留RAA肾小管重吸收ADH明确诊断NS推测可能病理改变？下一步----治疗？病理类型(MCD)肾病综合征病理肾病综合征病理肾病综合征病理（模型）肾病综合征病理（电镜）治疗原则？？治疗原则一般治疗饮食/休息、上课、运动肾上腺皮质激素治疗激素治疗：短程：8～12W，起始剂量2mg/kg中长期：中程4～6月，9～12月为长程起始剂量1.5～

2.0mg/kg/天

激素疗效判断：激素依赖？？复发和反复？？

频复发和频反复？？细胞毒药物应用：

环磷酰胺：2～2.5mg/kg/每天，8～12W或累积剂量200～250mg/kg雷公滕多甙：30～60mg/每天，小儿0.5～2mg/kg/每天，分次口服，6月～1年苯丁酸氮芥：0。2mg/kg/每天，6～8W，总剂量10mg/kg。细胞毒药物应用

环孢霉素A：3～5mg/kg/每天，6月～1年，价格贵，停药易复发，多毛，齿龈增生，对肾功能有一影响。骁悉（霉酚酸脂）：价格贵，副作用小？

成人每天1～1.5g.分次口服，小儿10－20mg/kg/每天，6月

～1年。长期治疗过程中的并发症？？

并发症感染电解质紊乱：低钠、低钾和低钙血症血栓形成：肾静脉血栓肾功能衰竭肾上腺危象皮肤呈蓝紫色左大腿和小腿由于盆腔静脉血栓形成而增粗水肿蛋白尿低蛋白血症组织液生成大于回流血浆容量肾血流灌注压GFR水钠潴留RAA肾小管重吸收ADH1.肾炎性水肿肾性水肿肾性水肿2.肾炎性水肿GFR下降滤过面积减少肾小管重吸收增加球-管失衡水肿预后？？

预后

1、取决于病理类型2、合理应用激素和有无并发症3、微小病变近期缓解率87～93％，多次复发，但预后较好4、FSGS预后较差—ESRD(终末期肾功能衰竭)LongtermRRTOptions

长期肾替代治疗的选择PeritonealDialysis腹透Haemodialysis血透RenalTransplantaton肾移植病历介绍8岁,女孩发现肉眼血尿1天就诊如何继续询问?病史询问尿色?全程血尿?尿频/尿急/尿痛?真性血尿?血红蛋白尿?Threeurinesamplesareshown.Theoneattheleftshowsared,cloudyappearance.Theoneinthecenterisredbutclear.Theoneontherightisyellow,butcloudy.1.假性血尿…

…其他部位出血混入尿中 肛裂等肛周疾病、会阴部出血、便血等血红蛋白尿或肌红蛋白尿药物 氨基比林、华法林、灭滴灵、利福平、山道年、苯妥英钠、大黄等色素及某些食物添加剂卟啉尿代谢性疾病或特殊结晶 尿黑酸尿、尿酸盐结晶(新生儿)肉眼血尿尿色 鲜 红： 膀胱,下尿路出血

碱性尿

深褐黑色： 上尿路出血 酸性尿

三杯实验

前段血尿:尿道

末端血尿:膀胱三角

全程血尿:肾脏、输尿管、肿瘤伴血块和/或排尿时疼痛？

血尿来源：定位(I)定义尿中出现异常多的红细胞 泌尿系统存在异常出血正常: RBC? 少量(0~2/HP)晨尿10ml，1500转/分,5分钟

血尿标准：

Quantitation

尿沉渣

Addis计数

RBC>3个/HP>1×106/h分类根据血尿程度镜下血尿：少量出血只能在显微镜下发现肉眼血尿： 出血>1ml/L 颜色随尿pH不同而不同 pH碱性或中性：鲜红色或洗肉水样 酸性：茶色或烟灰色病历介绍8岁,女孩发现肉眼血尿1天就诊洗肉水样,尿检:RBC满视野，尿蛋白++如何继续询问?病史继续询问伴有症状?浮肿?尿量?发热?皮疹?感染?腹痛?头痛?呕吐?家族史?血尿,耳聋,肾脏病、肾功能衰竭，高血压进一步检查?病历介绍8岁,女孩发现肉眼血尿1天就诊眼睑轻度浮肿尿量稍有减少现无发热否认家族性肾脏病史查体注意什么问题?查体一般状况:气急,烦躁浮肿皮疹血压关节腹部肿块肾区叩痛各系统情况第一步辅助检查??辅助检查尿检蛋白?WBC?RBC形态?中段尿培养出凝血功能：

PT/APTT…

…超声腹部平片病历介绍8岁,女孩,发现肉眼血尿1天就诊眼睑轻度浮肿,尿量稍有减少无发热,三周前皮肤脓胞疮否认家族性肾脏病史无气急,烦躁双下肢紧张性浮肿,BP:130/90mmHg尿蛋白++,尿WBC5-10/HP双肾肿胀可能诊断?进一步检查?

