小儿腹部外科疾病

第56章小儿腹部外科疾病

1整理课件新生儿急腹症冯杰雄华中科技大学同济医学院附属同济医院2整理课件新生儿急腹症的定义出生3月内发生的需急症手术处理的腹部问题3整理课件新生儿急腹症的分类〔1〕腹裂、脐膨出与腹股沟疝消化道穿孔炎症新生儿坏死性小肠结肠炎消化道出血梅克尔憩室4整理课件腹裂(gastroschisis)5整理课件6整理课件先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia)7整理课件食管裂孔疝(hiatushernia)8整理课件新生儿急腹症的分类〔2〕消化道梗阻先天性肥厚性幽门狭窄肠闭锁与肠狭窄肠旋转不良环状胰腺先天性巨结肠先天性直肠肛门畸形9整理课件先天性巨结肠〔hirschsprung’sdisease〕10整理课件先天性直肠肛门畸形(congenitalanorectalmalformations)11整理课件第3节

先天性肥厚性幽门狭窄

CongenitalHypertrophicPyloricStenosis冯杰雄华中科技大学同济医学院附属同济医院12整理课件定义由于幽门环肌肥厚增生，致幽门管腔狭窄所引起的胃输出道不全梗阻。发病率我国的发病率为1‰，男女之比为4:113整理课件病因

1.幽门肌先天性发育异常幽门肌过度增生2.神经发育异常环肌层脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量减少

3.

遗传

母患病后其子的发病率为20%,其女发病率为7%父患病后其子的发病率为5%,其女发病率为2.5%4.其他内分泌(胃泌素前列腺素)环境因素(季节)14整理课件15整理课件病理大体观察幽门壁肌组织肥厚增大,以环肌增厚为主。正常儿童幽门肌厚1～3mm，而该病幽门肌层可增厚达4～7mm。增厚的肌层形成橄榄样肿块，肿块色苍白、质地如硬橡皮。镜下观察环肌纤维增生肥厚，而纵肌仅有轻度增厚。16整理课件临床表现呕吐生后2～3周开始，开始为食后溢奶，几天后出现喂奶后立即或数分钟后出现喷射状呕吐，呕吐物为乳凝块、不含胆汁。患儿呕吐后有饥饿索食表现。脱水体重下降皮下脂肪减少、面部出现皱纹而呈现“老年貌〞17整理课件临床表现

胃蠕动波从左肋下向右上腹移动后消失。腹部包块位置：右肋缘下腹直肌外侧形状：橄榄样质地：如硬橡皮活动度：活动18整理课件诊断

临床表现呕吐胃蠕动波右上腹包块消化道碘水造影胃扩张、蠕动增强造影剂胃内潴留幽门管变细变长胃窦部幽门前区呈鸟嘴状腹部B超右上腹包块19整理课件20整理课件治疗原那么诊断明确后应尽早行幽门环肌切开术，但术前要纠正脱水、电解质失衡和营养不良。手术方法Fredet-Ramstedt手术21整理课件22整理课件术后处理〔1〕术后短期应用抗生素〔2〕维持水电解质平衡〔3〕12小时后可进水，24小时后进半量，3～4天后恢复正常进食23整理课件第5节

