少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

少见部位神经鞘瘤的影像学诊疗郁万江周炜徐海滨刘剑（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学体现特点。办法：回想分析35例经病理学诊疗的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI体现。成果：CT体现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清晰，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特性性的体现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T稍长T信号，囊性部分呈长T121长T信号，病灶周边可见水肿信号；“靶征”是特性性的MRI体现。结论：不典型神经鞘瘤2可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊疗很有协助。【核心词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振ImagingdiagnosisofraresiteschwannomaYUWanjiangZHOUWeiXUHaibinLIUJian（ImagingdepartmentofQingdaomunicipalhospital，Qingdao266071，China）【Abstract】ObjectiveToexploreclinicalimagingcharactersofraresiteschwannoma.MethodsCTandMRimagingof35casesofschwannomaofunusualsiteconfirmedpathologicallywereretrospectivelyanalyzed.ResultsCTofthelesionsdemonstratedroundorlobularmasswithloworlow-isodensity.Mostofthelesions(31/35)haddistinctboundary.Therewere12solidlesions,18cystic-solidlesionsand5purecysticlesions.Parenchymaofthelesionspresentedgradualenhancementaftercontrastandvaryingdegreeofenhancednodeswithinacysticlesionischaracteristicforcystic-solidschwannoma.Concentriccirclelikeenhancementofsolidlesionsisprobableavaluablesignofsolidschwannoma.OnMRI,theparenchymaofschwannomaappearedslightlongTandslightlongTsignal,thecysticpartsofthelesionsshow12longTandlongTsignal.Edemacouldbefoundaroundthelesionsand„targetsign‟isspecific12fordiagnosisonMRI.ConclusionRaresiteschwannomacanbefoundinanysiteofthebody,familiarwiththeimagingcharactersishelpfulfordiagnosis.【Keywords】Schwannoma，tomography，X-raycomputed，Magneticresonanceimaging神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或体现不典型时，诊疗上存在一定的困难。笔者收集35例经病理学诊疗的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学体现特点，以进一步认识本病，提高诊疗的对的率。1普通资料：1.1发生部位头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。腹部8例，涉及腰大肌旁2例，胰腺旁2例，精囊腺区2例，肠系膜1例，直肠1例。其它部位6例，涉及臀部2例，椎管内1例，髂窝1例，腰背部1例，腹壁1例。1.2临床资料：35例中男性18例，女性17例。年纪22～71岁，平均年纪44.31岁，中位年纪43岁。局部无痛性肿块12例，体检发现6例，其它17例含有不同程度的疼痛、不适或神经障碍等症状。1.3检查办法：本组CT检查25例，采用西门子双源CT（SOMATOMDefinition）或philips64排128层CT（Brilliance纳米128），层厚和间隔均为5.0mm。