先天性心脏病的诊断与治疗

先天性心脏病的诊断与治疗

根据血流动力学，即血流方向，将其分类为三种类型：左向右分流；右向左弯曲。无偏离型。左向右分流型先心病系指血流由体循环通过异常交通流向肺循环;常见的左向右分流型先心病有动脉导管未闭(PDA)、继发孔房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD),除此以外还有主肺动脉间隔缺损、冠状动脉瘘、左室右房通道等。左向右分流型先心病分流少时可无任何临床症状,而分流量多者在婴儿期就发生反复呼吸道感染、肺动脉高压(PH)、顽固性充血性心力衰竭。常见单纯的左向右分流先心病目前治疗方法不外乎内科治疗、介入性导管术及外科手术治疗。如何选择治疗方法和时机主要根据患儿分流量多或少,临床表现症状重或轻,再结合患儿年龄、体重来决定。1堵闭pda占先心病的9%～12%,如果导管较细,分流量少,临床多无症状。PDA一旦确定诊断目前均主张采用介入性导管术,导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭PDA,大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器,此为安全、有效、价廉、成功率高的非手术方法。1.1消炎痛的观察方法未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭,发生心力衰竭,此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外,给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mg/kg,每日3次口服,累积量不超过0.6mg/kg;或0.1mg/kg静脉缓注,每日1次,共3～5次,对于出生2周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达60%～80%。消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用,因此用药过程中要密切观察。对于无效病例或出生2周以上早产儿及新生儿关闭PDA作用欠佳,应早期进行手术治疗。1.2堵闭装置的临床应用1967年Porstman等报告采用经心导管应用泡沫塑料堵闭PDA获得成功。此后有采用Rashkind双伞堵塞装置,Sideris堵闭装置等多种介入性导管术在临床应用的报告,但因适应证不广,操作复杂,价格昂贵,残余分流发生率高,因而限制了其临床推广应用,1998年Masura等报道了采用Ampletzer堵闭器治疗PDA获得成功,由于其适应证广,操作简单,残余分流发生率低,输送鞘管小,可适用于婴幼儿,目前在国内已广泛应用,只要患儿年龄≥3个月,体重≥4kg,PDA最窄处≤8mm,均可采用此方法堵闭PDA。1.3手术治疗组新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重,出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压、心力衰竭,应立即手术治疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成,经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术。2asd患儿不同的临床表现继发孔ASD占先心病的16%～22%,ASD的临床表现主要取决于缺损口大小,分流量多少,一般而言ASD患儿临床症状轻,婴幼儿时期少有症状,大多在幼儿期或学龄期体检才发现。2.1内治法有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制,有PH时还需给予血管扩张剂,一旦确诊,应在改善心功能基础上尽早手术。2.2agt-roinciparasd封堵器1976年King等开始采用双伞形补片关闭ASD,此后有Sideris纽扣式补片装置、蚌状伞式闭合器、Rashkind双伞型房间隔缺损闭合器等多种封闭器械问世,由于采用鞘管大多太粗,不适宜儿科应用,尤其是幼儿的应用,另外残余分流发生率高,术后有封堵器易移位等严重并发症使其难以推广。1997年AmpletzerASD封堵器在临床应用,其适应证为:①直径≤34mm的继发孔ASD;②缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离≥4mm;③房间隔的伸展径要大于ASD+14mm;④年龄≥3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。2.3早期手术治疗的适应证ASD原则上也是诊断明确,如无介入治疗的适应证就应早期进行手术,尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿,应不受年龄限制尽早手术根治。3东方县气象区的分布是儿童最常见的先心病之一,约占先心病的20%,根据VSD部位可分成膜部VSD、干下型及肌部缺损。VSD有自然闭合可能,目前国内外报道自然闭合率为21%～63%。一般认为小VSD自然闭合率高,大VSD闭合率低,<5岁有自然闭合可能,尤其多见于<1岁者,>3岁闭合机会已减少,>5岁闭合机会极少,自然闭合多发生于肌部及膜部的小VSD,因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。临床判断可根据查体等观察是否有VSD收缩期杂音变轻,全收缩期变为收缩早中期杂音,范围局限或消失,超声心动图显示缺损口变小,有膜部瘤形成等征象。随访到5岁仍未闭合者需进行外科手术治疗根治。3.1治疗非开孔型ph主要是预防和治疗各种并发症,大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作,PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂,积极控制感染,纠正电解质紊乱、缺氧等,凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时进行外科根治手术。干下型VSD易合并主动脉瓣关闭不全(AI)或已合并AI者,更应尽早施行手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。3.2肌部vsd和心肌梗死率VSD的介入性治疗目前仍是有争议的问题,虽然有个别报道采用Sideris、Rashkind、Cadioseal等封堵器封闭肌部或膜部VSD,但因VSD的特殊解剖位置、目前器械的缺陷等原因导致严重并发症多。当前认为肌部VSD及心肌梗死后室间隔穿孔是介入治疗的主要适应证。因此,目前VSD仍首选外科根治术。左室右房通道,主肺动脉间隔缺损等在临床上不多见,一旦确诊仍需手术治疗,而冠状动脉瘘有部分可行介入性导管术。综上所述左向右分流先心病是小儿最常见的先心病,既往手术是唯一的治疗方法,近年来随着介入心脏病学的发展,对于某些左向右分流先心病如PDA、部分ASD、肌部VS