先天性肠闭锁与肠狭窄

CongenitalIntestinalAtresiaandStenosis冯杰雄华中科技大学同济医学院附属同济医院24整理课件简介

该病是一种常见的消化道畸形，是造成新生儿消化道梗阻的重要原因。该病可发生在肠道的任何部位，以空肠、回肠多见，十二指肠次之，结肠罕见。25整理课件病因

1.十二指肠与空肠上段肠腔空泡融合发生障碍2.空肠下段及回肠胎儿肠道局部血液循环障碍26整理课件病理1.肠狭窄多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状，中央有一小孔27整理课件2.肠闭锁Ⅰ型肠管外形连续但肠腔被隔膜分隔；Ⅱ型两端呈盲端但有纤维带相连；Ⅲ型两端完全别离；Ⅳ型多发性闭锁。28整理课件病理近端肠管因长期梗阻而扩张，其壁肥厚，血运不良，蠕动功能很差；远端肠管细小、萎陷29整理课件30整理课件临床表现肠闭锁呕吐生后第一天即可出现，呕吐物多含胆汁，低位闭锁时呈粪便样。腹胀高位闭锁多限于上腹，呕吐或胃肠减压后腹胀减轻；低位呈全腹膨胀。便秘无胎粪排出。脱水31整理课件临床表现肠狭窄呕吐反复屡次呕吐，呕吐物含胆汁，但呕吐不如肠闭锁剧烈，局部患儿还可正常进食；腹胀视病变部位不同而异；排便有胎便排出，以后也可有大便排出。32整理课件诊断临床表现持续性呕吐进行性腹胀胎便排出异常腹部平片双泡征及三泡征等肠梗阻表现钡灌肠肠闭锁为胎儿型结肠33整理课件34整理课件治疗原那么及早手术术前准备1.胃肠减压2.纠正水电解质紊乱3.适当纠正酸碱失衡4.维生素K1的应用35整理课件手术方法肠闭锁肠切除肠吻合术

36整理课件肠狭窄隔膜切除37整理课件术后处理1.给氧保暖2.胃肠减压3.继续纠正水电解质及酸碱失衡4.应用抗生素5.营养支持治疗38整理课件第4节先天性肠旋转不良

CongenitalIntestinalMalrotation冯杰雄华中科技大学同济医学院附属同济医院39整理课件定义指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起的肠梗阻。发病率

6000个出生婴儿中有1例，男比女多1倍。40整理课件胚胎学第一阶段胚胎6～8周中肠突入脐带腔第二阶段胚胎8周十二指肠逆时针方向旋转900至肠系膜上动脉右侧;

41整理课件胚胎10周中肠退回腹腔，十二指肠再逆时针方向旋转1800至肠系膜上动脉左侧；回肠盲肠袢以肠系膜上动脉为轴心逆时针方向旋转2700，12周时盲肠转到右下腹髂窝部。12周后小肠系膜及结肠系膜固定。

42整理课件病理1.腹膜索带压迫十二指肠回肠盲肠襻旋转受阻而停留在右上腹或左上腹，由盲肠和升结肠发出的腹膜索带跨越十二指肠降段或水平段而附着于右侧后腹壁，从而压迫十二指肠而形成十二指肠梗阻。43整理课件病理2.肠扭转由于中肠系膜不附着，肠管仅在肠系膜上动脉根部连于后腹壁，肠管极易环绕系膜根部发生顺时针扭转。44整理课件病理3.空肠近端膜状粘连十二指肠空肠袢旋转不良，而使空肠上段停于肠系膜上动脉前方或右侧，空肠上段被膜状组织粘缠而受压，造成高位肠梗阻。45整理课件病理并存畸形1腹壁畸形如腹裂、脐膨出等447例中并存膈疝111例；腹裂147例；脐膨出73例。2其他消化道畸形〔25％〕肠闭锁与肠狭窄、消化道重复畸形、环状胰腺、先天性巨结肠等。46整理课件临床表现新生儿肠旋转不良

出生后胎便排出正常，1周内突然发生大量胆汁性呕吐，呕吐呈间隙性发作。如发生肠扭转那么可持续性呕吐，甚至发生呕血与便血。有的病例可见胃蠕动波，如有肠坏死可出现腹胀、腹壁静脉扩张、肠鸣音消失。47整理课件临床表现非新生儿期肠旋转不良

1.顽固性复发性呕吐2.慢性间隙性腹痛3.营养不良和发育障碍4.便秘5.乳糜腹慢性肠扭转使肠系膜根部的淋巴管阻塞，淋巴回流障碍而进入腹腔48整理课件诊断临床表现高位肠梗阻有正常胎便排出49整理课件腹部平片1.双泡征2.闭袢性肠梗阻钡灌肠对诊断有决定性意义盲肠位于上腹部碘油造影十二指肠梗阻50整理课件51整理课件腹部B超十二指肠内有液体来回移动肠系膜上静脉位于动脉的左前方或正前方腹部CT与MRI肠系膜上静脉位于动脉的左前方或正前方52整理课件鉴别诊断53整理课件十二指肠闭锁与狭窄先天性肠旋转不良环状胰腺胚胎学与病因学肠腔空化障碍肠旋转和系膜附着异常胰腺发育受挫病理肠闭锁肠狭窄Ladd’s索带环状胰腺出生体重半数小于2500g，多数正常多数正常1／3低于1800g呕吐闭锁48小时内出现，1－3周1周以内狭窄那么可稍晚胎粪无胎粪排出胎粪排出正常有胎粪排出体征胃型、胃蠕动波胃型、胃蠕动波胃型、胃蠕动波腹平片双泡征双泡征双泡征钡灌肠胎儿型结肠盲肠与结肠位置异常结肠正常钡餐十二指肠梗阻十二指肠梗阻、空肠位置异常十二指肠梗阻治疗DD吻合Ladd’s手术DD吻合术