其中CT增强扫描19例，采用300mgI/L欧乃派克，用量1ml/kg，流速3.0ml/s。MR检查7例，采用西门子Verio3.0TMR或GESigna3.0TMR扫描仪，原则三方位成像，T1WI、T2WI和压脂T2WI，层厚和间隔均为5.0mm。增强扫描6例，采用欧乃影，用量0.1mmol/kg，流速1.0ml/L。2成果2.1CT体现CT体现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶，绝大多数（23/25）边界清晰，病灶最大径1.5cm～13.7cm，其中实性肿瘤7例，病灶最大径均≤3.0cm；囊实性病灶13例，单纯囊性病灶5例，1例可见点状钙化。囊实性病灶增强扫描时实质部分呈渐进性不均匀强化，有时囊变区内可见强化的结节灶，较有特性（图1）。实性成分为主的病灶增强扫描时呈轻中度不均匀强化，可呈“同心圆样”外观（图2）。2例发生于鼻腔的神经鞘瘤造成鼻中隔移位，咽喉部神经鞘瘤多呈较小的类圆形实性病灶，增强扫描呈不均匀强化，边界较清（图3）。翼腭窝神经鞘瘤体现为翼腭窝明显扩大，周边骨质压迫性移位并骨质吸取（图4）。1例肠系膜神经鞘瘤体现为沿肠系膜上动脉分支周边的巨大软组织密度肿块，边界清，增强扫描动脉期可见病灶中央部位一过性强化（图5）。1例直肠的神经鞘瘤体现为偏心性结节灶，最大径约2.0cm，边界清，增强扫描呈轻度均匀强化。2.2MR体现体现为类圆形异常信号，最大径2.1cm～25.3cm，其中实性肿瘤1例，囊实性病灶6例。实性成分呈稍长T稍长T信号，囊性部分呈长T长T信号，特1212征性体现为“瘤在囊内”，即所谓“靶征”（图6）。1例发生于脑干旁的神经鞘瘤，体现为不规则类圆形肿块，不易分辨脑干内外病灶，增强扫描明显不均匀强化，未体现出沿脑神经走形的特点（图7）。1例椎管内神经鞘瘤体现为椎管内长条状多囊性病灶，伴有不规则间隔和囊壁，增强扫描囊壁和间隔一致性均匀强化，边界清晰（图8）。全部病灶均未见与周边神经干相连征象。图1图2图1CT增强扫描。左侧颈动脉鞘前方囊实性病灶，囊壁呈环形强化，囊内另见类圆形结节（箭示）。图2CT增强扫描左侧咽旁病灶呈轻中度不均匀强化，呈“同心圆样”外观（箭示）。图3CT增强扫描。右侧咽后壁肿瘤，边界清，不均匀强化。图4CT平扫。左侧翼腭窝扩大，内见边界清晰的类圆形软组织密度灶，周边骨质压迫移位并伴有骨质吸取。图5CT增强扫描。左侧腹腔包绕肠系膜上动脉分支的巨大病灶，边界清，病灶中央部位有不均匀强化。6a6b图6MR平扫(6a，6b)。左颈后部椎旁病灶，呈稍长T稍长T信号，囊性部分呈长T长T信号，形成所1212谓“靶征”7a7b7c图7MR平扫(7a，7b)及增强扫描(7c)。延髓右侧长T长T信号，增强扫描呈明显不均匀强化。与脑内病12变不易鉴别。8a8b8c.图8MR平扫(8a，8b)及增强扫描(8c)。腰椎管内长条状囊实性病灶，增强扫描囊壁及间隔明显强化。3讨论3.1少见部位神经鞘瘤的分布少见部位的神经鞘瘤分布广泛，可发生于全身任何含有雪旺氏细胞的周边神经。头颈部可见于颅底、海绵窦区、牙龈、颊部、舌根、咽喉部、咽旁、气管、翼腭窝、颌骨、鼻腔、腮腺、桥小脑脚区、颞下窝、乳突、眼眶等部位。胸部病灶可发生于肺部、纵隔、肋间隙、腋窝、锁骨上区等部位。腹部病灶可发生于肝脏、胃、肾脏、肾上腺区、胰腺/胰周、精囊腺区、前列腺、腰大肌/脊柱旁、髂窝、肠道等部位。还可见于臀部、胸腹壁、阴囊、甚至脑内、脊髓内等其它部位[1-8]。3.2神经鞘瘤的影像学体现特点典型的神经鞘瘤最常见于头颈部及四肢的屈肌侧，沿着神经干走形方向生长，常呈椭圆形，与神经干关系亲密。梭形肿块、“神经出入征”、“靶征”、“脂[9-11]肪分离征”是软组织神经鞘瘤较为特性的MRI体现。病理上肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列，有的区域肿瘤细胞数量较少(AntoniB区)，有的较丰富(AntoniA区)。血管增生、囊腔形成、网状纤维和胶原纤维混杂其间。囊壁组织以AntoniA区占优势，囊内重要是AntoniB区。瘤体较小时，AntoniA区为主，其内可夹杂有AntoniB区成分，呈层状排列，增强扫描可出现同心圆形强化。瘤体直径较大时，瘤体内出现AntoniB区，易发生囊变坏死，影像学上可体现为靶征。少见部位神经鞘瘤均不显示病灶与神经干有关联，是容易误诊的重要因素之一。病灶多呈类圆形或梭形，边界清晰。CT平扫肿瘤密度稍低于邻近肌肉，或呈等低混杂密度，与多数病灶合并囊变有关，也可能是神经组织内含脂量较高之故。增强扫描细胞密集区呈明显强化，囊变、黄瘤变及陈旧性出血区域无强化或轻微不均匀强化。病灶多呈实性或囊实性，囊实性病灶可体现为囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶，笔者认为可能是囊实性神经鞘瘤较为特性性的体现。