急性肾小球肾炎血常规及血沉：轻度贫血，血WBC↑；ESR↑肾功能检查：根据少尿轻度及持续时间Bun和Cr及小管功能受不同影响链球菌感染免疫学检查：

▲Aso：10～14天（+），3～5W高峰，3～6M恢复

血清补体测定：诊断急性肾炎必备指标

2W内CH50.C3明显降低，6～8W恢复，

>8W仍低者须考虑MPGN

病理生理？

病理生理免疫损伤肾小球毛细血管狭窄，闭锁肾小球基底膜断裂血浆及红、白细胞渗入肾小球囊血尿、白细胞尿和各类管型尿肾小球血流量↓肾小球滤过率↓水钠潴留，细胞外液↑少尿，水肿、高血压，

肺水肿，心衰，氮质血症激活补体过敏毒素↑全身毛细血管通透性↑水肿(血浆蛋白10g/L)(绿色箭头）肾小球增大无数嗜中性粒细胞（红色箭头）位于毛细血管攀内肾小球结构示意图：（C）肾小球膜细胞，（D）内皮细胞，（F）基底膜，（H）足突细胞。（I）膜上皮细胞，（K）Bowmann囊示意图弥漫性毛细血管内膜渗出－增殖性肾小球肾炎注意内皮增殖（箭头）

诊断

诊断要点 ⑴起病前1～3W链球菌感染

⑵水肿、少尿、血尿和高血压⑶尿检有蛋白、红细胞和管型⑷C3↓<伴或不伴ASO升高普通病例？严重病例？？

严重病例严重循环充血：泵衰竭，又称心力衰竭

系循环容量增加，静脉压增高所致常发生于起病后一周内，在早期少尿阶段注意呼吸↑，心跳↑，烦躁不安，胸闷，腹痛早期诊断

严重病例

高血压脑病：剧烈头痛、恶心、呕吐、复

视和一过性失明、惊厥、昏迷急性肾功能不全：暂时性氮质血症、电解

质紊乱和代谢性酸中毒

诊断

诊断要点 ⑴起病前1～3W链球菌感染

⑵水肿、少尿、血尿和高血压⑶尿检有蛋白、红细胞和管型⑷C3↓<伴或不伴ASO升高治疗??普通病例治疗？

对症治疗休息：

上学：饮食：

低盐，1～2g/日

低蛋白0.5g/kg抗生素应用：7～10天 青霉素治疗利尿降压对症处理:重症病例如何处理？？

重症病例治疗：高血压脑病治疗：

严重循环充血治疗：急性肾功能不全处理：病程与预后？？

病程和预后

病程 预后 2W 水肿消退，尿量增加，血压正常4～6W 尿常规接近正常4～8M Addis计数恢复正常痊愈率 90～95％ 死亡率<1％～2％血尿的常见原因？？

血尿病因泌尿系统各部位出血炎症：感染性、非感染性免疫性畸形异物占位：结石、肿瘤等血管病变：外伤、血管瘤等继发于邻近以及全身其它系统疾病：如出血性疾病、邻近感染等何为肾小球性血尿概念？？

原发性肾小球性血尿

继发性

病因各种肾小球肾炎、急进性肾炎、IgAN、遗传性肾炎、血管炎等LN、HSPN、HUS等定位尿显微镜检查RBC管型？尿RBC形态(相位差、普通光镜)

多形性 均一性

RBC管型显微镜检多形性均一性

新鲜尿,s.g.>1.015相差显微镜

>30%肾性 棘状红细胞

芽孢样红细胞

异形RBC特异性尿RBC相差显微镜检查肾性血尿标志蛋白尿尿异形RBC>30%RBC管型常见肾小球性血尿病因

各种肾脏炎症

1)原发性

GN: AGN,IgAN,MPGN,FSGS……2)继发性GNHBGN,LN,HSPN,

血管炎

3)肾小管间质病变

急慢性小管间质性肾炎

4）TBMN，Alportsyndrome非肾小球原因？？非肾小球性感染性: 细菌、病毒、结核、支原体、霉菌等等非感染性： 泌尿系结石以及特发性高钙尿症 胡桃夹现象 畸形(泌尿系及血管) 肿瘤异物；外伤；药物 出血性疾病病因胡桃夹现象(Nutcrackersyndrome)(左肾静脉压迫综合征)PBL病例（一）女孩，10岁，腹痛，伴呕吐，发热37.8C°主要信息：？？问题：胃肠道？肝脾胆？泌尿系生殖？