54整理课件治疗原那么绝大多数需手术治疗，只有少数轻型病例可采用保守治疗术前准备1.纠正水、电解质紊乱2.胃肠减压3.抗生素与维生素4.不全梗阻需纠正营养不良与贫血55整理课件治疗手术步骤1.肠扭转复位2.Ladd’s索带的松解3.小肠系膜根部粘连松解4.阑尾切除56整理课件57整理课件术后处理1.胃肠减压2.维持水电解质平衡3.抗生素4.支持治疗58整理课件坏死性小肠结肠炎

NecrotizingEnterocolitis简介该病是小肠结肠节段性急性炎症,伴广泛出血,以腹胀、呕吐、便血为主要特征,病势凶猛、迅速导致患儿死亡,占新生儿死亡总数的75%发病率占出婴儿的2‰，男比女高1倍59整理课件病因1.肠粘膜损害休克、缺氧2.细菌感染3.人工喂养渗透压过高乳糖分解后产气过多，肠腔压力过高60整理课件发病机制61整理课件病理病变累及回肠者占27％，累及结肠者占26％，大小肠均有病变者占44％肉眼肠管水肿、出血、瘀斑、坏死、外覆纤维蛋白渗出物，粘膜下与浆膜下积气62整理课件病理镜下观察黏膜广泛水肿、出血、坏死，坏死黏膜脱落形成溃疡，严重者肠壁全层坏死，甚至穿孔病变处炎性细胞浸润、血管炎、血栓形成，并有各种细胞生长63整理课件临床表现1.出生后嗜睡、吸吮力弱、间隙性呼吸暂停。2.其后出现腹胀、呕吐、腹泻、便血。3.伴有高热或体温不升，反响差。4.休克64整理课件实验检查1.中性粒细胞增多，但合并败血症时可减少2.血小板降低3.血培养有细菌生长4.血浆IL-6含量升高5.血气分析代谢性酸中毒65整理课件新生儿坏死性小肠结肠炎X线1.肠管充气扩张2.肠壁积气3.门静脉积气4.气腹5.肠间隙增宽6.腹腔积液66整理课件诊断依据临床表现X线

67整理课件分期分期全身表现胃肠表现X线Ⅰ期体温不稳、嗜睡、拒食、胃内滞留肠汁肠胀气窒息、心动过缓呕吐胆汁或呕吐物隐血轻度肠梗阻轻度腹胀、大便隐血

Ⅱ期如Ⅰ期

呕血或便血肠管扩张、肠梗阻大便潜血持续阳性肠间隙增宽腹胀明显肠壁积气或门静脉积气Ⅲ期如Ⅰ期

明显的消化道出血如Ⅱ期

全身衰竭、休克气腹68整理课件坏死性小肠结肠炎治疗原那么Ⅰ期内科治疗Ⅱ期先由内科治疗，病情加重时手术Ⅲ期手术治疗69整理课件内科疗法1.绝对禁食2.维持水电解质平衡3.支持治疗4.抗生素5.肾上腺皮质激素的适当应用70整理课件外科治疗方法1.一期肠切除肠吻合术全身情况可，吻合肠管活力正常2.肠外置术或肠造瘘术肠管生机不能确定或全身情况衰竭3.肠穿孔修补术单一肠穿孔且肠管活力正常4.腹腔引流术患儿一般情况差不能耐受肠外置或肠造瘘71整理课件术后处理1.继续应用抗生素2.禁食与胃肠减压3.维持水电解质平衡4.支持治疗5.其他一般治疗如给氧、监护、保暖等6.造瘘肠管的护理72整理课件第7节无神经节细胞症

