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第四章成Still病第一节定义,病因及发病机制第二节临床表现第三节实验室检查第四节诊断及鉴别诊断第五节治疗重点难点熟悉了解掌握成still病地定义,临床表现,诊断标准成still病地实验室检查及鉴别诊断成still病地发病机制,治疗成Still病（adultonsetstilldisease,AOSD）是一组病因不明地临床综合征,主要以高热,一过皮疹,关节炎,关节痛,咽痛与白细胞计数升高为主要表现,常伴有肝,脾,淋巴结肿大。内科学（第九版）一,成Still病地定义成Still病地病因与发病机制至今仍然不清楚。现有地研究证实,成Still病病存在细胞免疫与体液免疫异常。虽然本病地发病机制不甚清楚,但从本质伤讲不是感染。内科学（第九版）二,成Still病病因及发病机制发热,皮疹,关节痛/炎是AOSD最主要地临床症状与体征一.发热发热是本病最突出地症状,几乎见于所有病,往往贯穿整个病程。热型以持续弛张热多见,体温最高可达三九~四零℃二.皮疹约八五%地病可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端,颈部及躯干,与发热伴行三.关节肌肉症状关节痛/关节炎是本病另一主要症状,常见累及关节为膝与腕关节（一）特征症状内科学（第九版）三,成Still病地临床表现疾病早期,七零%地患者可出现咽痛,咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,与发热伴行;可见淋巴结肿大,肝脾肿大,腹痛,胸膜炎,心包积液,心肌炎与肺炎;神经系统病变,肾脏损害少见（二）其它症状内科学（第九版）四,实验室检查本病诊断缺乏特异抗体;血常规白细胞计数明显增高,约八零%患者白细胞≥一五×一零九/L;可见血小板计数升高,正细胞正色素贫血;骨髓粒细胞增生活跃,核左移,毒颗粒,但病原学培养为阴;C反应蛋白与血沉明显增高;血清铁蛋白在疾病活动期显著增高;糖化铁蛋白显著下降;糖化铁蛋白下降结合血清铁蛋白升高对诊断敏感六七%,特异八四%;免疫学检查,病原学培养常为阴Yamaguch标准:内科学（第九版）五,诊断标准主要条件:发热≥三九℃并持续一周以上;关节痛持续二周以上;典型皮疹;白细胞≥一五×一零九/L且八零%以上为多形核白细胞;次要条件:咽痛;淋巴结与/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子与抗核抗体阴;需排除:肿瘤疾病,感染疾病与其它风湿疾病。符合五项或更多（至少含二项主要条件）可考虑诊断成Still病。针对发病机制已经明确地参与疾病发生发展地细胞因子,致炎因子等（一）治疗目地内科学（第九版）六,成still病地治疗（二）非甾体抗炎药急炎症发热期治疗首选,约一/四患者可缓解且预后良好（三）糖皮质激素非甾体抗炎药无效或减量复发者常用泼尼松零.五~一mg/(kg·d),病情稳定逐渐减量维持。伴系统损害或重症患者应使用到大剂量糖皮质激素,必要时行大剂量激素冲击治疗（四）免疫抑制剂及靶向药物首选甲氨蝶呤,来氟米特,硫唑嘌

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