病史采集???PBL病例（一）腹痛的性质、部位、过程腹痛伴随的消化道症状腹痛与发热其他PBL病例（一）主诉:

转移性右下腹痛20小时伴呕吐现病史：

患儿20小时前出现无诱因脐周疼痛，呕吐一次，为胃纳物，无胆汁，量少；6小时后疼痛转移至右下腹，为阵发性隐痛，近2小时加剧，体温随之升至37.8C°。患儿发病以来无便秘、腹泻，无咳嗽、流涕，无尿频、尿急、尿痛，发病以来精神反应可，否认类似发作史。体格检查？？？PBL病例（一）体格检查？耐心、细心操作轻柔创造条件全面检查PBL病例（一）体格检查原则全身情况：观察哭吵表现、时间、程度；面色、精神；注意皮肤、呼吸、脉搏等腹部检查：先排尿，顺序为视、听、触直肠指检PBL病例（一）体格检查原则视诊：对称？腹胀？腹式呼吸？蠕动波？腹股沟、阴囊肿块？听诊：肠鸣音了解肠蠕动、肠梗阻情况触诊：由正常至可疑部位，由浅至深，上下、左右对比，应用适量镇静剂，压痛、肌紧张、肿块？PBL病例（一）专科检查腹部平，未见肠型及蠕动波；腹软，肝肋下未触及，剑下2cm，质软，无压痛，脾未触及，右下腹固定压痛，伴轻度肌卫，无反跳痛，未及包块；无移动性浊音，肾区无叩痛；肠鸣音无亢进。腰大肌试验阴性，肛指未及异常。

进一步辅助检查？？？PBL病例（一）血常规：WBC15.8109/L，N86％粪常规（－）尿常规（－）B超CT腹腔穿刺病史总结？？？PBL病例（一）病史小结：患儿，女，10岁转移性右下腹痛20小时，伴呕吐T37.8C°，右下腹固定压痛伴肌卫WBC15.8109/L，N86％

诊断？？？

PBL病例（一）诊断:急性阑尾炎（化脓性）

suppurativeappendicitis病理分型（categoryofpathology)：单纯性阑尾炎（simpleappendicitis)化脓性阑尾炎（suppurativeappendicitis)坏疽性阑尾炎（gangrenousappendicitis)梗阻性阑尾炎（obstructiveappendicitis)PBL病例（一）病理分期（stageofpathology)早期阑尾炎：25％局部腹膜炎（localizedperitonitis)：40％弥漫性腹膜炎（generalperitonitis):25%侵润期（infiltration)：1％脓肿期（abcess）：9％鉴别诊断？？？PBL病例（一）急性胃肠炎急性美克尔憩室炎卵巢囊肿扭转急性肠系膜淋巴结炎溃疡病原发性腹膜炎结石？

治疗？？？PBL病例（一）长期医嘱外科护理常规禁食临时医嘱：三大常规肝肾功能，出、凝血时间先锋5号1.5g10%GS40mlivgttst!灭滴灵300mgivgttst!10%GNS500ml今下午2pm全麻下阑尾切除术备皮术前医嘱见麻醉科医嘱PBL病例（一）并发症伤口感染（woundinfection)腹腔残余感染（intraabdiminalabcess)粘连性肠梗阻（intestinalobstructionduetoadhesions)预后

死亡率<1%,（婴幼儿）婴幼儿急性阑尾炎生理病理特点：机体防御能力差表达诉说、配合能力差腹部肥厚，腹肌发育薄回盲部游离，阑尾位置不固定阑尾壁薄、腔细、富于淋巴组织，易发生梗阻、穿孔(50％以上)大网膜发育不全，包裹局限能力差婴幼儿急性阑尾炎临床表现病史不典型胃肠道症状明显：呕吐、腹泻等高热、脉速等休克症状多见病程发展较快体征早期压痛不固定肌紧张不明显少有包块形成，多为广泛腹膜炎症状直肠指检不合作婴幼儿急性阑尾炎诊断仔细询问反复检查给予一定量的镇静剂腹腔穿刺B超除外畸形和肿瘤治疗手术手术前后抗生素治疗严重者注意防、治休克PBL病例（二）男孩，12月，哭吵，拉血主要信息:问题：消化道、出血