实性病灶多较小，本组最大径为3.0cm，增强扫描呈“同心圆样”强化，笔者认为可能是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。有时病灶可完全囊变，实质成分难以显[9-11]示，诊疗困难。钙化见于病程长的良性或恶性肿瘤。本组病例钙化者较少，仅有2例。在MRI上，TWI肿瘤实性部分呈等信号或稍低信号，可伴出血，体现为等1信号或稍低信号的肿瘤实性部分混杂有斑点或片状高信号。囊性部分呈低信号，少部分呈稍低信号或等、高信号。TWI实性部分呈稍高和高信号，囊性部分呈2更高信号。钙化灶在TWI和TWI上均呈低信号。病灶周边可见水肿信号。增12强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，囊变区无强化，但囊壁都有强化，整体外观呈多环状或不均匀强化。增强多期扫描，病灶呈渐进性、边沿性强化，中心区域能够强化，典型者呈“靶征”。MR显示强化在显示囊变区特别是小的囊变区方面，MRI较CT检出率更高。翼腭窝神经鞘瘤来源于蝶腭神经节或上颌神经的雪旺细胞，绝大多数患者单侧发病，双侧发病者均伴有神经纤维瘤病，多见于30～40岁患者，男性较女性常见，病变生长缓慢，早期症状不明显，直到长大出现对应的压迫症状时才就诊。CT及MR体现为翼腭窝扩大，其内见边界清晰的类圆形软组织密度灶，周边骨质压迫移位并伴有骨质吸取，增强扫描多数呈不均匀强化。TWI多呈等信号，TWI12呈不均匀等或高信号，往往不均匀强化。在TWI上，较大的病灶内普通见到斑2[7]片或结节状近似水样高信号，特别后者更具特点。咽喉部的神经鞘瘤多由于喉的神经鞘瘤多来源于喉上神经或喉上神经内侧支，发现时往往呈较小的类圆形实性病灶，增强扫描呈不均匀强化，肿瘤边界比[12]较清晰。眼眶的神经鞘瘤约占全部眼眶肿瘤的l％～2％。神经鞘瘤来源于周边神经系统，是一类边界清晰，有包膜，缓慢生长的良性肿瘤。其影像学体现与普通神经鞘瘤无异。将近半数的肿瘤发生在眶上部或内上方，这与眼眶神经鞘瘤大部分起[13]源于三叉神经的滑车上神经和眶上神经有关。腮腺内神经鞘瘤非常少见，临床上多数误诊为其它肿瘤。笔者认为，对于CT显示肿块边界清晰，且伴有面瘫症状的患者，应考虑神经鞘瘤的可能性。MRI检查可对面神经进行直接显示，甚至面神经局限性结节状增粗，以及肿块的密度及位置也能进行较为清晰的显示，因此在诊疗中的参考价值十分重要。锁骨上区和腋窝的神经鞘瘤可体现为单纯囊性病灶，容易误诊为囊肿或淋巴管瘤，值得注意。腋下肿块若位于臂丛神经走行区域或前、中斜角肌之间的脂肪界面消失而被软组织占据，伴有臂丛神经痛、上肢麻木感，单个肿块、边界清晰、[1]密度低于同层面肌肉密度时，提示神经鞘瘤可能性大。腹部少见的神经鞘瘤多发生于腹膜后区，病灶与脊神经无明确联系，发生部位很广，CT多体现为境界清晰的圆形及卵圆形肿块，平扫呈不均匀低密度，有完整包膜，内可见出血和钙化。增强扫描呈渐进性强化，囊性部分无强化，囊内[14]壁光滑。腹膜后间隙发生，呈厚壁囊肿变化和出血对本病诊疗有重要意义。3.3少见部位神经鞘瘤的影像学鉴别诊疗需要与少见部位典型神经鞘瘤鉴别的病变诸多。颈部的神经鞘瘤应与转移淋巴结，巨淋巴结增生症、鳃裂囊肿、粘液囊肿、鼻及咽喉息肉、淋巴管瘤/血管淋巴管瘤，血管瘤/错构瘤、硬纤维瘤病、淋巴瘤、结核等鉴别。胸部的神经鞘瘤需要与pPNET、胸膜间皮瘤、神经纤维瘤、硬纤维瘤、软骨瘤、淋巴结转移、血管瘤、脓肿、结核等等鉴别腹部的神经鞘瘤应与间质瘤、转移瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、硬纤维瘤、纤维瘤、肾上腺皮质腺瘤、肌纤维母细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）、神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤等鉴别。总而言之，即使发生部位少见，但少见部位的神经鞘瘤发生率并不低，发生部位也很广泛，各部位发生的神经鞘瘤影像学有一定特点。“靶征”是神经鞘瘤特性性的MRI体现；囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特性性的体现；实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。熟悉这些特点，对少见神经鞘瘤的鉴别诊疗含有重要意义。参考文献[1]龙德云,陈明安,陈和平,等.少见部位神经鞘瘤的临床特点及CT体现.临床放射学杂志,,25:1173-1174.[2]KimMY,KimHJ,KimAL,etal.Acaseofprimaryendobronchialneurilemmomawithoutintraspinalextension.YUJM,,29:54-57.[3]王朝阳综述.颌骨神经鞘瘤的诊疗与鉴别.国际口腔医学杂志,,35:578.[4]王勇刚,刘影,王凯,等.脑实质内神经鞘瘤的影像学体现.中国医学影