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文档简介

精神发育迟滞

(MentalRetardation)1整理课件

一、精神发育迟滞

〔一〕定义精神发育迟滞:是发育阶段、(发育成熟前,18岁以前〕由于遗传因素、环境因素、社会心理因素等各种原因引起的一种综合征。其病症特征为:智力低下和社会适应困难。可以同时伴有某种精神与躯体疾病,可由某精神,躯体疾病继发。2整理课件

国际文献资料报道大多在1‰-10‰之间世界卫生组织〔WHO〕:严重的精神发育迟滞4‰:轻度高达30‰湖南省1990年全省抽样4-16岁儿童患病率为22.2‰〔包括中度和重度〕精神发育迟滞是导致人类残疾的主要原因,也是社会严重问题流行学3整理课件病因学研究

染色体畸变:Down综合征〔21-三体综合征〕

生物学因素

遗传因素

4整理课件病因学Etiology脆性X综合征遗传因素

5整理课件病因学

单基因遗传病:结节性硬化苯丙酮尿症半乳糖血症黑朦性痴呆

遗传因素

6整理课件病因学

多基因遗传疾病:肢体畸形、小头畸形、脑积水、神经营养缺陷遗传因素

7整理课件病因学

感染:风疹、巨细胞、弓形体中毒:抗癌药、镇痛解热剂、抗癫痫药、磺胺药、抗精神病药、类固醇、抗菌素等孕妇酒精中毒、吸毒、吸烟铅中毒或其他急住和慢性中毒营养不良:营养不良、缺碘-先天性甲状腺功能减低物理和化学因素:电离辐射、强烈噪声、震动、射频辐射等

孕期不良因素

8整理课件窒息、产伤、颅内出血、感染早产儿或极低体重儿核黄疸

产时损害病因学9整理课件病因学

新生儿和婴幼儿时期中枢神经系统严重感染〔脑炎、脑膜炎、新生儿败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐〕铅中毒脑外伤产后损害

10整理课件病因学

在婴幼儿发育阶段严重社会隔离、缺乏社会交往缺乏良好环境刺激丧失学习时机缺乏贫困

社会心理因素

原因不明11整理课件临床特征

精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关智商〔IQ〕是指个体通过某种智力量表所测得的智龄与实际年龄之比临床将精神发育迟滞分为4个等级:轻度〔智商为50-69〕中度〔智商为35-49〕重度〔智商为20-34〕极重度〔智商为20以下〕12整理课件13整理课件精神发育迟滞躯体特征中、重度智力缺陷者常有先天性异常体征小头、面部畸形、耳低位、唇裂、腭裂、四肢和生殖器官畸形等视觉、听觉障碍先天性心脏损害

14整理课件病例患者女性,8岁,小学二年级学生。因学习成绩差就诊。患者7岁入小学,老师发现患者上课时能安静听课,但反响慢,记忆力差,经常不能单独完成课堂作业,需要老师辅导。在家里也需要母亲辅导才能完成家庭作业。学习成绩每学期不及格。在学校尊敬老师,与同学和睦相处,遵守纪律。在家性格温顺,很听话,能从事整理被子、扫地等家务。患者系第一胎,母孕期正常,分娩时发生脐带绕颈。2岁以后开始学步,2岁半开始学喊“爸爸,妈妈〞。4岁时进幼儿园,但自我照顾能力比其他同龄儿童差。过去无重大疾病史。父母非近亲结婚。无精神和神经疾病家族史。躯体检查无阳性体征。精神检查时合作,安静,能认真答复以下问题,语言表达简短。韦氏儿童智力测验智商63,言语智商61,操作智商64。诊断为轻度精神发育迟滞。

