蛋白质-能量营养不良

儿科学PEDIATRICSProtein-EnergyMalnutrition(PEM)蛋白质-能量营养不良定义：蛋白质-能量营养不良是由于各种原因所致能量和（或）蛋白质缺乏的一种营养缺乏症，常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏，主要见于3岁以下婴幼儿。临床类型消瘦型能量供应不足为主

浮肿型蛋白质供应不足为主

消瘦-浮肿型介于两者之间病因摄入不足食物中蛋白质和能量摄入量长期不能满足机体生理需要和生长发育所致：母乳不足未及时添加其他乳品；人工喂养调配不当；长期以淀粉类食物为主；未及时添加辅食；不良的饮食习惯；精神性厌食、贫困等。消化吸收不良消化系统解剖或功能异常：消化道畸形、迁延性腹泻、肠吸收不良综合征消耗增加长期发热、急慢性传染病、慢性疾病可致分解代谢增加、食物摄入减少及代谢障碍。Normal

Weight/age%10kg(100)

65cm(87)1007kg(70)75cm(100)707kg(70)1yABHeight/age%75cm(100)Weight/height%100负氮平衡

胶体渗透压↓低蛋白性水肿蛋白质不足病理生理改变一、新陈代谢异常白蛋白<20g/L总蛋白<40g/L糖原储存不足或消耗过多供能不足血糖↓低血糖昏迷或猝死脂肪消耗胆固醇↓超过肝脏代谢能力甘油三酯造肝脏积累脂肪肝水盐代谢：ATP合成减少细胞膜上钠泵转运钠在细胞内潴留细胞外液低渗状态体温调节：热量摄入不足，皮下脂肪较薄散热快，体温偏低消化系统：受累最突出，肠壁变薄，黏膜皱襞减少或消失，消化液和酶分泌减少，肠道蠕动功能减弱，易发生感染和腹泻。循环系统：心肌收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低和脉搏细弱泌尿系统：肾浓缩功能降低，尿量增多、尿比重下降。神经系统：大脑总脂质、磷脂、神经节苷脂减少，神经胶质细胞增值及神经元生长和分化减慢，影响树突分枝、髓鞘形成和突出生成，科导致运动功能和智力下降。免疫系统：特异性及非特异性免疫功能均减低，易并发感染。病理生理改变二、各系统功能低下临床表现（中、重度）

1.体重不增（最早出现的症状）→体重下降→皮下脂肪肌肉逐渐减少或消失→皮肤干燥、苍白、无弹性→严重者面颊部脂肪垫消失、皮肤皱缩松弛，干瘪似老头皮下脂肪减少的顺序：腹部→躯干→臀部→四肢→面颊皮下脂肪厚度是判断营养不良程度的重要指标

2.身长不增：见于长期营养不良患儿3.多脏器功能受损：精神萎靡、反应淡漠、智力发育落后；食欲低下，体温低于正常、心律缓慢、呼吸浅表、肌张力低下；便秘或饥饿性腹泻一、消瘦型营养不良蛋白质严重缺乏所致--恶性营养不良病（kwashiorkor）,常同时伴有能量摄入不足，多见于单纯碳水化合物喂养的婴幼儿，外表似“泥膏样”。水肿出现早，体重下降不明显。常伴肝大，毛发稀疏，皮炎常见、舌乳头萎缩、念珠菌口炎二、水肿型营养不良三、消瘦-水肿型营养不良临床表现介于上述二型之间水肿型营养不良并发症营养性贫血营养不良伴铁、叶酸、VB12、蛋白质等物质缺乏，可合并营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞贫血微量营养素缺乏VA缺乏最常见，还可伴VB、VC、VD及磷、镁、铜和硒缺乏感染易患各种感染，特别是婴儿腹泻，常为营养不良的诱因，又可加重营养不良，形成恶性循环自发性低血糖体温不升，面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停，若不及时诊治可因呼吸麻痹死亡血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最为特征性改变，但其半衰期较长，轻-中度营养不良变化不大。VA结合蛋白、转甲状腺素、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白及转铁蛋白等半衰期较短的血浆蛋白水平降低具有早期诊断价值，IGF-1水平反应灵敏，且不受肝功能影响，是早期诊断的灵敏可靠指标血清氨基酸血清必需氨基酸、牛磺酸、支链氨基酸水平明显降低，而非必需氨基酸变化不大，二者比例降低；重度患儿尿羟脯氨酸排泄减少，其排出量与生长速度有关，尿羟脯氨酸指数可评价蛋白质能量营养状态。正常：2.0-5.0，生长缓慢者<2.0血清酶类淀粉酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶活性下降甚至丧失血脂微量元素血糖均不同程度下降实验室检查--水肿型营养不良较消瘦型血生化指标变化明显

3年龄喂养史临床症状实验室检查

124PEM诊断体征体重低下（underweight）体重低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD以下。如均值减2SD-3SD为中度；减3SD以下为重度。主要反映慢性或急性营养不良生长迟缓（stunting）身长低于同年龄、同性别参照人群均值减2SD以下。如均值减2SD-3SD为中度；减3SD以下为重度。多反映慢性或长期营养不良消瘦（wasting）体重低于同年龄、同身高参照人群均值减2SD以下。如均值减2SD-3SD为中度；减3SD以下为重度。主要反映近期、急性营养不良5岁以下儿童营养不良的分型与分度-符合一项指标即可诊断

钙补充：食物、Ca制剂。治疗-祛除病因、调整饮食、营养支持、积极治疗并发症1调整饮食及补充营养物质：营养重建过程中，应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐增加热量和营养物质的供应量。二、营养治疗

2药物治疗：胃蛋白酶、胰酶及B族维生素、苯丙酸诺龙、正规胰岛素、锌剂、中药等一、祛除病因轻度：60-80kcal/kg开始；中重度40-60kcal/kg开始逐步少量增加可达120-150kcal/kg，待体重接近正常后恢复至正常生理需要量。维生素及矿物质的供给量应大于每日推荐量。三、治疗并发症1及