Aganglionosis金先庆重庆医科大学儿科学院73整理课件教学要求

目的

掌握先天性巨结肠病理机制、

临床表现、诊断及治疗原那么重点病理生理临床表现及病理分型临床诊断治疗原那么难点病理生理、鉴别诊断74整理课件概念无神经节细胞症〔aganglionosis〕或赫氏病〔Hirschsprung’sdisease,HD〕又称为先天性巨结肠〔congenitalmegacolon〕。结肠肠壁神经丛内神经节细胞缺如、减少或发育不良导致病变肠管持续痉挛不能正常蠕动，引起结肠梗阻。

发病率：1/2000~1/5000

男性多于女性，约4：1

家族发病概率约4%。

75整理课件病因

1.胚胎学胚胎发育第6周~第12周，神经嵴细胞从头端向尾端移行到消化道肠壁。此过程中，发育停顿导致从升结肠到直肠的肌间神经节细胞消失，排便发生障碍。2.遗传学及易感基因研究证明，与无神经节细胞症发病相关基因有8个，其中3个基因作用显著：Ret基因位于第10号染色体，50%家族性，10%~20%散发病例可检测EDNRB基因〔内皮素-ß基因〕位于第13号染色体EDN3(内皮素3基因)位于第20号染色体3.伴发畸形无神经节细胞症伴发畸形概率为20%~30%，其中以消化系统、泌尿系统及心血管系统异常最为常见。约5%无神经节细胞症患儿患21-三体综合征。76整理课件病理大体解剖为三局部①痉挛段②移行段③扩张段77整理课件病理1.痉挛段为病变段。无神经节细胞肠曲狭窄痉挛，无正常蠕动，色泽灰白，血供较差。2.移行段位于痉挛段与扩张段之间，长度越数厘米到十多厘米，两端肠曲直径差异甚大。3.扩张段病变常累及乙状结肠，扩大肠曲一般为正常1~2倍，严重时可数倍。肠壁增厚、苍白，粘膜常呈炎症变化伴水肿，甚至小溃疡。由于长期便秘，扩大肠曲内可有粪石。严重病例扩大肠曲可累及整个结肠。78整理课件组织学改变无神经节细胞症病变结肠内肌间神经丛〔Auerbach丛〕和粘膜下神经丛〔Meissner丛〕神经节细胞缺如。在免疫组织化学病理切片可见呈棕色乙酰胆碱神经过度增生。无神经节细胞类缘病Auerbach丛和Meissner丛可见神经节细胞，但数量少或发育不成熟，是特殊类型的无神经节细胞症。

79整理课件病变范围1.短段型病变范围仅累及直肠，占5%左右。2.常见型无神经节细胞肠段自直肠到乙状结肠，占75%。3.长段型病变包括降结肠、脾曲，占15%。4.全结肠型全部结肠甚至回肠末端均无神经节细胞，约占5%。80整理课件临床表现1.胎粪排除延迟出生后48h或更长时间首次排胎粪。〔正常情况24h以内，24h~48h为可疑〕2.便秘及腹胀新生儿时期以后即出现便秘及排便困难，2~3天1次，可正常排气。随着病情开展，那么需引便措施方能排便。可伴有呕吐、腹胀，局部病例可伴发小肠结肠炎。３.营养障碍和生长发育障碍随着病情加重，可出现营养障碍、消瘦、面色苍白、贫血、营养不良、免疫功能低下。半岁以后可出现生长发育延迟。81整理课件诊断1.根据典型临床表现，无神经节细胞症诊断一般不难。2.辅助检查

钡剂灌肠X线检查肛管直肠测压法病理学检查

82整理课件a.钡剂灌肠X线检查24h钡剂排空时间

正常85%以上钡剂已排空异常50%以上钡剂未排空形态学改变正常直肠、乙状结肠、降结肠等无明显扩张异常可见痉挛段、扩张段结肠结肠粘膜正常光滑异常锯齿状改变83整理课件常见型长段型全结肠型短段型钡剂灌肠X线检查形态学改变84整理课件b.肛管直肠测压法足月分娩〔38周~40周〕新生儿2周以后即可建立正常排便反射

正常直肠内压力到达阈值时可出现扩约肌松弛反射异常直肠内压力到达阈值时未引出出扩约肌松弛反射85整理课件正常异常肛管直肠测压法86整理课件c.病理学检查组织来源：齿状线上3cm直肠后壁方法：石腊切片组织化学87整理课件石腊切片观察结肠肌间神经丛及神经节细胞

