神经内科：运动神经元病危险因素分析及生存预测

运动神经元病危险因素分析

及生存预测立项依据

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种主要侵犯上、下运动神经元，临床表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩，最终造成呼吸肌麻痹而导致死亡的恶性神经系统变性病。其病程进展快，大多数生存时间不超过5年。近年来国内外对ALS的病因进行了大量的研究，同时发现了ALS的一些相关基因，但是ALS的病因目前仍不清楚。近年来大样本的流行病学研究表明，ALS的发生与年龄、性别、种族和地理有区域有关。病例对照和队列研究则显示，ALS与遗传、职业和毒物接触有密切的联系。年龄是ALS最有意义的危险因子。Juergens等的研究表明，ALS的发病率随年龄的增加而增高。对于ALS的生存来讲,起病年龄越小,生存期越长。Eisen等证实40岁以前起病的ALS病人的生存期比60岁起病者生存期长3倍。对于性别来讲，绝大多数报道都认为ALS以男性多见，男女之比为1.4-2.5：1。性别差异随年龄的增加而逐渐减少，65岁以后两性的发病率几乎没有明显差别。但是以延髓性症状起病的ALS病人则以女性多见。对于环境因素是主要的原因，通过对关岛移居美国的Chamorro人中ALS病人的研究发现，就起病年龄而言，环境因素主要作用于儿童和青少年期。研究发现，在西太平洋地区的土壤或饮水中矿物质成分的异常可能是ALS发病的一个原因，土壤或饮水中钙和镁的含量特别低而铝、铅含量又特别高。其他因素对于散发病例的危险因子目前还没有一个明确的危险因子，流行病学研究发现了一些具有倾向性但无统计学显著意义的相关因素。外伤是一个重要的可能危险因子，尤其是机械性外伤和骨折，外伤部位以头、颈肩部和脊柱为多，其他有重体力劳动、从事电力、电焊或电镀工作，长期接触塑料制品、化学物质或农药等，但都有矛盾的结果。外界因素中食高脂、低纤维者，吸烟者及运动员患ALS的危险性较大。从各国的ALS的平均生存期和中位数生存期的资料来看，ALS起病后的平均存活时间为3年，一般为31-43月。而在英国的Carlisle和冰岛，平均病程为84-96个月。有15%-30%的病人能存活5年以上。50岁以前发病的病人，一般存活时间长。对于家族性ALS病的存活期平均为1-2年，仅25%的病人可存活5年。在国内北京三院樊东升教授进行了一些研究，得出在ALS患者疾病进展过程中，有多种因素与其生存时间密切相关，有发病年龄、起病部位、病情严重程度及起病到诊断的间隔时间等，一般来讲，球部受累起病、症状及体征较重、以及起病后在短期内确诊的患者生存时间较短，预后差。山西省为ALS的相对高发地区，通过本研究明确我省ALS有无地区聚集性，与其相关的危险因素，了解我省ALS病人的生存状况。研究方案研究目标：明确运动神经元疾病是否存在一些相关的危险因素，在山西地区运动神经元病主要危险因素有哪些，了解我省运动神经元病患者的生存现状，哪些因素对患者的生存质量有明显的作用建立运动神经元病患者的信息资料库研究内容：对于近3年来山西省ALS患者的常见危险因素进行统计分析，以明确山西地区ALS患者的发病中有无明确的危险因素。研究近3年中ALS患者的生存质量的评估拟解决的关键问题：对于病历的收集，需要多个大医院的配合；对于疾病生存质量的预测需要流行病及统计教研室的老师协助。研究方法、技术路线、实验方案及可行性分析研究的方法：对纳入病例均完成ALS登记表及对照组数据录入ACCESS数据库，采用病例对照研究，对于ALS患者回顾性进行Cox回归模型分析。入选病例ALS病例组对照组Cox回归模型分析数据入ACCESS数据库SPSS统计分析建立运动神经元病患者的信息资料库具体路线：本项目的创新之处对我省运动神经元病的病因、危险因素、发病机制、及其患者生存质量进行分析评估，明确我省运动神经元病的常见危险因素，如何延长和改善患者的生存质量研究进度和预期成果2012年1月到2012年8月，收集2009年1月至2011年12月的我市三家省级医院运动神经元患者的病例资料。

2012年1月到2013年10月，收集同时段的住院的运动神经元患者的资料。

2013年11月到2013年12月，对所收集的资料进行统计分析，并书写论文。成果以论文形式提交，预期完成2-3篇国家级论文。可行性理论上可行.对本课题的相关文献进行了检索，实验理论依据充分可靠。临床上，我院为全省神经内科重点学课，有丰富的运动神经元的病源，通过检索及回顾性分析运动神经元病患者的详细的临床资料，及其生存时间，及其影响生存的原因。由医科大学统计教研室统计分析。难点：1、收集山西省内其他大医院的运动神经元的病例。解