小儿心律失常射频消融治疗进展

小儿心律失常射频消融治疗进展

2002年，全国儿童心律失常与心血管疾病学术会议在17日举行。8月21日。8月。收到学术论文302篇(其中大会交流81篇)。到会的有来自29个省、市自治区及港、澳特别行政区代表239人。现将大会主要内容简要介绍如下。一、对小鼠血清kvlqt1基因的认识射频消融(radiofrequencycatheterablation,RFCA)是近年来心律失常治疗的一大进展,国内很多医院均已开展,且取得了良好疗效。北京大学第一医院及安贞医院报告451例快速性心律失常用RFCA治疗,成功率98%,复发率7%,合并症1.3%。认为RFCA治疗的指征应同时考虑年龄、心动过速的类型、血流动力学的变化以及是否合并先天性心脏病。广东省心血管病研究所对180例曾做过RFCA治疗的患儿随访10年,认为儿童心肌组织能较快修复,术中对消融局部和房间隔的损伤,靶点处疤痕均不会导致新的心律失常。但肺静脉口的过度消融会导致中、重度狭窄,甚至闭塞。该院还对84例起搏点位于间隔部位的房性、结性或室性心动过速用RFCA治疗均获成功,11例复发。1例后间隔部房室结折返性心动过速(atrioventricularnodulereentrytachycardia,AVNRT)用RFCA治疗时出现Ⅲ度房室传导阻滞(atrioventricularblock,AVB)。作者认为儿童间隔部位范围狭小、心内膜层薄、组织嫩、房室结束支脆弱,术中稍有不慎,易造成不可逆Ⅲ度AVB。其经验为操作轻柔、窦性心律放电,采用“能量滴定”和“时间递增”,右侧间隔部消融加用Swartz长鞘以固定射频导管,有条件者最好采用更安全的温控导管。首都儿科研究所报告6个遗传性QT延长综合征家族,31个成员,并与50名正常人对比,发现2例国内外首次报道的KVLQT1基因的缺陷和突变:356-357ΔQQ和626-631ΔGSGGPP均位于编码蛋白的C-末端。上海第二医科大学附属新华医院报告54例法洛四联症(tetralogyoffallot,TOF)根治术后,随访(4.3±1.7)年,室性心律失常发生率为33%,室上性心律失常发生率为15%。发生率与右室收缩压增高、体外循环时间、手术年龄有关。中国医科大学第一临床学院报告室性早搏154例,发现联律性早搏中85.3%未发现有心脏器质性改变,而成对性早搏54.5%合并短阵室速,对此更应予以重视。北京儿童医院报告21例有心脏器质性改变,起源于右房的自律性增高性房速(atrioectopictachycardia,AET)继发心功能减低与20例扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)的鉴别点有:(1)校正最快心率和最慢心率AET>DCM。(2)AET患儿PaVF双向/倒置较DCM多见。(3)Ⅰ度和Ⅱ度AVB,AET组显著多于DCM组。(4)P-R间期在AET组比DCM组显著延长。PV1电压AET组显著高于DCM。(5)AET左室舒张末内径显著低于DCM。上海第二医科大学附属新华医院报告房室结双径路(diatrioventricularnodulepathway,DAVNP)32例,认为DAVNP为房室结解剖和功能上的纵向分离,功能性原因多见,在儿童中检出率较高。对心电图显示间歇性Ⅰ度AVB、P-R间期长短交替、不典型文氏现象,尤其合并室上速者应高度怀疑DAVNP。食道心房调搏及(AVNRT)时,体表心电图对DAVNP的诊断有重要价值。反复发作者宜给予药物治疗,必要时应用RFCA。重庆医科大学儿童医院报告49例DAVNP,发现心电图表现为Ⅰ度AVB、间歇性Ⅰ度AVB或不典型文氏现象的小儿应常规进行食道心房调搏检查,以鉴别由于DAVNP引起的伪AVB现象。二、pahs评分和心功能分级的临床应用上海第二医科大学附属新华医院报告对120例圆锥部动脉干缺损患儿及其父母进行基因分析,其中109家系进行单倍体型分析。结果22/109(24.8%)有22q11.2微缺失。TOF肺动脉闭锁(PA)伴重要主肺侧支动脉者,其22q11.2微缺失发生率增高。TOF/PA患儿在D.22S944位点存在杂合性缺失,缺失片段大小与临床表型无明显相关。复旦大学儿科医院报告对500例胎儿的心脏结构和血流动力学特征进行检测,了解胎儿心脏解剖和功能的发育规律,并发现有13例先心病(5.4%),11例(4.7%)有心律紊乱。