胎儿心脏产前筛查指南及胎儿超声心动图规范化操作

胎儿心脏产前筛查指南及胎儿超声心动图规范化操作首都医科大学附属安贞医院作者：张烨何怡华何怡华主任医师供职机构：首都医科大学附属安贞医院先天性心脏病是人类最常见的先天性疾病，发病率位出生缺点之首。胎儿心脏筛查及胎儿超声心动图诊疗是孕期检查的重要构成部分，是心脏畸形产前检查最有效的手段，可对绝大多数胎儿先天性心血管构造畸形、心律失常和心功效异常等作出可靠的产前诊疗与评定，为孕妇及家眷提供恰当的产前咨询，涉及自然转归、产后生存率、可选治疗方案与预后、治疗所需费用以及再次妊娠的风险等有关信息，协助孕妇及家眷根据本身状况选择继续妊娠亲密随访直至出生或终止妊娠。本文参考我国胎儿心脏超声检查规范化专家共识、美国心脏病协会（ASE）胎儿超声心动图指南以及国际妇产科超声协会（ISOUG）胎儿心脏筛查切面指南，对在中孕期胎儿心脏超声筛查及诊疗的办法、意义以及存在的问题加以总结。1ISUOG超声筛查检查胎儿心脏实践指南更新1.1介绍本文对先前发表的ISUOG中孕期胎儿心脏筛查指南进行了修订和更新，提出心脏常规筛查切面由原来的四腔心切面的基础上增加了流出道切面。先心病是婴儿死亡的重要因素,预计发病率约为4-13人每1000名活产儿。产前检出先心病可能改善患儿预后，但产前检出率差别很大，影响检出率的因素涉及检查者的经验，孕妇肥胖，换能器频率，腹部的疤痕，妊娠年纪，羊水体积和胎儿位置等。胎儿心脏筛查最佳在中孕期，更容易检出的心脏异常。本指南可用于评价低风险胎儿，并作为常规的产前检查。怀疑的心脏异常的胎儿需要胎儿超声心动图来进行更为全方面的评定。2普通状况2．1检查时机胎儿心脏筛查最佳的检查时间是在孕18到22周，即使在18周之前的中孕期也能够筛查出大部分的心脏畸形，但是更多研究支持18周后进行筛查能够发现并检出更多的畸形。2．2技术参数使用高频探头，平衡穿透力和分辨率的关系，谐波成像能够改善图像质量，特别合用于孕晚期母体腹壁厚度增加的状况。胎儿超声扫查基于可靠的横断面二维灰度成像。仪器设立应使用高帧频，窄角图像，增加对比度和高分辨率。图像放大和使用电影回放功效能够有助于识别异常构造。图像应当局部放大，直到心脏占屏幕的三分之一到二分之一。电影图像回放有助于实时评定正常心脏构造，例如：观察心脏瓣膜的运动状况。3心脏检查结合ISUOG最初出版的指导方针以及近来的研究证据表面，心脏筛查应当涉及四腔心和流出道切面。3．1四腔心切面四腔心切面需要拟定胃泡和心脏的位置，正常应在胎儿左侧，如不在左侧提示位置异常，心脏移位能够由膈疝或肺囊腺瘤等占位性病变所致，也可继发于胎儿肺发育不全。正常的心脏大小不超出胸廓的三分之一。心轴普通指向左边约45°±20。心轴异常会增加心脏畸形的风险，常涉及流出道异常，也可能与染色体异常有关。观察胎儿心率和规律，正常的心率范畴为120~160次/分钟（bpm）。持续心动过缓特别是心率低于110bpm提示心脏传导阻滞可能。轻度的心动过速（>160bpm）被认为是胎儿运动的一种正常反映。持续的心动过速（≥180bpm）应考虑胎儿缺氧的可能或更严重的快速心律失常。两个心房室普通大小相似，卵圆瓣开放于左心房。原发隔存在，图像允许的话推荐观察最少两支肺静脉汇入左房。调节束提示形态右心室，左心室心内膜光滑，构成心尖。两个心室大小相似和室壁厚度正常。应当认真检查心室间隔有无缺损，但是室间隔缺损可能很难检测，特别是小室间隔缺损（1~2mm），在大多数状况下小室间隔缺损临床意义不大，甚至可能在宫内自然闭合。两侧房室瓣开放关闭自如。三尖瓣隔瓣附着点较二尖瓣靠近心尖。3．2流出道切面左、右室流出道切面（LVOT和RVOT）被认为是胎儿的心脏筛查切面的不可分割的一部分。18000例胎儿筛查，大多数（93％）能够清晰显示并评价四腔心切面及流出道切面，4.2％未显示LVOT，1.6％未显示RVOT，1.3％均未显示。增加了流出道切面后较单独四腔心切面更有助于检出锥干系统畸形，如法洛四联症、大动脉转位、右心室双出口和动共同脉干。LVOT和RVOT切面能够在四腔心切面基础上通过向胎儿头侧滑动或倾斜探头获得，在横位四腔心切面时，也能够将探头向胎儿右肩旋转获得。