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文档简介

cellsubtypeofCD,PC-CD)及混合淋巴结体积通常较大(数厘米至十余厘米),有完整包膜和丰富血供。镜体组合(Ⅱ级推荐)还可包括CD10、BCL2、BCL6、IgD、cyclinD1、UCD)和多中心型CD(multicentricCD,MCD)[1,3]。UCD的病理类型以HV-CD多见，但10%~30%的患者为PC-CD或混合型CD[3,10];可将MCD进一步分为HHV-8阳性MCD及HHV-8阴性MCD[1]。HHV-8身症状和高炎症表现；后者则伴全身症状和(或)脏器损伤表现。iMCDnuclearantigen1)免疫组化染色和(或)外周血中HHV-8DNA检测HHV-8阳性MCD若无HHV-8感染证据则诊断为HHV-8阴性MCD。白>10mg/L或红细胞沉降率>20mm/1h(女性)或15mm/1h(男性);②贫血(HGB<100血清白蛋白<35g/L;⑤估算肾小球滤过率(eGFR)<60ml-min-1·1.73m-2或蛋白尿(尿总蛋白>150mg/24h发热(>38℃)、体重下降(6个月下降≥10%)或乏力(影响工具性日常生活活动);②肝大和(或)脾大；③水肿或浆膜腔积液；④皮肤樱桃UCD的预后良好，5年生存率超过90%[3],几乎不影响远期生存。但合iMCD预后较差，文献报道的5年生存率仅51%~77%[7]。对于iMCD,Network,CDCN)的危险度分层体系[2],符合下述5条标准中2条及以评分≥2分；②eGFR<30ml/min;③重度水肿和(或)腹水、胸水、心盆腔(增强)CT检查或全身PET-CT检查，胸部高分辨CT;③鉴别诊断2.UCD的治疗：评估病灶的可切除性，若能完整切除，仍然可考虑再次手术切除(图2)手术切除的UCD患者，可借鉴iMCD治疗方案，采用司妥昔单抗3.MCD的治疗：究在内的循证医学证据[14],推荐司妥昔单抗(IL-6单抗)作为非重型关症状，可与前述治疗联合应用(如在司妥昔单抗的基础上，泼尼松1b.TCP方案：沙利度胺100mg每日1次口服，环磷酰胺300mg/m2c.R-CVP方案：每3~4周为1个疗程，利妥昔单抗375mg/m2,第1第1~5天，口服，4~6个疗程。第8~14天，口服。b.BCD方案：每4周为1个疗程，硼替佐米1.3mg/m2,每周1次，皮每2周1次，皮下注射；地塞米松20mg,每2周1次，口服)维持治c.西罗莫司(mTOR抑制剂)单药口服，1mg/d起始(范围1~7mg/d),目标谷浓度5~15ng/ml。d.R2方案：每4周为1个疗程，利妥昔单抗375mg/m2,第1天，静脉输注；来那度胺25mg/d,第1~21天，口服(根据肌酐清除率调整剂前述治疗不一定及时起效(或治疗无效),建议密切评估病情变化，若发现初始治疗效果不佳,则及时(如1周)

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