缺如先天性无神经节细胞症量少、质差先天性无神经节细胞类缘病正常为正常婴儿88整理课件正常结肠肠壁正常结肠肠壁先天性巨结肠神经节细胞减少症石腊切片粘膜层粘膜下层肌层浆膜层肌间神经丛可见神经节细胞肌间神经丛未见神经节细胞神经节细胞数量≤2个/神经丛↑示神经节细胞89整理课件组织化学

乙酰胆碱脂酶(AchE)

正常未见或极少见胆碱能纤维

异常深棕色胆碱能纤维增多

提示：先天性无神经节细胞症或类缘病

AchE染色，200倍↑示增生的神经纤维90整理课件治疗1.非手术治疗扩肛短段或超短段先天性无神经节细胞症根治手术后复发无神经节细胞症根治手术是最主要的治疗措施2.手术治疗主要根治手术见下91整理课件〔1〕拖出型结肠、直肠端端吻合术

〔Swenson手术〕

无神经节细胞直肠、结肠及扩大肥厚结肠切除后，将近端乙状结肠拖出肛门外作直肠结肠吻合，吻合后还纳。保存直肠前壁3cm，后壁1cm。Swenson术：1.直肠前壁保存2~3cm；2.直肠后壁保存1cm92整理课件〔2〕结肠切除、直肠后结肠拖出侧侧吻合术

〔Duhamel手术〕无神经节结肠切除。于腹膜反折水平切断直肠，关闭直肠远端，将正常结肠从直肠后拖出钳夹结肠前壁和直肠后壁，一周后夹钳脱落，吻合即形成。此手术有假设干改进术式，如Ikeda手术等Duhamel术：1.横断的直肠盲端闭合；2.拖向肛门的近端结肠93整理课件Ikeda术〔Duhamel术改进〕：

1.横断直肠远端；

2.直肠前壁；

3.后壁齿状线吻合；

4.上部吻合口；

5.钳夹吻合；

6.下部吻合口。

94整理课件〔3〕经腹直肠乙状结肠切除、结肠直肠端端

吻合术〔Rehbein手术〕经腹切除无神经节结肠；于腹膜反折下水平正常结肠与直肠吻合。95整理课件〔4〕直肠黏膜剥除、结肠经直肠肌鞘拖出与肛管

吻合术〔Soave手术〕经腹膜反折下水平离断直肠；将黏膜剥离至齿状线；从肛门经直肠肌鞘内拖出正常结肠；在齿状线水平结肠与肛门吻合。Soave术：1.直肠肌鞘〔黏膜已切除〕2.拖出的结肠96整理课件〔6〕Torre手术主要优点是不经腹操作；表达外科手术微创原那么；病变较长的病例可辅以腹腔镜手术；完成腹腔局部操作。97整理课件〔7〕经肛门直肠结肠切除斜行吻合术

近年国内学者采用经齿状线上方全层切开直肠，保存直肠前壁2～3cm，后壁1cm，经肛结肠拖出并切除病变结肠，治疗无神经节细胞症，克服了别离黏膜出血、费时等缺点，获得较好效果98整理课件经肛门直肠结肠切除斜行吻合术切除前

保存直肠〔黄色与红色〕前高后低全层切开切除痉挛和扩大肠曲

缝合后

99整理课件术后处理一般处理扩肛环钳脱落小肠结肠炎的处理100整理课件第8节先天性直肠肛门畸形

CongenitalMalformationsoftheAnusandRectum孙晓毅华中科技大学同济医学院附属同济医院101整理课件一、概况〔outline〕发生率为1/1000一l/5000;本病的手术死亡率在2％以下;术后并发症，如肛门失禁、肛门狭窄、瘘管复发颇为多见。102整理课件二、胚胎学机制

〔embryology〕103整理课件第4～5周：后肠尾端发育向后肠与尿囊构成的泄殖腔移动。第5周末：后肠与泄殖腔之间的中胚层下移形成泄殖腔隔。7周：尿生殖隔闭合，肠管尿生殖道完全分开。泄殖腔膜分成前面的尿生殖膜和后面的肛膜，与外界相通。第8周：原始肛不断向头端开展接近直肠，肛膜破裂形成消化道的出口。胚胎期发育障碍形成各型的直肠肛门畸形104整理课件三、直肠肛管的解剖、生理