3．2．1左心室流出道（LVOT）切面左室流出道切面用于确认源自形态左心室的大血管、室间隔持续性、主动脉瓣正常启闭，有助于诊疗室间隔缺损和圆锥动脉干畸形。3．2．2右心室流出道（RVOT）切面右室流出道切面用于确认来源于形态右心室的大血管，肺动脉与主动脉几乎成直角，来源略高于主动脉，肺动脉瓣启闭正常。3．2．3三血管（3V）和三血管气管（3VT）切面3V和3VT切面也应作为常规心脏筛查的一部分，即使在技术上不是每例患者均能获得此切面。这两个原则平面定义肺动脉、主动脉和腔静脉三血管的数目、构造、大小和关系。从左至右，分别为肺动脉，主动脉和上腔静脉；肺动脉最靠前，上腔静脉最靠后；自左向右内径逐步减小。普通状况下，四腔心切面体现正常的畸形，如完全性大动脉转位，法洛氏四联症，肺动脉闭锁伴室间隔缺损，可能3V切面体现出异常。3VT切面有助于检出主动脉缩窄、右位主动脉弓、双主动脉弓等。4彩色多普勒彩色多普勒成像能够显示多个心脏构造异常的血流模式，也可作为评价肥胖患者的心脏解剖的有价值的工具。最佳彩色多普勒设立涉及使用窄取样框（感爱好区域）、适宜的脉冲重复频率、适宜的增益设立。5胎儿超声心动图如果怀疑先心病需要进行胎儿超声心动图，应当由熟悉先心病产前诊疗的专家进行检查。除了基本的筛查，还应对心脏构造和功效进行具体的分析，进一步描述内脏心房连接、体静脉和肺静脉连接、房室连接、心室动脉连接、大血管关系、主动脉及动脉导管长轴切面。其它传统的超声技术也能够用来研究胎儿心脏。例如，多普勒超声心动图能够测量血流速度。M型超声心动图能够分析心律、心室功效和心室壁厚度。较新的技术也被更广泛的应用，如组织多普勒超声、三维（3D）/4D/时间空间有关成像（STIC）），也能够共同对胎儿心脏的解剖和功效进行更具体的评定。4D胎儿超声心动图已被证明有助于诊疗评定圆锥动脉干畸形、主动脉弓畸形、肺静脉回流异常等复杂的心脏畸形。其它超声新技术，如斑点跟踪可能会成为评定胎儿心脏功效的一种重要的临床工具。6胎儿超声心动图诊疗指南及规范化操作胎儿超声心动图检查有别于产科超声中进行的胎儿心脏超声筛查，是指系统全方面和详尽的检查，规定尽量获得全部的胎儿超声心动图诊疗切面，方便对绝大多数胎儿先天性心血管构造畸形、心律失常和心功效异常等做出可靠的产前诊疗与评定。6.1胎儿超声心动图检查的适应证涉及母体和胎儿两方面的状况：1）母体因素：（1）高龄孕妇，年纪不不大于35岁；（2）孕妇患有先天性心脏病或有心脏病家族史；（3）既往有异常妊娠史，如胎死宫内、流产、羊水过多或羊水过少等；（4）孕早期曾服用致畸药品，如前列腺素克制剂（布洛芬、水杨酸制剂、吲哚美辛）；（5）孕早期曾接触致畸物质，如放射线；（6）孕期新陈代谢紊乱，如糖尿病、苯丙酮尿症等；（7）曾感染风疹；（8）患有本身免疫病，如系统性红斑狼疮；（9）患有家族遗传病，如：Ellis-vanCreveld综合征、马方综合征、Noonan综合征；（10）抗Ro或抗La抗体阳性。2).胎儿因素：（1）超声检查提示的心脏畸形；（2）胎儿心律失常；（3）胎儿染色体异常；（4）胎儿颈项透明层增厚；（5）羊水过多或过少；（6）胎儿心脏以外构造异常；（7）遗传综合征及有关异常；（8）胎儿非免疫性水肿；（9）多胎妊娠、双胎输血综合征、无心双胎畸形。6.2胎儿超声心动图及远程会诊最佳检查时间及仪器设立经腹胎儿超声心动图检查的最佳时期是孕20～24周，规定检查仪器含有高分辨率、高血流敏感度及胎儿超声心动图的基本功效。超声心动图的基本功效涉及：二维灰阶成像、M型超声心动图、彩色多普勒血流成像、频谱多普勒（涉及脉冲、持续波多普勒或高重复频率脉冲多普勒）。胎儿超声心动图新技术还涉及组织多普勒成像、血流增强技术、时间-空间有关成像技术、断层超声成像技术、实时三维超声心动图和速度向量成像技术等。仪器规定含有胎儿超声心动图（胎儿心脏）检查的专门预设立，在这种预设立条件下，成像角度变小，帧频增加（80～100Hz），局部放大。腹部探头频率范畴2～5MHz，心脏探头频率范畴1~5MHz，三维容积探头频率范畴4～8MHz，建议在中孕早中期使用较高频率（5～8MHz）的探头以提高分辨率，在中孕晚期和晚孕期使用较低频率（1～5MHz）的探头以克服声窗的限制，尽量获得更多的诊疗切面。