白细胞检验的临床应用：少见类型白血病中的应用

1第十章

白细胞检验的临床应用第一节白血病的分型和诊断中的应用第二节急性淋巴细胞白血病的应用第三节急性髓细胞白血病的应用第四节慢性白血病的应用第五节少见类型白血病的应用第六节骨髓增生异常综合征的应用第七节恶性淋巴瘤的应用第八节浆细胞病的应用第九节骨髓增殖性疾病的应用第十节组织细胞病的应用第十一节其他白细胞疾病的应用目的要求2第五节少见类型白血病中的应用

嗜酸性粒细胞白血病

嗜碱性粒细胞白血病

浆细胞白血病

毛细胞白血病

幼淋巴细胞白血病

全髓白血病

成人T细胞白血病

急性混合细胞白血病

肥大细胞白血病3临床特点为病情进展缓慢，症状与慢性白血病相似常有乏力，贫血、肝、脾、淋巴结肿大，但出血及感染少见。主要由于嗜酸粒细胞浸润各器官而引起心、肺、中枢神经系统及皮肤的损害本病可分为急性型和慢性型。一、嗜酸性粒细胞白血病

(eosinophilicleukemia)4血象：EOS明显增多并有幼稚型细胞骨髓：原粒（>5%）、早幼粒、嗜酸中幼粒以下粒细胞均增多分类：原始、幼稚、成熟C型其它检查：组织活检肝、脾及淋巴结等有嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性粒细胞白血病的检验5EosinophilicLeukemia(1)6EosinophilicLeukemia(2)7EosinophilicLeukemia(3)8EosinophilicLeukemia(4)9急性型：临床表现同急性粒细胞性白血病，病程较短慢粒急变型：与一般慢粒急变期相似二、嗜碱性粒细胞白血病

(basophilicleukemia)

10血象:嗜碱性粒细胞明显增多，并有幼稚型细胞骨髓:原粒（>5%）、早幼粒、嗜碱中幼粒以下粒细胞均增多分类：急性、慢粒急变型嗜碱性粒细胞白血病的检验11BasophilicLeukemia

12本病分为继发性和原发性临床表现多发性骨髓瘤或同白血病原发性PCL好发于青壮年，肝、脾肿大明显，骨痛及骨质破坏较少见三、浆细胞白血病

（plasmacellleukemia，PCL）13血象：骨髓：浆细胞白血病的检验异常浆细胞明显增多伴形态异常

异常浆细胞>20%或绝对值>2x109/L14PCL115四、毛细胞白血病

属于慢性LC增殖性疾病，来源于B细胞系多见于中老年人，似慢粒易致感染,为致死的主要原因(hairycellleukemia,HCL16毛细胞白血病的检验血象：三系减少，毛细胞增多骨髓：干抽，增生活跃或减低，毛细胞增多，占

0.07-0.90。细胞化学染色：

ACP阳性，加酒石酸不抑制类型：B淋巴细胞型，CD19、CD20、CD22阳性，

CD5、CD10、CD23阴性，CD11C、CD25

、CD103阳性电镜：核糖体-板层复合物（RLC）17

HairCellLeukemia（1）18HairCellLeukemia（2）19HCL的ACP染色20是一种慢性淋巴细胞白血病的变异型多见于50岁以上，起病缓慢常有明显脾肿大，可伴有肝轻度肿大，淋巴结肿大较少见五、幼淋巴细胞白血病

（prolymphocytic

eukemia，PLL）21骨髓、血中：幼淋巴C明显增多幼LC特点：胞体较大、染色质较粗、1个清楚核仁类型：多数（3/4）为BLC型，少数为TLC型PCL的检验22PLL123是一种骨髓中粒系（或加单核细胞系统）、红系及巨系同时恶性增生的极少见白血病。临床表现为急性白血病的症状，多数患者肝、脾不肿大或轻度肿大病情进展快、疗效差、预后不良常继发于放疗后、化疗后及MDS六、全髓细胞白血病（panmyelosis）24血象：RBC、PLT常减少，白细胞数不定，血液涂片分类可见原粒细胞、幼粒细胞、幼红细胞，少数有巨核细胞、巨大血小板及棒状小体骨髓象：急性红白血病+全片巨核细胞过度增生，巨系数量可达正常的10倍或更多，幼稚型巨核细胞占0.10，变异型巨核细胞占0.30细胞化学染色：PAS染色中幼红细胞可阳性全髓细胞白血病的检验25Panmyelosis（3）26Panmyelosis（4）27Panmyelosis（2）28Panmyelosis（5）29七、成人T细胞白血病

（adultT-cellleukemia，ATL）是一种与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染有关的白血病临床表现为全身淋巴结肿大及脾肿大，半数患者有皮肤病变分为急性型、慢性型、隐袭型和淋巴瘤型

30ATL的检验骨髓、血象：花细胞增多花细胞：明显不规则，呈分叶、花瓣、脑回状等免疫标志：CD2、3、4、5阳性，CD7、8阴性其他：ATLV抗体或DNA检测31AdultT-cellLeukemia32八、急性混合细胞白血病

（mixedacuteleukemia，MAL）

定义：髓系、淋系共同受累一组急性白血病分类：双表型、双克隆型、双系列型、系列转变型

双表型：白血病细胞同时有髓和淋系特点（也称杂合性白血病）

双克隆型：同时或6个月内髓系和淋系系列的细胞增生，来源各自多能干细胞

双系列型：同时有髓系和淋系系列的细胞增生，来自同一多能干细胞

*系列转变型：指白血病细胞由一个系列转变为另一个系列，且多在6个月以上发生33MAL的检验血象：同其它急性白血病骨髓象：常有髓系和淋系形态细胞增生免疫分型：有淋系和髓系的表达积分B系细胞T系细胞髓系细胞2分CD79a、CyIgM、CyCD22CyCD3、mCD3、抗TCRα/β、抗TCRγδ抗MPO1分CD10、CD19、CD20CD2、CD5、CD8、CD10CD13、CD33、CDw650.5分TdT、CD24TdT、CD2CD14、CD15、CD64、CD11734HAL135HAL236HAL337有原发性和继发性之分临床：急性白血病的一般表现还有肥大细胞释放的组胺等物质引起的症状，如皮肤潮红、皮肤划痕症、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、气短、休克等变态反应性症状称为肥大细胞综合征。

九、肥大细胞白血病

（mastcellleukemia）38血象：RBC、PLT常减少，WBC数增多血液涂片分类时有肥大细胞骨髓象：肥大细胞明显增多达0.30以上，以幼稚型肥大细胞明显增多者更有意义细