(AnatomyandPhysiology

ofAnusandRectum)括约肌神经及反射105整理课件1.括约肌(sphincter)

内括约肌直肠下段平滑肌增厚构成，有不随意节制排便功能。外括约肌：三个肌环围绕肛管三环由会阴神经、肛门神经支配、主动控制排便，收缩时向不同方向牵拉，形成“绞链〞闭合肛门，以对抗内括约肌的松弛作用。三环中的顶、中环作用强大，切断后能引起失禁；顶环外括约肌深部及耻骨直肠肌构成，源于耻骨联合，分布肛管上部的后和两侧；中环起自尾骨尖，分成两半围绕肛管两侧再向前连合；底环外括约肌的下部，起于肛门前方的皮肤，围绕肛门两侧。106整理课件2.神经及反射(nerveandreflex)直肠交感神经来自T12到L2脊髓神经，松弛直肠，收缩内括约肌。副交感神经由骶2~4而来，与脊髓及中枢神经有密切的关系，能调调节肠壁的运动。阴部神经支配括约肌的随意活动。当肠腔有膨胀感觉后整个排便控制由感觉及运动神经共同完成，肌肉、神经都对松弛反射产生一定的作用。107整理课件四、病理(pathology)

直肠肛门畸形手术损伤结果神经骶骨、神经发育不全或隐性脊柱裂，高位直肠闭锁缺乏粪便充盈的感觉。反射弧破坏肛门失禁内括约肌高位直肠肛门畸形缺乏内括约肌手术破坏肛门失禁外括约肌走行紊乱，肌纤维内有脂肪分布术中将直肠拖向会阴时未通过耻骨直肠肌环，瘢痕形成。肛门狭窄、排便困难或失禁108整理课件肛门直肠发育不全、无瘘：箭头示外括约肌位于尾骨尖下方肛门直肠发育不全、无瘘：镜下所见：外括约肌分前后两团。外括约肌发育不良109整理课件肛门直肠发育不全、无瘘箭头示耻骨直肠肌向前上方移位。肛门皮肤瘘骶2以下锥体缺如，骶前畸胎瘤。外括约肌及神经系统发育不良110整理课件五、并发畸形问题

(associationwithmalformation)

直肠肛门畸形由于常伴有泄殖腔隔发育障碍，尿生殖窦和肛门直肠窦相互沟通形成的泌尿生殖系统瘘管。胚胎期发生直肠肛门畸形时，心脏血管系统也正在发育，两者伴发的畸形约占10％。111整理课件六、分类(classifies)1.1970年墨尔本会议直肠肛门畸形国际分类法：以直肠盲端与肛提肌两者间的相互关系为根底，将畸形分为高、中、低三类。该分类分为27个亚型，复杂繁琐不易掌握。112整理课件2.1984年世界小儿外科医师会议新分类方法(Wingspread分类法〕

每组以耻尾线为界，按闭锁肠管末端距肛门的长短分为高、中、低位；按性别分为男、女两组；各型按不同的解剖畸形分为假设干亚型；女性直肠泄殖腔畸形的解剖变异多，有独立分类。113整理课件114整理课件七、各型畸形的临床特点

(clinicalcharacteristics)

115整理课件1.高位型〔5，6，7，8〕直肠盲端位于耻骨直肠肌以上，肛管未发育；内括约肌缺如，外括约肌不明显，会阴部发育不全，臀部皱襞消失；合并直肠尿道瘘比较多见，约占50～60％；女性直肠阴道瘘的外口多在阴道后壁中部；

泄殖腔畸形(一穴肛)仅有一个开口。116整理课件高位闭锁合并直肠尿道瘘

合并直肠阴道瘘一穴肛高位直肠畸形合并瘘的不同类型117整理课件2.中间位型〔3，4〕直肠盲端穿过局部耻骨直肠肌环，肛门发育不全，内括约肌退化，外括约肌存在。合并尿道瘘瘘口多在尿道膜部，耻骨直肠肌包绕直肠盲端瘘口；女性的耻骨直肠肌包绕近端瘘管，瘘口在阴道深部或前庭部；直肠肛管狭窄者肛管上部有长段或短段狭窄。118整理课件3.低位型〔1，2〕直肠盲端穿过肛提肌，盲端距会阴在1cm以内，耻骨直肠肌发育正常。有肛门皮肤瘘多在阴囊部，瘘管被皮肤缝掩盖。女性的肛门前庭瘘的瘘管很短；直肠与阴道紧密相邻或肛门位置移前。119整理课件低位肛门闭锁120整理课件各类畸形的发病率121整理课件八、临床表现与诊断

