ABO血型培训课件

1ABO血型实验医学科本次课程要求1．掌握内容ABO血型系统抗原及抗体的特性ABO血型检测方法ABO血型的临床意义2．熟悉内容ABO基因ABO血型抗原的生物合成。A2亚型的特点输血时ABO血型的选择原则ABO血型正反定型不一致的原因及处理3.了解内容ABO系统的其他亚型特殊ABO表型：B(A)及A（B）、顺式AB、获得性B疾病对ABO血型的影响ABO血型分布频率ABO血型对器官移植的影响4.重点英文词汇ABOBloodGroup,Glycosyltransferase,fucose,galactose3ABO血型1901年，CarlLandsteiner发现ABO血型A，B，O，ABLandsteiner规则：缺乏A抗原或B抗原者，在其血浆中会出现相应抗体。新生儿出生后开始产生抗体，直到3—6月时才能查出，抗体在5—10岁时达到最高，以后逐渐下降，65岁以上者抗体水平较低。4KarlLandsteiner1900年Landsteiner棋盘法6ABO血型系统的特殊之处在于：正常人的血液中持续存在抗体，而其他系统一般没有天然抗体，需要通过输血或妊娠引入抗原后才会产生抗体。正定型：待检红细胞+标准血清反定型：待检血浆或血清+试剂红细胞。只有ABO系统才能做反定型。7

正定型 反定型 待检RBC 待检血清抗A 抗B A1c Bc—

—O + + O+ — A — + A— + B + — B+ + AB —

— AB8ABO血型系统在输血及器官移植中具有非常重要的意义，如将不相合的血液输给病人，会引起急性血管内溶血，器官移植血型不合时，可导致器官排斥。母婴ABO血型不合可能导致新生儿溶血病9ABO抗体性质：多数为IgM，或有少量IgG，IgA天然抗体：没有明显抗原刺激而产生的抗体。免疫抗体：通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体A型人——抗BB型人——抗A 多为IgMO型人——除具有抗A，抗B外，还有抗AB，抗AB以IgG为主，IgG型抗体可通过胎盘。B型人抗A效价高于A型人抗B效价O型人除有抗、抗B外，还有高效价抗AB，其效价高于B型或A型人相应抗A或抗B。10ABO血型的遗传及抗原分子结构ABO基因位于9号染色体，有3个等位基因：A、B、O基因。每个个体从父母各继承1个基因，O基因是无效基因。

ABO血型的遗传

ABO血型的遗传13ABH抗原的形成ABO基因并不直接编码ABH抗原，而是编码产生一种糖基转移酶，酶将糖基转移到红细胞膜前体物质上。H及ABO基因的作用H基因（HH或Hh）又称为FUT1基因，位于19号染色体，编码产生a-2岩藻糖基转移酶，该酶产生H物质，H物质是A或B抗原的前身物质，H基因频率>99.99%。H等位基因h很少见，其纯合子hh非常少（孟买型），孟买型无ABH抗原，只能与孟买血型相合。14基因 糖基转移酶 核苷酸 糖 抗原H a-2岩藻糖基转移酶 GPD-Fuc 岩藻糖 HA a-3-N-乙酰半乳糖 UDP-GalNAC N-乙酰半乳糖胺 A

胺基转移酶 B a-3-D半乳糖基转移酶 UDP-Gal D半乳糖 BA基因产生的糖基转移酶比B基因多，因此，A型RBC上A抗原位点多于B型RBC上B抗原位点。H抗原活性强度O>A2>A2B>B>A1>A1B15ABH可溶性抗原的形成

