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文档简介
精神发育迟滞伴发精神障碍(.03.07)精神发育迟滞又称低能,是指因一组先天的或小朋友期的疾病引发的精神活动发育受阻。重要临床体现为智力低下和由此而造成的社会适应力下降两个方面,其体现有轻有重,伴有躯体及神经系统体征者,如先天愚型、癫痫、伸舌样痴呆、头颅异常等早期发现较容易,而某些不伴有躯体及神经系统体征者早期发现不太容易,需熟悉精神发育迟滞时常见体现,亲密观察,具体询问有关遗传、母孕期状况及出生、产后状况才有可能早期发现精神发育迟滞。尽管低能的发病因素迄今尚未完全明了,但从已知的因素来看,父母本身的因素在发病的因素上是非常重要的,某些不明因素的先天性疾病也是致病的因素。精神发育迟滞的遗传倾向很大。常见的遗传因素有遗传代谢异常、染色体畸变和颅脑畸型。人体中的蛋白质、氨基酸、脂类、糖类、核酸及胆红素等在体内的合成、代谢和转化,均受到酶的催化,染色体上的基因可由于多个不利因素而发生突变,造成酶活性局限性或缺少,形成代谢障碍,一旦影响到中枢神经系统,即可出现智力低下及其它精神异常。而染色体数目和构造的变化,可影响到染色体上对应基因遗传信息的传递,引发机体遗传性状的变化。颅脑畸形如原发性小头畸形、先天性脑积水等均体现有智力低下。现在已发现可造成智能障碍的遗传病近千种,因先天因素造成的精神发育迟滞大多是遗传的,而后天因素造成的精神发育迟滞不遗传。精神发育迟滞的病因大致分为以下几类。(1)遗传因素:①染色体异常,如特纳氏综合征、伸舌样痴呆、猫叫综合征等;②遗传代谢异常,如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症、家族性黑目蒙性痴呆等;③结节性硬化症,如神经纤维瘤病;④颅脑畸形,如原发性小头畸形、脑积水等。(2)孕期因素:①感染,妊娠早期多个病毒感染,如风疹、巨细胞病毒等均可造成对胎儿的损害,影响其正常生长发育;②中毒,如烟酒影响、某些药品副作用及一氧化碳、农药中毒等;③物理性损伤,如外伤、缺氧、放射线等;④内分泌疾病,如甲状腺功效不全;⑤母体疾病,如营养不良,妊娠毒血症和高血压等。(3)围产期因素:如早产、窒息、核黄疸、颅内出血及产伤等。(4)出生后因素:如感染、头部外伤、中毒、癫痫、营养不良及内分泌疾病等。(5)心理社会因素:重要指多个因素造成幼年文化教育机会被剥夺这一状况,如有资料称不良社会心理因素可造成精神发育迟滞,指某些不寻常环境中成长起来的狼孩。小朋友低能的程度分级临床上常以症状轻重来分级,过去从轻到重分为愚鲁、痴愚、白痴三级。现根据智商(IQ)高低为指标的智力缺损和程度和社会适应能力不良,分为四级:(1)轻度IQ为50-70,为最常见的一类,占全部精神发育迟滞的80%~85%,学龄前可发现说话、走路能力发育稍迟。因智力缺点程度比较轻,不易被识别。躯体发育及神经系统大多无明显异常征兆,语言发育缓慢,个人生活能自理(如进食、清洗、穿衣、大小便料理等),能从事简朴的劳动或技术性操作,学会一定的谋生技巧,维持最低生活水准。学习能力及社会适应能力较正常人为差。接受学校教育困难,计算、读写能力和应用抽象思维明显困难,但通过特殊的教育训练可使他们智力和社会适应能力得到提高。轻度精神发育迟滞,因智力缺点较轻,除走路、说话发育较晚外,极少发现其它异常,不易被发现。但入学后,即使刻苦学习,成绩也跟不上班,特别是数学、理化较差,普通不能顺利读完小学。