(clinicalpresentsanddiagnosis)122整理课件面对一个就诊的先天性直肠肛门畸形的患儿，我们怎样做？

明确诊断;明确畸形的类型：闭锁位置上下，有无泌尿生殖系瘘管；肛提肌和肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。123整理课件1.明确诊断应在原正常肛门位置检查有无肛门存在〔一望即知〕

出生后24小时无胎粪便排出或仅有少量胎粪从尿道、会阴口挤出，早期即有恶心、呕吐；呕吐物含胆汁，以后为粪便样物。2～3日后腹部膨隆，有低位肠梗阻症。124整理课件2.明确畸形的类型闭锁位置上下〔决定手术方式的选择〕;有无泌尿生殖系瘘管〔决定手术方式和手术时间〕；

125整理课件高位表现在原正常肛门位置皮肤缺乏凹陷，色泽较深，婴儿啼哭时局部无膨出，用手指触摸无冲击感。〔1〕位置上下初判低位闭锁臀部肌肉较饱满，刺肛门皮肤可见括约肌收缩。肛门膜状闭锁在肛门位置有薄膜覆盖，隐可见胎粪存在，啼哭时隔膜向外膨出。126整理课件〔2〕瘘口的判别〔根据男女性有所不同〕127整理课件

直肠会阴瘘，皮肤凹陷处无肛门,在会阴阴囊根部有细小裂隙，有少量胎粪。男性直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排出后尿液澄清，直肠膀胱瘘的尿液内混有胎粪，尿液呈绿色，有时混杂气体。128整理课件直肠狭窄直肠会阴瘘男性129整理课件直肠舟状窝瘘〔直肠前庭瘘〕，瘘口宽大，瘘管短，生后数月内无排便困难。畸形短期可不被发现，在改变饮食，粪便干结后，大便很难通过瘘管。

女性直肠阴道瘘有粪便从阴道流出，细小的瘘管造成排便困难继发巨结肠。由于粪便由缺乏括约肌瘘口排出，污染外阴部，易伴有泌尿、生殖系统感染。130整理课件3.肛门括约肌的收缩能力及有无其他合并畸形。直肠肛门畸形者常伴发脊椎畸形如有脊推裂、半椎体畸形。骶部神经发育不全造成的大小便失禁，虽行矫治手术，也难恢复排便的控制能力。131整理课件合并畸形

高位合并泌尿生殖系畸形者达54%；低位16%，有肾发育不全、尿道下裂，尿道瓣膜症和肾积水等。伴发心脏畸形占7%～12％，如法乐四联症和室间隔缺损。消化道中以食管闭锁较多，约占10％，其他有小肠闭锁、肠旋转不良和结肠闭锁。以上情况术前检查要做到心中有数。132整理课件九、检查方法

1.x线检查2.超声检查3.CT检查133整理课件1.x线检查〔x-ray〕根据检查结果可以判断直肠盲端的位置，盲端与耻骨直肠肌的相互关系，可作为选择手术方法的依据。

134整理课件〔1〕倒立侧位摄片〔wangensteen-rice法1930)生后12小时吞咽的空气到达直肠。病儿俯卧抬高臀部5~10分钟，会阴皮肤凹陷处贴固定一金属标志。检查者的手指挟持病儿的跟部，髋部屈曲70度，让病儿倒置3分钟以便肠管空气能够抵达直肠盲端，与胎粪互换位置，球管放在病儿侧方，X线通过股骨大粗隆垂直照射。135整理课件P-C线：耻骨联合上缘〔P〕与骶尾关节〔C〕的联合处连线；从坐骨下缘定点称I点；M线(Cremin〕：通过I点作与P—C线的平行线，两线之间间线。X线片判读：136整理课件直肠盲端位于P—C线以上那么为高位闭锁；盲端位于P-C线与I线平行线之间，(即在M线的附近)为中间位闭锁；盲端位于I线以下那么为低位闭锁。注意：倒立侧位摄片测量盲端与会阴间的距离，有时会带采一定的困难和误差。新生儿的骶尾骨发育不全，不能明显指示C点，那么可在坐骨上1/4与下3/4交界处作线代替P-C线。137整理课件肛门闭锁、无瘘。〔低位〕肛门闭锁、直肠膀胱瘘箭头示膀胱内气体影。138整理课件影响测量结果的因素有：吞咽的空气尚未抵达盲端，片中测出距离可能比实际距离为大；倒置的时间过短，空气尚未抵达盲端顶点；摄片时耻骨直肠肌收缩，直肠盲端向近端移位；直肠盲端过度膨胀后向远端移动，酷似低位闭锁；髋部过度伸屈或X线球管的入射角度偏斜；呼吸时摄片盲端向上移动。139整理课件(2)瘘管造影通过造影显示瘘管的走行方向、位置、长度，以及它与直肠的关系。