病史采集???PBL病例（二）主诉:

阵发性哭吵伴呕吐15小时，血便1次现病史：

患儿15小时前出现无诱因突发阵发性哭吵，每次持续10～15分钟，间隔5～10分钟，哭吵呈痉挛样发作，间隔期安静；呕吐2次，为胃纳物，无胆汁；4小时前便血1次，为果酱样粘液血便。患儿发病以来无发热，无咳嗽、流涕，小便量少，精神反应欠佳，否认类似发作史。体格检查？？？PBL病例（二）专科检查神萎，反应欠佳，哭时有泪，皮肤较干燥腹平软，未见肠型，右上腹肝下扪及腊肠样肿块，质硬，活动，轻压痛，右下腹空虚感，肠鸣音亢进直肠指检指套染血

辅助检查？？？PBL病例（二）血常规：WBC12.8109/L，N75％尿常规：(－）粪常规＋隐血试验（＋）X线片B超PBL病例（二）可能的诊断？？？全面?进一步如何证实？？PBL病例（二）

诊断性空气灌肠或钡剂灌肠

气体停滞不前杯口影环状或柱状影钱币重叠样影PBL病例（二）结肠注气（钡剂）整复法（ControlledAirEnema）

条件：发病24～48小时以内，全身情况尚好

准备：整复前肌注镇静剂、补液操作：注气压力60～80mmHg，成功率75～90％

并发症：肠穿孔

禁忌症：发病超过48小时、有肠坏死征者明显肠梗阻，休克PBL病例（二）成功依据：

透视下盲肠完全显影，气体进入小肠小儿安静、熟睡、不哭吵呕吐腹块消失口服活性炭6～8小时后排出PBL病例（二）手术整复法：指征：

发病超过48小时、有肠坏死征者注气疗法失败多次复发怀疑有器质性病变小肠型肠套叠肠套叠

Intussusception【定义】肠管的一部分及其附着的肠系膜套入邻近肠腔内的一种肠梗阻。婴儿期最常见的急腹症【病因】1、原发性：婴幼儿占绝大多数

促发因素1）解剖因素：婴儿期回盲部系膜固定不完善

2）肠蠕动失去正常节律

3）病毒感染2、继发性：多发生于儿童，息肉、憩室、肿瘤等器质性改变（2％～7％）【发病机理和病毒感染】肠蠕动失去正常节律，局部持续痉挛，附近有强烈蠕动，推入邻近的远端肠腔内。腺病毒或轮状病毒

Peyers淋巴集结肥厚凸起局部诱因肠运动功能紊乱肠蠕动失调【病理】构成：

1外筒（鞘部）、2中筒加3内筒（套入部）

4颈部、5头部（起套点）

【病理】

1、近端套入远端，严重者从肛门脱出2、肠梗阻：肠腔堵塞3、血供障碍：静脉、淋巴动脉4、肠穿孔1，回结型40-50％：起套点在回肠末端，套入回肠、结肠

2，回盲型20～30％：起套点为回盲瓣3，回回结型10～15％：回肠套入回肠，再整个套入结肠

4，小肠型6～10％：小肠套入小肠

5，结肠型2～5％：结肠套入结肠【类型】

>2月，多发于4～10月乳幼儿，>2岁少见春秋季节多见【发病年龄】

1、阵发性哭吵（RhythmicCrying)

为第一症状，剧痛，间隙期正常2、呕吐（Vomiting）反射性和梗阻性3、血便（The‘CurrantJellyStool’）

起病后4～6小时，果酱样粪便4、腹块（Sausage-shapeMass）

沿结肠框分布，腊肠或香蕉样5、全身症状

【临床表现】

【鉴别诊断】1、菌痢2、急性出血性坏死性小肠炎3、急性胃炎、婴儿腹泻、美克尔憩室炎PBL病例（三）男，14月，腹股沟包块，哭吵，呕吐诊断？？？如何处理？？？总结小儿外科急腹症外科疾病：根据不同的征候群考虑不同的疾病