部分孩子可有多动、易被人运用,被教唆做坏事、逃学行为、被同窗戏弄及上当被骗等体现,甚至违法犯罪。这种孩子的性格特点有的为稳定型,体现听话、和蔼、驯服,易于教育,依赖性强;有的为不稳定型,体现手脚不稳、兴奋忙碌、易激惹,时有冲动打人、损物、自伤、破坏等行为。虽言语发育较好,但词汇不丰富,缺少发明性,依赖性较强;随着年级的增高学习可越来越感觉困难,分析、理解、判断及抽象思维能力较差中度IQ为35-49,约占精神发育迟滞的10%~20%。体现为语言、运动功效发育及其它运动技巧能力明显落后于同龄正常小朋友,生活自理困难,日常生活需要别人监护。理解能力差,对学校的功课缺少学习能力。少数患儿能料理个人最简朴的生活或做简朴的家务劳动。成年时期不能完全独立生活。中度精神发育迟滞,这类小朋友在语言、运动功效发育明显落后于同龄小朋友,不易与同龄小朋友建立伙伴关系,多与年纪小的小朋友玩耍。能掌握日常生活用语,但词汇贫乏,口齿不清,发音含糊,机械记忆尚可,理解、分析能力差,学习成绩差,即使勉强升入二年级,再往上升就很难了。生活自理较差,普通不能独立生活,常需别人的指导和照顾。重度IQ为20-34,占精神发育迟滞的10%以内。语言功效明显障碍,不会讲话或仅能发出个别单音,不能理解别人的言语。自幼可有躯体及神经系统异常体征,运动功效发育受限,运动拙笨,严重者不能坐、立、行走。生活不能自理,日常生活须别人照护。学习困难,不能接受学习教育。极重度IQ为20下列,较少见,约占精神发育迟滞的1%以内。出生时即有明显畸形,普通不会走路和说话,口齿不清,情绪反映极为原始,不知规避危险,缺少生活自理能力,生活完全需人照顾,多继发疾病而死亡。一旦发现上述体现,家长应引发高度重视,且不可疏忽和不敢正视这一现实,应及时请医生检查,争取最佳治疗方案和训练办法。智商是智力商数的简称,是测量智力水平的一项指标,普通简写为IQ。其计算公式为:智商=智力年纪/实际年纪×100,该计算办法合用于3~16岁小朋友,智力年纪通过一系列测查可得出,而实际年纪为测查时的年月日减去出生年月日所得的年纪。普通人的智商为80~120之间,低于70即为智力低下。这种测查办法,对一种人来说,普通不能重复进行。由于被测试者当时的心理状态、时间、地点等因素有一定影响,因此智商所反映的状况不一定全方面,应结合被测者的社会适应能力,方便作出合理的判断。心理测验的种类诸多,其中智力测验、社会适应行为量表及社会成熟量表的测验,都有助于精神发育迟滞的诊疗,并且也是很重要的诊疗根据。因此,家长一旦发现孩子有智能问题,也能够去找心理医师做一下心理测验,以排除与否存在精神发育迟滞问题。例如,有一位11岁小朋友,由于自幼较同龄小朋友发育差,说话也晚,8岁才入学学习,但上了二个一年级就是跟不上班,个人生活能力也较差,测查韦氏小朋友智力量表,成果智商为45,结合行为评定量表和适应能力商数,该小朋友诊疗为轻度精神发育迟滞。既然精神发育迟滞存在智力缺损和社会适应性障碍,那么有关智力测查和小朋友社会适应性方面的量表,都能够协助查出精神发育迟滞。其中有关智力测查的量表较多,有韦氏小朋友智力量表、韦氏学龄前期智力量表、瑞文原则推理实验、比奈智力测验、贝利婴幼儿发展量表、小朋友智力筛查量表等;小朋友社会适应性方面的检查量表有小朋友适应性行为评定量表、道尔社会成熟量表。另外,躯体及神经系统检查,某些代谢、酶及内分泌测定,脑电图、CT及染色体分析等诸多辅助检查也能够协助精神发育迟滞的查出。