溶血尿毒综合征课件

溶血尿毒综合征〔HUS〕溶血尿毒综合征〔hemolyticuremicsyndromeHUS〕是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。

本病可分为典型和非典型两型。

典型病例常有前驱胃肠道病症。

非典型病例多有家族史，且易复发。溶血尿毒综合征〔ＨＵＳ〕病因病理生理病症诊断鉴别诊断治疗预防病因

本病确切的病因尚不清楚。腹泻后溶血尿毒综合征〔post-diarrheaHUS,D+HUS〕占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素的细菌有关。致病性大肠杆菌〔Verotoxin-producingE.coliVTEC〕O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。90%的病例与VTEC感染有关，其中70%为O157:H7。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。病症前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；前驱期约持续数天至2周，其后常有一无病症间歇期。在前驱期后5～10天〔可迟至数周〕突然发病。急性微血管性溶血性贫血；弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；其他：如循环系统表现〔高血压、心律失常、心力衰竭〕严重病例发生神经系统病症〔嗜睡、抽搐、昏迷〕。诊断溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多＜50×10^9/L；进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多；肾活检：肾脏微血管栓塞。诊断要点主要诊断依据是：急性溶血性贫血；肾功能衰竭；血小板减少。根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项病症外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。鉴别诊断其他原因所致的急性肾功能衰竭各种原因引起的溶血血栓性血小板减少性紫癜(TTP)系统性红斑狼疮Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)HUS与TTP的鉴别要点HUSTTP年龄儿童多见青壮年为主性别儿童男女相近女性显著多于男性临床表现

前驱症状腹泻和上感无

发热少见均有

肾功能损害较重较轻

神经系统症状少见，轻常见，重

出血少见多见

其他部位受累少见多见，广泛DIC检查阳性多见少见病理微血栓局限于肾脏广泛，累及全身预后较好，死亡率＜20%不良，死亡率＞80%死亡原因肾衰中枢神经系统损害治疗一般治疗抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，假设已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。对症处理：如控制血压等。治疗透析治疗早期充分透析：可防止并发症发生。透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞28.56，或每日上升＞9mmol/L，Scr＞530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿或其先兆；⑥顽固性高血压。透析方式：①腹膜透析；②血液透析。治疗连续性肾脏替代治疗(CRRT)适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。方法：①连续性血液滤过CVVA和CAVH；②连续性血液超滤CVVU和CAVU；③连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。治疗血浆置换(PE)适应证：①出现神经系统病症或严重器官衰竭；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输注更有效者。方法：①二次滤过法：两个不