1，肠梗阻:肠套叠、嵌疝、粘连性肠梗阻肠旋转不良、先天性巨结肠

2，出血：食道静脉曲张、美克耳憩室胃十二指肠溃疡、肠套叠

3，炎症：急性阑尾炎、美克耳憩室炎内科疾病：参照不同年龄考虑多发疾病

1，腹部消化系统疾病：菌痢、伤寒、婴儿肠绞痛、传染性肝炎等

2，腹部以外其他内科疾病：上呼吸道感染肺炎、过敏性紫癜、中枢神经系统感染脊柱结核、尿路感染、腹型癫痫小儿外科急腹症小儿外科急腹症诊断关键积极观察，在1－2小时内由同一位

医师再次检查比较。外科急腹症特点1，起病急、痛剧，持续4小时以上2，先腹痛，后发热、呕吐等症状3，腹膜刺激征：压痛、肌紧张4，肠型、块物

5，疼痛：位置、范围、性质固定造成错误诊断的常见原因全身反应掩盖局部病变腹痛程度判断困难就诊时间差异：早期不明显，晚期合并症掩盖原发病腹外原因引起的反射性腹痛未考虑到急腹症先天性心脏病－PBL病例教学目的和要求掌握室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损和法洛四联征等常见先心病的的诊断和鉴别诊断。熟悉上述常见先心病的治疗原则和方法。了解先心病诊断和治疗进展。PBL病例

男孩，1岁，2天前因“感冒”到地段医院儿科就诊，发现有心脏杂音，遂转来我院要求进一步诊治。主要信息、问题？PBL病例

男孩，1岁，2天前因“感冒”到地段医院儿科就诊，发现有心脏杂音，遂转来我院要求进一步诊治。（省略）？可能原因主要信息、问题？假设PBL病例

男孩，1岁，2天前因“感冒”到地段医院儿科就诊，发现有心脏杂音，遂转来我院要求进一步诊治。假设疾病2疾病4疾病3疾病1PBL病例病史询问：地段医院发现Ⅲ级收缩期吹风样杂音，未做其它检查。轻咳嗽、流涕，无发热、气急、多汗、青紫、晕厥、抽痉等症状。睡眠好。大小便无异常。既往史：曾“感冒”3次。无肺炎史、药物过敏史或外伤史。个人史：第一胎第一产，孕39周顺产，无窒息抢救史，出生体重3100g。母乳喂养，无喂养困难史。从3个月起按儿童保健医生建议添加辅食。按期预防接种。家族史：姑妈有VSD。无其他心脏病或高血压等病史。主要信息、问题？修正假设？PBL病例体格检查：血压78/50mmHg，体重10kg，身长76cm，无青紫或杵状指，脉搏对称。胸廓无畸形，呼吸36次/分，双肺听诊未发现异常。心尖搏动位于第4肋间左乳线上，范围约1cm；心率106次/分，规则，心音可，胸骨左缘第3肋间可闻及IV级收缩期杂音，向周围广泛传导，伴震颤。P2可，无分裂。各听诊区未闻及舒张期杂音。腹部平软，肝脏肋下0.5cm，质地软；脾脏未触及。

主要信息、问题？修正假设？心脏杂音的鉴别

病理性 生理性部位 时相 性质 响度 传导 变化 PBL病例PBL病例假设？？？？？问题心脏病？？？PBL病例假设？？？？？问题心脏病？？？辅助检查EKG：Rv5=34mm,Sv1=14mmX线胸片：二肺充血，心影不大，肺动脉段饱满，主动脉结尚可TcSaO2：98％PBL病例I主要信息、问题？修正假设？PBL病例可能类型？？？？？问题先心病OthersPBL病例可能类型？？？？？问题先心病？PBL病例？？？？大小部位其他并发症问题？治疗原则内科治疗：介入治疗？外科治疗：－姑息手术－根治手术与家属谈话交流注意事项？Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入我院。

患儿系G2P1，39周足月产钳产,出生体重3400克，Apgar评分5–8分Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

主要信息：

黄疸,生后1天内出现

G2P1

评分5–8分

男婴

39W,3400g

Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

主要信息：

假设：

黄疸,生后1天内出现

生理性黄疸

G2P1

溶血病 评分5–8分 母乳性黄疸 男婴 头颅血肿、胎粪延迟排出

39W,3400g G6PD

感染性黄疸 先天畸形—胆道闭锁 新生儿窒息后

HIECase1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

进一步信息：

病史：发现黄疸的具体时间：生后13小时 已开奶，母乳喂养，吃奶可 哭声响亮、无抽搐 家族中无黄疸、贫血史 胎粪生后12小时时开始排 母亲产前检查正常、产前无发热，无羊膜早破