6.3胎儿超声心动图检查流程1）统计胎儿数目及胎方位：根据胎方位分出胎儿身体的左、右及前、后。2）生物指标检查及测量：涉及双顶径、大脑中动脉、股骨长等。3）统计脐静脉、静脉导管走行及脐动脉条数。4）腹部横切面统计胃泡、肝脏、下腔静脉和降主动脉的位置关系，以判断内脏及心房与否正位。5）胸部横切面统计四腔心，显示房室瓣、肺静脉与心房的连接（1～2条）、卵圆瓣，方便观察房室连接、心胸比、肺静脉与心房连接、房室瓣、房间隔、流入道室间隔、卵圆孔及卵圆瓣构造及血流状况。6）胸部横切面统计心尖左心室流出道、右心室流出道切面、三血管切面拟定大动脉来源及排列走行关系，并观察大动脉内径及半月瓣构造及血流状况。7）胸部矢状面统计主动脉弓、动脉导管弓，方便观察主动脉弓、动脉导管弓构造及血流状况。8）统计胎儿心率及心脏节律。6.4胎儿超声心动图惯用切面6.4.1腹部横切面正常胎儿体现为腹主动脉位于脊柱的左前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，下腔静脉位于腹主动脉的右前方，胃泡位于心脏的同侧左上腹腔，正常脐静脉位于腹中略偏左，于胃泡与胆囊之间向后走行，分为两支，一支连于肝脏门静脉左支，一支经静脉导管连于下腔静脉。在此切面可根据胎方位判断内脏正位、反位或不定位。静脉导管是胎儿期一种非常重要的解剖构造，独特的构造使其能加速血流由静脉导管进入下腔静脉。正常频谱形态为三相波（图6，7）：收缩波（S峰）、舒张波（D峰）和心房波（A凹）。A波代表右心室的僵硬度，出现A凹加深或倒置提示右室僵硬、压力增高，可见于胎儿宫内发育缓慢，胎儿宫内窘迫等。根据胎位不同，四腔心可显示为横向四腔心切面或纵向四腔心切面。四腔心切面是检测胎儿心脏最重要的切面，仰卧位四腔心切面是胎儿心脏检测的最佳体位，可观察房室大小及房室瓣状况。通过转换探头扫查角度，可将心脏显示为横向四腔心切面，使探头声束与房室间隔基本垂直，清晰地观察房室间隔、卵圆孔大小、卵圆孔瓣的启闭及血流束的宽度、方向等状况。四腔心切面显示正常，可排除大部分先天性心血管畸形，如左、右心室发育不全，大的房室间隔缺损，房室瓣闭锁，三尖瓣下移，心脏肿瘤，先天性心肌肥厚等。但无法观察动脉与心室的连接、静脉与心房的连接及大血管畸形。在四腔心切面需要测量下列参数：左、右心房横径，左、右心室横径，心脏横径，胸廓横径，二尖瓣、三尖瓣口血流频谱，肺静脉血流频谱。在四腔心切面基础上，探头向胎儿头部前侧倾斜，即可显示左心室流出道切面，此切面可观察到左心室、右心室、左心房、二尖瓣、左心室流出道、主动脉瓣上及瓣下构造。正常状况下左心室与主动脉相连，主动脉向上延续为主动脉弓（可见外分支），主动脉前壁与室间隔持续完整，主动脉后壁与二尖瓣前叶呈纤维持续。此切面需测量主动脉瓣环径、主动脉瓣频谱最大流速等。在四腔心切面，将探头向胎儿头侧平移，并向胎儿左肩旋转30°，则可显示主动脉短轴和右心室流出道，右心室流出道及主肺动脉包绕主动脉，肺动脉与三尖瓣之间为突出的肌性圆锥，肺动脉在主动脉左前方，其起始部与主动脉呈“十字交叉”状，肺动脉为长轴，而主动脉为短轴同时可显示左、右肺动脉、右心房、右心室及连接于降主动脉与肺动脉之间的动脉导管。胎儿期肺动脉比主动脉内径宽15％～20％，而动脉导管内径与降主动脉相近。此切面对拟定大血管的位置关系及心室与大血管之间连接关系有重要意义。此切面需测量肺动脉瓣环径、肺动脉主干及分支内径、肺动脉血流频谱。三血管-气管切面是产前胎儿超声心动图常规筛查中的重要切面之一[16]。在原则四腔心切面的基础上，将探头向胎儿头侧平移，可获得该切面，从左向右分别是肺动脉、主动脉、上腔静脉，三者的管腔内径从左向右逐步变细。正常状况主动脉左侧、上腔静脉后方的管状回声是气管（图26，27）。将探头与胎儿长轴平行，胎儿矢状面显示降主动脉、主动脉弓及升主动脉，主动脉弓切面弯曲度较大，形似“拐杖把”，从右向左分别发出头臂干、左颈总动脉及左锁骨下动脉三个分支，该切面可显示伴行的下腔静脉长轴。动脉导管位于主动脉弓下方，来源于肺动脉，动脉导管弓形似“曲棍球杆