15整理课件诊断

收集多方面资料,加以综合评定1.详细收集病史:母孕期有否高危因素患儿的发育史和既往病史家族有无遗传史、父母是否近亲婚配16整理课件诊断

3.实验室检查脑电图、脑诱发电位头颅影像学生化检验遗传细胞学检查1、羊水诊断〔怀孕14周-16周〕2、绒毛取样〔怀孕10周-12周〕3、脐血采集

17整理课件诊断4.心理学诊断包括智力测验、发育评估Gesell(盖塞尔〕发育量表:适用0~3岁半儿童Bayley〔贝利〕婴儿发育量表:适用于2~30个月画人试验:适用于4岁以上修订Wech1er儿童智力量表〔W1SC一RC〕:6-16岁儿童Wech1er学龄前期和学龄初期智力量表:4-6.5岁儿童18整理课件诊断4.心理学诊断社会适应能力评定:儿童适应行为评定量表用于3~12岁儿童,该量表的结构与美国智力低下协会的适应行为量表类似8个适应技能领域〔分量表〕独立能力、认知功能、社会/自制3个因子智力低下儿童诊断的辅助工具19整理课件诊断要点1、起病于18岁以前。2、智商低于703、存在不同程度的社会适应障碍。20整理课件〔五〕诊断标准

1、智力明显低于同龄人的平均水平,个别智力测验时IQ<人群标准〔<70〕

2、社会适应能力缺乏,个人生活能力、履行社会职能,明显缺陷。

3、发病<18岁〔>18岁,疾呆〕

智商<70低于正常的2个平均差〔weehsler智表〕

智商70-85为边缘智力21整理课件鉴别诊断儿童孤独症起病于婴幼儿期严重的内向性孤独,对他人缺乏情感反响言语发育不良或发育缓慢行为活动要求保持同样状态和对某些物体的依恋一般无明显呆滞面貌等可以区别鉴别诊断

22整理课件鉴别诊断儿童精神分裂症起病于学龄前的精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减退起病前有正常发育情感冷淡、不协调行为异常幻觉妄想、思维障碍鉴别诊断

23整理课件鉴别诊断多动综合征因注意力不集中影响学习,易被认为智力问题以注意力松散、多动、任性冲动、情绪不稳定为特征成绩波动发育正常智力大多正常鉴别诊断

24整理课件〔六〕治疗

病因繁多,给治疗带来因难,但人们设法从生物医学在内的综合防治措施

医学措施

1、病因治疗先天代谢病,饮食疗法地方克汀病,甲状腺素等

2、促进脑功能,脑组织代谢的物

3、对症治疗

非医学措施

目前对精神发育迟滞尚无特效疗法。故非医学措施置得尤为重要,且强调个别化,主要是特殊教育、训练:

无论何型、何程度,何文化、早发现、早治疗、早训练。

康复措施:个别化劳动技能、自理能力、社会适应,生活习惯、社会交往、职业训练。25整理课件治疗

药物治疗包括三个方面①病因治疗②促进或改善脑细胞功能的治疗③对症治疗26整理课件预防开展遗传咨询,加强婚前检查,限制近亲结婚,产前诊断,早期诊断〔新生儿发育筛查〕实行免疫法预防传染病改善生活条件,广泛宣传卫生健康根本知识,加强环境保护和监测加强妇幼卫生保健工作27整理课件小结精神发育迟滞的临床分级按照IQ,躯体、神经系统表现,运动发育,语言和学习能力,劳动和生活能力分为四级

精神发育迟滞的鉴别诊断孤独症精神分裂症ADHD28整理课件第二节言语与语言发育障碍一、定义:指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱,表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常。29整理课件第二节言语与语言发育障碍主要分类:一、特定言语构音障碍:是一种特定言语发育障碍,患儿运用语言的能力低于其智龄的应有水平,但言语技能正常,临床表现:1、讲话时发音错误,使人很难听懂。2、语音省略、歪曲或替代,给人的感觉讲话太快太急。3、同一语言发音不一致,即在某些词中发音正确而在别处那么否。30整理课件特定言语构音障碍治疗:1、注意对患儿其他精神障碍的评估;是否有焦虑、抑郁、自卑等。2、及时、早期纠正效好〔在七、八岁以前得到纠正最好〕。31整理课件第二节言语与语言发育障碍二、表达性言语障碍:是一种特定言语发育障碍,患儿表达性口语应用能力明显低于其智龄的应有水平,但言语理解能力在正常范围内。临床表现:P44页。32整理课件第二节言语与语言发育障碍三、感受性言语障碍:患儿对言语的理解低于其其智龄的应有水平,几乎所有患儿的语言表达都显著受损,也常见语音发育异常。临床表现:P44页。33整理课件