母血型Rh(+)“O”父Rh(+)“AB”

母第一胎为人工流产Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分进一步信息：

体检：

新生儿貌，反应可， 皮肤黄染明显（头面部、胸腹部、小腿均可见皮肤黄染），唇色较白 无头颅血肿、前囟平软 心肺听诊（-） 腹软，肝肋下3cm，脾肋下未及 拥抱反射能引出Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

修正假设：

新生儿溶血病 新生儿窒息后

G6PD？

HIE？Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

实验室检查：

血常规 血型

Coomb’stest

血清胆红素 头颅B超

Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

实验室检查：

血常规：Hb86g/L,RBC25.5x1012/L

网织红细胞9%

血型:Rh(+)，“A” Coomb’stest:(+)

血清胆红素:SB’/SB1.2/17mg/dl

头颅“B”超:（-）Case1李毛毛,男，BOD:2004年9月8日10PM因黄疸1天于2004年9月10日8AM入院。患儿系G2P1，39周足月产钳产，出生体重3400克，Apgar评分5–8分

诊断： 新生儿溶血病：ABO溶血病 新生儿窒息后 处理：

光疗 换血

IVIG，白蛋白等随访：

脑干诱发电位 血常规

和家属的谈话

诊断 可能的并发症 治疗的副作用 预后 费用？Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

主要信息：

31周早产

BW1200g

评分3–7分生后3小时呼吸困难

Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

主要信息：

假设：

31周早产 早产儿、极低出生体重儿

BW1200g

窒息后 评分3–7分 吸入性肺炎 生后3小时 RDS

呼吸困难 颅内出血 先天性心脏病 膈疝……

Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

进一步信息：

病史:

母孕期病史:妊高症(轻度)，无羊膜早破，羊水清 患儿抽搐: 无

呼吸困难:生后3小时逐渐出现呼吸困难 胎粪已排 无呕吐Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

进一步信息：

体检:

早产儿貌 呼吸困难,有气急,呻吟,唇周发绀

前囟平软 拥抱反射不能完全引出 二肺呼吸音偏低,未闻罗音 腹软,肝肋下2cm,脾肋下未及 皮肤出血点(-）Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

修正假设：

早产儿、极低出生体重儿

RDS

吸入性肺炎

HIE、颅内出血 窒息后Case2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

实验室检查：

X片 头颅B超 血PHCapillarybloodgasin0.35:pH 7.29PaCO2 63mmHgPaO2 78mmHgHCO3 21mmolCase2xxx之女,胎龄31周，出生体重1200克，Apgar评分3–7分，生后5小时因呼吸困难转入我院

诊断：

早产儿、极低出生体重儿 新生儿RDS、呼吸衰竭

HIE

窒息后处理：

呼吸支持：吸氧、CPAP、呼吸机应用、PS的应用 保暖营养防感染维持水、电解质和酸硷平衡。。。。。。Arterialbloodgasin1.00:pH 7.10PaCO2 85mmHgPaO2 54mmHgHCO3 19mmolChestradiographconfirmsfindingsontransillumination气胸？处理：

呼吸支持：

吸氧、CPAP、呼吸机应用

PS的应用 可能出现的问题:

呼吸机应用的并发症, 动脉导管的开放等 其他 :

水电解质、酸硷平衡,

营养、黄疸、感染等

和家属谈话

疾病的原因 治疗的副作用 PS的应用 可能的并发症 预后 指导早期的康复干预、训练 一位31岁孕妇，G2P1，怀孕已29周，孕期检查正常，今天上午感觉开始宫缩，住院检查，宫口开3cm，约每20分钟一次宫缩，已破膜，

并有低热，37.9OC。产科医师请新生儿科医师会诊，这位孕妇可能要早产，怎么处理？各位医师有什么建议？Actions:AttempttodelaydeliveryTocolysisatdiscretionofobstetricianEnsurecultureandtherapyforpossiblechorioamnionitisAntenatalcorticosteroidsThesinglemostimportantneonatalinterventionEnsurethatadequateneonatalresuscitationisavailableCooperationbetweenpediatriciansandobstetriciansisessential!Asingledoseofantenatalcorticosteroidsisadministered,alongwithantibiotictherapyandindomethacintocolysis.However,labourcontinuestoprogress,

themotherdeliversamaleinfantweighing1100grams.Aneonatalresuscitationteamispresentatthedelivery.Heartrateatdeliverywas80perminuteandtheinfantinitiallyisapneic.Whatactionsshouldtheneonatalteamtake?Actions:Suction,drying,stimulation.Ifapneic,bagmaskventilationIfnoresponse,intubation(3.0ETT)AdministeroxygenIfpersistentlybradycardicdespiteadequateventilation