精神发育迟滞的治疗办法:(1)病因治疗:有些精神发育迟滞病因明确,能够针对病因进行有效治疗。例如,①苯丙酮酸尿症,可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸饮食,并限制小麦、蛋白类、鱼、虾、乳类等含苯丙氨酸丰富的饮食摄入,可采用低苯丙氨酸水解蛋白治疗,惯用量为每日3~10g。②半乳糖血症要停止应用乳类食品,要早期食用米麦粉或代乳粉、代乳类食品,并辅以多个维生素和无机盐。③对地方性呆小症应早期使用甲状腺素治疗和碘的应用。④先天性睾丸发育不全,可用丙酸睾丸酮25mg,肌注,每七天2次。⑤对先天性脑积水患儿做脑室分流术。⑥对先天性梅毒所致的精神发育迟滞进行青霉素驱梅治疗。(2)对症治疗:由于诸多精神发育迟滞病因不明,即使查明病因,现在尚无特殊治疗手段,因此,对症治疗有时也是必要的。对伴有兴奋、躁动、幻觉、妄想者予以抗精神病药解决如氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇等;对伴有焦虑烦燥不安者可予安定、佳乐定等抗焦虑药品治疗;对抽搐发作者可予抗癫痫治疗,如苯妥英钠、安定、硝基安定等;另外,可使用谷氨酸、维生素、脑磷脂等药品,增进大脑代谢,改善和提高智能。(3)外科治疗:对某些伤残、畸形进行手术治疗能够改善器官的功效,如舌系带过短、唇裂、腭裂等。(4)教育、训练:对精神发育迟滞的教育和训练应尽早开展,持之以恒,发明条件做到个体化。即按照患儿迟滞的程度和缺点的方面制订特殊教育、训练的具体目的和计划。父母对患儿应有耐心,使他们能够逐步适应周边环境,并安排简朴的劳动。对轻度精神发育迟滞的患儿,应以教育为主,并形成良好的生活习惯,学会某些劳动技巧,能独立生活,对重度精神发育迟滞患儿应以护理为主,避免意外,避免伤残,防止感染。低能小朋友的家庭生活指导原则重视低能小朋友的饮食重视低能小朋友的饮食是家庭生活指导的核心。增加含维生素B1、维生素B6、维生素C、微量元素和谷氨酸、γ-酪氨酸丰富的食物,可增进脑细胞的代谢,提高智力,这对全部低能小朋友都合用。除了明确不适宜食用蛋白质、卵磷脂的疾病以外,对基他疾病,可多食用某些含蛋白质和卵磷脂丰富的食物,以改善大脑的生长发育。另外,对某些因先天性营养缺少而智力低正的小朋友,要故意识地增加所缺少的营养,如甲状腺功效低下的,宜补充甲状腺素。如患苯丙酮尿症小儿,应控制食用含苯丙氨酸的食物,每天允许摄入苯丙氨酸每公斤体重15-30毫克。患半乳糖血症小儿,一经确诊,就应完全停用乳类及乳制品,以米粉、麦粉、豆浆为主食。肝豆状核变性的患儿,要控制含铜量高的食物,如猪肉、羊肉、肝脏、蟹虾等,以选择低铜高蛋白食物为好。保护低能小朋友的安全保护低能小朋友的安全是家庭生活指导的重要一环。低能小朋友缺少对安全、危险的鉴别能力,而大多数低能小朋友还是含有自我活动能力的,故对他们的安全不可无视。对兴奋躁动的小儿,居室陈设应简朴。金属制品、易碎易破物品、有锋利缺口的物品、可入嘴的物品都应去除。患儿的活动范畴也应有所限制以避免摔伤、碰伤、烫伤等意外。对忧郁孤单的小儿,则不要让他们独居一室,由于这些患儿往往会因忧郁孤单而产生一种消极消极的情绪而出现意外。照顾低能小朋友的生活照顾好低能小朋友的生活也是家庭生活指导的重要内容。在低能小朋友的家庭生活中,家长应予以多方面的关心和照顾,像饮食、衣着、大小便等都应精心管理,还要
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