四、伴发癫痫的获得性失语:是指患儿在病前语言发育正常,病后丧失了感受性和表达性语言能力,因此本综合征称为“伴发癫痫的获得性失语〞。本病病因不明,临床特征提示可能脑炎,主要是对症治疗。第二节言语与语言发育障碍34整理课件特定言语构音障碍诊断[诊断标准]1

发音困难,讲话时发音错误,以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略,歪曲或代替的严重程度,已超过同龄儿童的变异范围;2

语言理解和表达能力正常〔韦氏儿童智力测验语言智商、操作智商及总智商均≥70;3

不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。35整理课件

表达性语言障碍诊断

[诊断标准]1

言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。2岁时不会说单词,3岁时不能讲两个单词的短句,稍大后仍有词汇量少,讲话过短,句法错误等,其严重程度超过同龄儿童的变异范围;2

语言的理解能力正常;3

标准化测验总智商正常〔韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70〕;4

不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。36整理课件

感受性语言障碍诊断[诊断标准]1

言语理解能力低于实际年龄应有的水平。1岁时对熟悉的名称无反响,2岁时仍不能听从日常简单的口令,以后又出现不能理解语法结构、不了解别人的语调、手势等意义,其严重程度超过同龄儿童的变异范围;2

伴有语言表达能力和发音的异常;3

非言语性智力测验智商在正常水平〔韦氏儿童智力测验操作智商≥70〕;4

不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞,或广泛发育障碍所致。37整理课件

伴发癫痫的获得性失语诊断

[诊断标准]1

病前语言功能发育正常,在一开始出现言语丧失的前后2年中,出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作;2

非语言智力和听力正常;3

表达或感受言语能力严重缺损的总病程不超过6个月;4

不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。38整理课件第三节特定学校技能发育障碍定义:指儿童在学龄早期,同等教育条件下,出现学校技能的获得与开展障碍。这类障碍不是由于智力发育缓慢、中枢神经系统疾病、视觉或听觉障碍,或情绪障碍所致。多起源于认知功能缺陷,并以神经发育过程的生物学因素为根底。可继发或伴发行为或情绪障碍,但不是其直接后果。以男孩多见。

39整理课件

特定阅读障碍

指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定阅读技能发育显著损害,并且不能完全归因于智龄低、视力问题或教育不当。

[诊断标准]1

符合特定学校技能发育障碍的诊断标准;2

阅读准确性或理解力明显障碍,标准化阅读技能测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平,或相应智力的期望水平,达2个标准差以上;3

有持续存在的阅读困难史,严重影响与阅读技能有关的学习成绩或日常活动。40整理课件特定拼写障碍指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定拼写技能显著受损〔包括口头与笔头正确拼写单词的能力都受损〕,不能完全归因于智龄低、视力问题或教育不当。

[诊断标准]1

符合特定学校技能发育障碍的诊断标准;2

有文字符号书写表达的学校技能障碍,其准确性和完整性均差,标准化书写表达能力测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平,达2个标准差以上,但阅读与计算技能在正常范围;3

有持续存在的书写表达困难史、严重影响与书写表达技能有关的学习成绩或日常活动。41整理课件

特定计算技能障碍

指一种特定学校技能发育障碍,主要特征是特定计算技能损害,其缺陷涉及到对根本计算技巧即加减乘除的掌握〔不涉及更抽象的数学技能如代数、三角、几何或微积分〕,且不能完全用精神发育迟滞或明显的教育不当来解释。

[诊断标准]1

符合特定学校技能发育障碍的诊断标准;2

有根本运算、推理能力障碍,标准化计算测验的评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平,达2个标准差以上,但阅读准确性、理解力和书写表达能力在正常范围;3

有持续存在的计算困难史,严重影响计算能力有关的学习成绩或日常活动。42整理课件第四节广泛性发育障碍儿童广泛性发育障碍:又称孤独症样障碍,是一组以交流言语障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病。这包括儿童自闭症、亚斯柏格障碍、雷特障碍和儿童瓦解性障碍,其中以儿童自闭症和亚斯柏格障碍最为常见。43整理课件儿童孤独症〔Autism〕〔一〕、定义:儿童孤独症:一组起病于婴幼期,主要表现人际交往和情感交流障碍的广泛精神发育障碍。可伴有明显智能减退〔约3/4〕男孩多见,病困未明,预后严重,最早由kanner于1943年描述此病。44整理课件