(3)排泄性膀胱尿道造影造影剂可以指示瘘管进入直肠的部位，提示有无膀胱输尿管返流，争取在肾功能受损害前矫治畸形。

(4)直肠盲端的直接造影用腰穿针向会阴皮肤凹陷处缓慢进针，边插入边抽吸，抽出气体或胎类，表示针尖已进入直肠盲端。通过穿刺针注入造影剂可显示盲端的形态。

(5)阴道造影了解泄殖腔畸形与直肠阴道瘘的解剖关系。140整理课件高位闭锁〔结肠造瘘术后〕造影检查〔经瘘口〕141整理课件逆行尿道膀胱造影示直肠前列腺尿道瘘。直肠尿道瘘142整理课件超声检查测量直肠盲端与皮肤间的距离。操作简便、无损伤，通过胎粪回声判断盲端距离误差较小。

3.CT或MRI检查可了解肌群的走向及发育状况。143整理课件十、治疗(treatment)144整理课件先天性直肠肛管畸形病理解剖、直肠盲端位置之上下、合并瘘管与否或粗细、位置，对于选择手术时间和途径亦有不同。患儿诊断为肛门畸形后，通常需观察16～24小时，在此期间利用各种手段确定直肠盲端的位置及是否合并瘘管，然后根据检查情况决定手术方法。1.根本原那么

145整理课件2.分类处理原那么低位未合并瘘管可行会阴肛门成形术，合并直肠舟状窝瘘、皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗者可先行扩张以保证排便通畅，待6～12个月后肛门移位或成形术。中间位无肛可行骶会阴肛门成形术。高位无肛为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造口术，二期行肛门成形术。146整理课件3.术前准备全面检查了解是否合并其他、尤其是危及生命畸形；放置导尿管，指示尿道位置，以防别离时误伤尿道；纠正脱水及电解质紊乱；预防感染，给予广谱抗生素；保暖，防止发生硬肿症；术前上胃管；必要时经瘘口洗肠；147整理课件4.手术时间确实定低位闭锁多在出生后立即手术高位闭锁一般在出生后先做结肠造瘘，6～12个月后施行腹—会阴联合肛门成形术。有瘘型直肠肛门畸形应根据瘘管的粗细和排便通畅程度选择适当的手术时间。148整理课件5.手术方法〔1〕低位型

肛门狭窄扩张器扩张肛门，开始时每天一次，每次10～15分钟，逐渐加大口径。根据病情需要持续扩张1/2～1年。肛膜闭锁或肛膜局部未穿破向尾骨方向纵行切开全部肛膜，将粘膜外翻与皮肤缝合，扩张肛门3～6月。低位闭锁直肠盲端离会阴的距离在1.5cm以内，手术经会阴入路做会阴肛门成形术。149整理课件150整理课件〔2〕高位及中间位闭锁畸形

骶—会阴—肛门成形术〔腹腔镜辅助〕：适用于中间位直肠肛门畸形或合并有直肠阴道、舟状窝瘘者；后矢状入路直肠肛管成形术(或称尾部纵切口直肠肛管成形术(Pena术)151整理课件直肠肛门畸形的腹-骶-会阴术152整理课件肛门失禁轻者污粪，重者失禁。常见原因是手术后遗症，如直肠拖出会阴没通过耻骨直肠肌环，损伤盆丛神经或肛周环状疤痕。肛门狭窄括约肌纤维化产生疤痕引起。轻者持续扩肛1/2～1年，重者要切开环状狭窄。瘘管复发瘘管缝