cardiaccompressionsIfnoresponse,epinephrineperETTImmediate,skilledresuscitationisessentialtooptimizeoutcomes.Theinfantbeginstobreathregularlyinresponsetostimulation,theheartrateisnow156.butheispersistentlymildlycyanotic,withmildintercostalchestretractionsandmildgruntingrespirations.Whatactionsshouldtheneonatalteamtakenow?Whatarethelikelydiagnoses?DifferentialDiagnosis:NRDSNeonatalsepsiswithpneumoniaPneumothoraxsecondarytoresuscitationRetainedfetallungfluid/transitionalrespirationsActions:BeginmonitoringofoxygensaturationsMaintainoxygensaturations88–92%KeepNPOandplaceintravenouslineDrawbloodcultureandbeginantibiotictherapyAssessbloodpressure,bloodsugaretcObservefor1–2hoursaslongassymptomsremainmildandoxygen<30%Moderategruntingrespirationsincrease,respiratoryrateis60-70perminute,and0.35oxygenisrequiredtomaintainsaturations91%.Whatisyournextstep?Actions:ObtainchestradiographObtainarterialorcapillarybloodgasCapillarybloodgasin0.35:pH 7.29PaCO2 53mmHgPaO2 78mmHgHCO3 21mmolWhatisyournextstep?Hasyourdiagnosticlistchanged?Diagnosis:NRDS---SurfactantdeficiencyLowlungvolumesAirbronchogramsReticulo-granularpattern(ground-glassappearance)CannotexcludeinfectionascontributorActions:Giventhatsymptomsaremild,oxygenationmaintained,andbloodgasacceptable,considerCPAPPathophysiologyisatelectasisventilation/perfusionmismatchMaintainlungvolumeswithnasopharyngealCPAP4–6cmH2OMonitoroxygenation,respiratorydistress,intermittentbloodgasConsidertransferifventilationisnotpossibleatthecurrentinstitutionOverthenext2hours,theinfantdevelopsmarkedintercostalindrawing,respiratoryrateis80-100perminute,andbreathsoundsaredecreasedbilaterally.0.70oxygenisrequiredtomaintainsaturations89%.Arepeatbloodgasshowsthefollowing:Whatisyournextstep?Arterialbloodgasin0.70:pH 7.19PaCO2 70mmHgPaO2 49mmHgHCO3 20mmolWhathashappened?Assessment:NaturalhistoryofRDSistoworsenoverthefirst48hConsiderpneumothoraxetcActions:TransilluminateIntubate3.0ETTIntubationcriteria:SevererespiratorydistressPaCO2>60FiO2inpreterminfant>60%DiagnosisofmoderateRDSwithavailabilityofsurfactantPlaceumbilicalarteriallineTheinfantisintubateduneventfullywitha3.0ETT.Heisreceivingbagmaskventilationin100%O2andhassaturationsof99%.Severalmechanicalventilatorsareavailable,includingmodelswithintermittentmandatoryventilation,patienttriggeredventilation,andhighfrequencyoscillatoryventilation.Whatventilatorysettingsandparameterswillyouprescribe?Whichventilatorwillyouselect?Actions:BeginwithintermittentmandatoryventilationEvidenceinadequateforelectivehighfrequencyoscillationandthereisariskofintraventricularhemorrhageorPVLPatienttriggeredmodesareanoption,butnotnecessaryforthecurrentclinicalsituationIMVsettings:PIP–tomovechest(usually15–25cmH2O)PEEP–4to6cmH2O(neverlessinRDS!)Rate–40to60breathsperminuteTi(inspiratorytime)–0.4to0.5secondsOxygen–tomaintainSaO288–92%TheinfantisplacedonIMV,PIP28(toachieveadequatechestexcursion),PEEP5,Rate60,Ti0.4.Saturationsare88%on0.70FiO2.Theinitialpressure-volumecurveisshownintheslide.Whatisyournextstep?VolumePressureVolumePressureActions:Exogenoussurfactant(earlyrescue)O2requirement>40%withradiologicalevidencesurfactantdeficiencyOr,gestationalage<29weeksandrespiratorydistress UseSurvanta4ml/kgorExosurf5ml/kgFollowingsurfactantadministration,theinfantinitiallyimprovesclinically.Sixhourslater,IMVsettingsarePIP26,PEEP5,Rate60,Ti0.4,FiO235%.Thereisexcellentchestmovementandbreathsoundsareequalonauscultation,withscatteredcoarsecrackles.Thepressure-volumeloopisshownonthenextslide,andarepeatbloodgasshowsthefollowing:Doyouwanttomakeanychanges,orcontinuewiththecurrentplan?Arterialbloodgasin0.30:pH 7.58PaCO2 26mmHgPaO2 75mmHgHCO3 22mmolAssessment:Hyperventilation/overdistentionExcessivechestmovement,hypocarbiaRiskofacuteorchroniclunginjuryActions:ReducePIPuntilchestrisesgentlybutnotexcessivelyFollowchangesonP-VcurveReducerateby10thenbyincrementsof5tomaintainPaCO245to55cmH2ORepeatbloodgas4hourslater,IMVsettingsarePIP19,PEEP4,Rate35,Ti0.4,FiO255%.Theinfanthasgraduallybecomeveryactive.andbreathingirregularlyoverandthroughtheventilatorbreaths.Theflowvolumeandpressurevolumeloopsareshownonthenextslide.Doyouwanttomakeanychanges?Assessment:NewdiagnosisPneumothorax,abdominalpathology,intracranialpathology,pain‘Fightingtheventilator’Actions:ExcludeotherpathologywithphysicalexaminationConsiderpatient-triggeredventilationmodelikesynchronizedIMVorAssist-control.Sedationonlyifnoplantoextubateandabovemeasuresareineffective.