〔二〕流行病学

患病率约为儿童人口的2/10000-5/10000,男女比例约为4:1-3:1

(三〕病因:

病因尚未明白,近年来的研究认为可能与多种因素有关,主要有几个方面。

45整理课件〔四〕、临床表现:

1、典型病症

大多数患儿起病于出生后36个月以内〔3岁以内〕局部病例2-3岁以内根本正常,3岁后逐渐起病。

2、社会人际交往障碍〔接触交往障碍)。

3、言语交流障碍。

4、兴趣活动局限.

5、智能及感知觉障碍。

6、其他损害46整理课件病症标准有以下1、2、3项中,至少有7条,且1至少有2条2、3项至少各有1条:1

人际交往存在质的损害,至少2条:①对集体游戏缺乏兴趣,孤独,不能对集体的欢乐产生共鸣;②缺乏与他人进行交往的技巧,不能以适合其智龄的方式与同龄人建立伙伴关系,如仅以拉人、推人、搂抱作为与同伴的交往方式;③自娱自乐,与周围环境缺少交往,缺乏相应的观察和应有的情感反响〔包括对父母的存在与否亦无相应反响〕;

④不会恰当地运用眼对眼的注视、以及用面部表情,手势、姿势与他人交流;⑤不会做扮演性游戏和模仿社会的游戏〔如不会玩过家家等〕;⑥当身体不适或不愉快时,不会寻求同情和抚慰,对别人的身体不适或不愉快也不会关心和抚慰;47整理课件2、主要为语言运用功能的损害:①口语发育延迟或不会作用语言表达,也不会用手势、模仿等与他人沟通;②语言理解能力明显受损,常听不懂指令,不会表达自己的需要和痛苦,很少提问,对别人的话也缺乏反响;③学习语言有困难,但常有无意义的模仿言语或反响式言语,应用代词混乱;④经常重复使用与环境无关的言词或不时发出怪声;⑤有言语能力的患儿,不能主动与人交谈、维持交谈,及应对简单;⑥言语的声调、重音、速度、节奏等方面异常,如说话缺乏抑、扬、顿、挫,言语刻板;48整理课件3

兴趣狭窄和活动刻板、重复,坚持环境和生活方式不变:①兴趣局限,常专注于某种或多种模式,如旋转的电扇、固定的乐曲、广告词、天气预报等。②活动过度,来回踱步、奔跑、转圈等;③拒绝改变刻板重复的动作或姿势,否那么会出现明显的烦躁和不安;④过分依恋某些气味、物品或玩具的一局部,如特殊的气味、一张纸片、光滑的衣料、汽车玩具的轮子等,并从中得到满足;⑤强迫性地固着于特殊而无用的常规或仪式性动作或活动。[严重标准]

社会交往功能受损。49整理课件病程标准]

通常起病于3岁以内。[排除标准]

排除Asperger综合征、heller综合征、Rett综合征、特定感受性语言障碍、儿童精神分裂症。50整理课件〔八〕、治疗。早期诊断及时治疗非常关键

经过诊断评估〔全面的医学、检查、心理学〕明确诊断后,采取综合治疗的方法。药物家庭社会的特殊教育及行为纠正。

药物治疗

目前认为药物治疗尚无法根本改变孤独症的病程

但适当药物可以改善病症有利于提学习能力,适应环境的能力。

1、抗精神病药氟哌叮醇

2、中枢兴奋剂

51整理课件教育治疗行为矫正治疗特殊教育,行为纠正是Autism治疗的重要方法教会其有用的社会技能。Autism发育水平、行为特点、临床表现、千差万别,所以一定高度个别化、高度结构化、家庭一定参与,制订教育训练方案并分解成小的步聚长期坚持。52整理课件3Rett综合征指一种广泛性发育障碍的综合征,起病于婴幼儿时期〔通常为7~24个月〕,主见于女孩。主要表现为早期发育正常,随后出现手的技巧性动作和言语的局

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