其他组织细胞也可合成并分泌ABH抗原，取决于分泌基因Se(FUT2)基因编码的a-2-L岩藻糖基转移酶分泌血型物质与红细胞上A、B抗原的区别分泌血型物质为I型前体链，RBC表面上为II型H基因（FUT1）产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在RBC上表达，而Se（FUT2）基因产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在分泌组织表达ABH分泌物质的意义：在RBC抗原表达弱的人中确定其血型分泌型人可检测到ABH物质的液体：唾液，泪液，尿，消化液，胆汁，乳汁，羊水，病理性液体（胸腔、腹腔、心包、卵巢囊肿液）1617N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰半乳糖胺D-半乳糖L-岩藻糖18L-岩藻糖D-半乳糖N-乙酰半乳糖胺N-乙酰葡萄糖胺1920ABO亚型A亚型1911年,vonDungern发现A型有2种，A1，A2，白种人A2约占A型的20%A2与A1有量的差别，A2抗原位点数比A1少得多，糖基转移酶活性也低A2与A1也有质的差别，2%的A2及25%的A2B有抗A1A1细胞上有A及A1抗原A2细胞上只有A抗原21弱A亚型：A3，Ax，Aend，Am，Ay，Ael鉴定技术用抗A，抗AB，抗H做正定型反定型，检测有无抗A1吸收放散实验唾液分泌型物质的检测弱B亚型：B3，Bx， Bm，Bel22特殊ABO血型B(A)或A(B)表型B细胞上有弱A抗原表达，红细胞和抗B出现强凝集，和单克隆抗A出现弱凝集（<2+），血清中有抗A。B(A)型的B型糖基转移酶在234（Pro234Ala）位或235(Ser235Gly)位出现多态性，除能转移半乳糖基外，还能转移N-乙酰基半乳糖胺，产生微量A抗原。A(B)表型与B(A)情况类似，产生原因是血浆中H糖基转移酶增多，使H抗原增多，红细胞上过多的H物质使得A型糖基转移酶能够合成B抗原。23特殊ABO血型顺式AB顺式AB（cis-AB）非常少见，表现为编码A抗原及B抗原的基因位于同一条染色体上。原因是由于基因突变产生顺式AB基因，该基因编码产生一嵌合酶，其266位氨基酸为亮氨酸，268位为丙氨酸，因而既有A型糖基转移酶的特点，又有B型糖基转移酶的特点，故其既能合成A抗原，也能合成B抗原。24特殊ABO血型获得性B获得性B指A型个体的红细胞和抗B试剂出现弱凝集，但血清中有正常抗B，该抗B不与自身红细胞凝集。一般出现于肠梗阻患者，肠道细菌入血后其脱乙酰基酶使A抗原表位N乙酰半乳糖胺脱乙酰基，成为半乳糖胺，类似于B抗原表位D半乳糖，与抗B试剂出现弱凝集。25孟买血型（theBombayphenotype）孟买型（Oh）非常稀少，1952年在印度孟买首次报道。孟买型人缺乏H基因、分泌基因，缺乏I型及II型H、A、B、Leb抗原。Oh红细胞与抗-A、抗-B、抗-H试剂均不发生反应，常被误判为O型，而血清中的抗H能与O型红细胞反应并能在体内导致溶血，因此孟买型人只能输注孟买型献血者的血液。类孟买型（para-Bombay）类孟买型缺乏H基因（hh），但有至少1个Se基因，其红细胞上不能检出H抗原但有少量A或B抗原，表示为Ah、Bh或ABh。类孟买型红细胞与抗-H不凝集，与抗-A或抗-B反应很弱甚至需要用吸收放散方法进行检测，类孟买型个体分泌液及血浆中表达I型链A或B抗原，血浆中的A或B抗原被动吸附到红细胞上使类孟买型红细胞表达微弱的A或B抗原。类孟买个体血清中含抗HI、抗A或抗B。2627疾病与ABO血型的关系抗原表达减弱：如伴9号染色体易位的白血病、造血过度活跃如地中海贫血时红细胞表面糖链分枝减少，A、B、H、I抗原数减少。卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠道梗阻等疾病患者，血清中的可溶性ABH物质浓度很高，以致中和抗-A或抗-B试剂，导致血型正定型检测出现假阴性或减弱。无丙种球蛋白或低丙种球蛋白血症患者，抗A、抗B抗体可能明显减弱或测不出球蛋白增高如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、纤维蛋白原增高等患者，增高的球蛋白可使红细胞出现假凝集或缗钱状凝集，干扰血型鉴定；冷凝集素病患者血浆中高效价的冷凝集素会干扰血型鉴定。已发现有些血型和某些疾病有一定的关系。如A型个体较其他血型者容易发生胃癌及结肠癌；O型个体较其他血型者更少发生血栓性疾病。28病例：74岁女性，行全髋关节置换术，术前血型检查 抗A 抗B A1c Bc病人