TheinfantisplacedonSIMVmodewithpressuresupportof12cmH20,withotherwisesimilarsettingsforunassistedbreaths:PIP19,PEEP4,Rate35,Ti0.4,FiO235%withSaO292%. Thenewflow-volumeandpressure-volumecurvesareasfollows:Doyouwanttomakeanychanges?WhileyouarewaitingfortheSIMVventilatortobeconnected,theoxygensaturationfallsto70%.Withbag-endotrachealventilation,itrisesto86%,buttheinfantisnowrequiring100%inspiredoxygen.Whatisyournextstep?Whathashappened?VolumePressureAssessment:PneumothoraxExtubationorobstructionofendotrachealtubeVentilatorfailureActions:AuscultationETTsuctioningLaryngoscopytoensurestillintubatedTransilluminationStatchestradiographArterialbloodgasin1.00:pH 7.10PaCO2 85mmHgPaO2 54mmHgHCO3 19mmolWhatisyournextstep?Chestradiographconfirmsfindingsontransillumination.Whatisthediagnosis?Whyhasthisoccurred?Assessment:TensionpneumothoraxActions:Needlethoracentesis18gaugecatheterin2ndrightintercostalspaceinmid-clavicularlineFollowedbychesttubeplacementRight4thintercostalspaceinmid-axillarylineMinimizesubsequentpressures,butmaintainPEEPUsetriggeredmode,withsedationifnecessaryFollowingplacementofachesttube,chestradiographconfirmsthatthepneumothoraxisdrained.However,therightlungremainsatalectatic,andthereisevidenceofpulmonaryedemafromseveralbolusesofnormalsalinegiventomaintainthebloodpressure.Astheinfantisnowsedatedfollowingthechesttubeplacement,yourestartpressure-controlventilation.Whatisyournextstep?Arterialbloodgasin1.00:pH 7.15PaCO2 78mmHgPaO2 52mmHgHCO3 19mmolActionsBeginhighfrequencyoscillatoryventilationIndications:MAP11.3AirleakrequiringlowerpressureInadequatecarbondioxideeliminationInitialsettings:Uselowvolumestrategy(pre-existingairleak)StartMAP11cmH20(sameasCMV)Amplitude30Frequency12/sFiO2tomaintainSaO288-92%Achestradiographisobtainedat2hoursafterbeginningHFOV.Itshowsexpansionto10-11ribsbilaterally.Whatisyournextstep?Theinfantrespondswelltoweaningandafter24hoursisonthefollowingsettings:MAP8cmH20,amplitude14cmH2O,frequency12/sec,FiO224%.Whatisyournextstep?ActionsSwitchtoconventionalmechanicalventilationPossibletoextubatefromHFOV,butusuallyattemptCMVtotestgasexchangeandrespiratorydriveGivenpreviousproblemswithasynchrony,trytousepatienttriggeredmodeagain(SIMV),withpressuresupportforweaningTheventilatorischangedbacktoanSIMVm