15例连续性肢端皮炎患者的临床分析

15例连续性肢端皮炎患者的临床分析

连续上肢皮炎（ach）也称为嗜水性损伤、行走性皮炎和嗜水性损伤。这是一种慢性、复发性和无菌性脓皮病，可发生在手指和脚趾上。原因尚不清楚。本文回顾分析2008年1月～2010年10月来广东省皮肤性病防治中心就诊的15例患者临床资料,总结其特点及治疗,结果报告如下。1材料和方法1.1病例选择选择者15例均为广东省皮肤性病防治中心门诊就诊患者,符合以下诊断标准。①指(趾)末端反复起水疱、脓疱、糜烂,渐向上蔓延,进展缓慢,可有黏膜损害,少数泛发全身;②组织病理:表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润;③疱液细菌及真菌培养:无菌生长;④除外掌跖脓疱病、角层下脓疱病、疱疹样脓疱病以及脓疱性银屑病。入选患者中男6例,女9例,年龄(14～73)岁,平均30.4岁;男女比例为0.67︰1,20岁以下5例,(20～30)岁4例,(31～40)岁2例,40岁以上4例。1.2临床表现1.2.1甲周和骨血炎患者发病年龄(7～50)岁,病程6月至20年不等。其中10例患者有外伤史,余无明显诱因或不记得是否有外伤史。2例患者有家族史。既往曾诊断“甲沟炎、湿疹、手癣、掌跖脓疱病”等。甲周为首发部位,进展缓慢,可蔓延至手指及手掌,其中出现甲萎缩6例,指骨吸收2例,地图舌6例。未发现皮损泛发及伴有全身症状者。1.2.2虾趾骨吸收指(趾)为其好发部位,其中手指受累的11例,足趾受累的4例。表现为指(趾)末端红肿,皮下群集性水疱、脓疱、糜烂。疱液干涸后形成黄色痂皮,随即又发新脓疱,可融合成脓湖,反复发作;有轻度瘙痒、灼痛。甲板出现增厚、变形、变色者9例,2例病程超过10年,出现甲萎缩脱落,指(趾)骨吸收,手足畸形等。舌颊黏膜亦可累及,出现红斑、糜烂8例,其中地图舌6例(图1-3)。1.2.3在膀胱内培养细菌和细菌12例作疱液细菌及真菌培养,结果均无菌生长,证实为无菌性脓疱。1.2.4kogoj微水肿15例患者均以病理检查确诊。病理显示表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润(图4-5)。结合临床表现及无菌性脓疱确诊为连续性肢端皮炎。1.3方希,卡泊三醇唇膏所有患者均给予口服阿维A胶囊(商品名:方希,重庆华邦制药)治疗,(20～30)mg/d,卡泊三醇软膏(商品名:达力士,爱尔兰利奥制药有限公司),封包治疗。2病情反复加对所有患者在治疗(10～14)天后病情出现缓解,表现为脓疱消退,新甲长出等。但在阿维A胶囊减量后,10例患者出现病情反复。3例加用羟基脲0.5g,3次/d;2例加用甲砜霉素0.25,4次/d;2例加用氨苯砜(DDS)50mg,2次/d;3例改用甲氨蝶呤(MTX)(7.5～15)mg静脉滴注。每周1次等治疗后病情均得到缓解,但在停药或减量后仍有病情反复。3患者临床资料连续性肢端皮炎是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,好发于指、趾,病因不明。目前对连续性肢端皮炎的归类依旧较混乱,一些文献或著作中仍将其视为独立疾病,另一些通过临床观察,将其归类于脓疱型银屑病的局限性。典型的连续性肢端皮炎的皮疹表现为指趾末端红肿,皮下群集性水疱、脓疱、糜烂,疱液干涸后形成黄色痂皮,随即又发新脓疱,可融合成脓湖,反复发作;有轻度瘙痒、灼痛;甲板可出现增厚、变形、变色,病程长者,可出现甲萎缩脱落,指(趾)骨吸收,手足畸形等;舌颊黏膜亦可累及,出现红斑、糜烂,或有地图舌等。严重者可出现皮损泛发,颇似脓疱性银屑病或急性泛发性发疹性脓疱病。连续性肢端皮炎的组织病理表现为表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润,具有一定的特异性。上述15例患者,均具有典型的临床特征,再结合皮肤组织病理及无菌性脓疱,连续性肢端皮炎的诊断明确。本病应注意与角层下脓疱病、疱疹样脓疱病等鉴别。连续性肢端皮炎的治疗较顽固,易复发,目前缺乏有效地治疗手段。国内外大量文献涵盖系统治疗及外用治疗,现总结如下:①系统治疗:NikkelsAF等对一治疗抵抗的连续性肢端皮炎患者,给予DDS3个月的治疗,患者皮损完全消退,并未出现DDS相关的副作用。PuigL等用TNF-α拮抗剂成功治疗1名脓疱性银屑病及ACH患者,部分甲重新生长。国内宋翔等报告用阿维A治愈ACH。我们在临床实践中,系统给予阿维A胶囊、DDS、甲砜霉素、MTX等治疗,与国外治疗手段基本一致,患者的皮损可以得到缓解,但仍旧容易反复。考虑到生物制剂的价格较昂贵,本组病例以口服阿维A治疗为主。②外用治疗:Brill等对1名具有20年以上病史的43岁女性患者,在给予多种外用及系统性治疗,无法获得满意疗效的情况下,给予卡泊三醇和他克莫司联合外用治疗,使患者的病情获得了持续性改善。Sotiriadis等对1名老年女性患者,给予卡泊三醇和二丙酸倍他米松的混合制剂(Daivobet,得肤宝),皮损获得痊愈。说明卡泊三醇倍他米松软膏是治疗连续性肢端皮炎的有效疗法之一。③物理治疗:Bordignon等对1名9岁连续性肢端皮炎患儿,给予311nmUVB光疗有效。Durmazlar等采用外涂8-MOP后,NB-UVB光照治疗1男性患者,皮损基本消退,这是第一例采用8-MOP/NB-UVB成功治愈ACH报道。KiszewskiAE等采用沙利度胺联合UVB光疗治疗1例连续性肢端皮炎婴儿,取