上海第二医科大学附属新华医院自1995年2月～2002年2月用可回收弹簧圈及蘑菇伞双盘闭合器(Amplatzer)治疗动脉导管未闭(PDA)321例(其中51例合并其他心血管畸形),均获成功,其主要经验有:(1)Amplatzer可堵闭直径>2.0mm、位置正常、无器质性肺高压的PDA患儿,由于PDA有扩张性,因而有时1.6～2.2mm也可用。(2)PDA直径测量需在舒张期,造影前导管不要进入PDA,以免使直径测量有误差。(3)Amplatzer的选用要比最窄处大2.5～6.0mm,但其伞面直径要小于或等于壶腹处直径。广东心血管病研究所报告用Amplazter堵闭小儿继发孔型房间隔缺损(ASD)193例,随访1～44个月,术后1个月右室舒张末期内径已正常。发生并发症21例(10.9%),有持续影响的6例(3.1%),包括持续残余分流2例、二尖瓣返流1例、房性早搏1例、闭合器移位2例(1例有残余分流)、脑栓塞1例,无致残或死亡。用Amplatzer堵闭VSD国内已有不少成功报道。国产PDA堵闭器已应用于大批患者,均获得成功。国产ASD堵闭器动物实验亦已取得成功。浙江医科大学儿童医院报告18例主动脉缩窄(COA),其中6例合并室间隔缺损(VSD)或PDA,用球囊扩张疗法,其直径比缩窄处大3～4倍,不超过降主动脉横隔水平直径,全部成功。即刻血流动力学跨缩窄压差平均下降57%左右。香港大学葛量洪医院报告116例右房异构先天性心脏病,有心律失常15例,但未引起严重后果。广东省心血管病研究所报告14例高肺血流性肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PAH)患儿的血管内超声改变为同心性分层状回声,内外层呈强回声,中层呈低回声,管壁厚度比例与肺、体循环收缩压比及肺、体循环阻力比呈正相关。中层厚度比例与肺、体循环阻力呈正相关。北京安贞医院报告40例共同动脉干,38例由超声心动图首先确诊,并经造影或(和)手术证实。此38例中Ⅰ型8例,Ⅱ型6例均准确分型。Ⅲ型5例中1例分型误诊为Ⅱ型。Ⅳ型19例中6例分型不清。该医院还报告27例诊断肯定的主动脉弓离断,26例超声心动图确诊为主动脉弓离断,说明在丰富的超声经验基础上做超声心动图检查对大动脉畸形有较高的诊断价值。三、治疗冠心病合并心脏病山东大学医学院报告肾上腺皮质激素(以下简称激素)治疗VMC的动物实验,认为病毒感染后7d内用激素可增加心肌内病毒滴度且延长病毒在心肌内停留时间,但可减轻心肌病变,降低心肌细胞凋亡率和坏死率,降低心肌细胞c-fos蛋白和c-fosmRNA的表达,抑制细胞毒T淋巴细胞对心肌的损害,降低抗心磷脂抗体阳性率,减低血清肌钙蛋白水平,因而利大于弊。早期使用激素加参麦注射液或中期使用激素则无上述不良作用。山东省立医院报告参麦注射液、生长激素、硫酸锌、维生素C对大鼠心肌细胞有保护作用。其中以参麦注射液效果最为显著。该院还用黄芪、五味子、赤芍治疗小鼠VMC,发现此复方药可降低心肌细胞的病毒滴度,减轻心肌病变,降低心肌细胞凋亡率、坏死率及血液中的肌钙蛋白含量,疗效高于单用黄芪。首都儿科研究所报告15例暴发性心肌炎用大剂量激素(地塞米松0.5～0.8mg/kg)可改善症状,降低死亡率。温州医学院育英儿童医院发现VMC患儿血中血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)水平提高,用卡托普利可降低AngⅡ水平,改善心功能。武汉大学人民医院报告用外源性IL-18治疗小鼠VMC可提高其生存率,降低心肌病毒滴度,减轻心肌坏死,早期应用效果较好。四、no、no和no反应暨南大学第二附属医院报告29例川崎病(Kawasakidisease,KD),应用心肌超声背向散射技术,测定左、右冠状动脉壁背向散射积分(IBS)血管壁校正IBS(IB%),发现KD患儿冠状动脉IB%和IBS显著增高,可用于发现早期病变。上海复旦大学儿科医院报告21只新生猪以及25例新生儿持续肺动脉高压,吸一氧化氮(NO)可降低肺动脉压力,并由此减轻右室后负荷,改善心功能。北京大学第一医院报告内源性气体信号分子NO和一氧化碳(CO)在慢性缺氧时的相互关系,发现CO抑制内源性NOS/NO体系而NO促进内源性NO/CO体系,对调节缺氧性肺动脉高压等病理过程中的发生机制有重要意义。该院还报告NO体系、eNOSmRNA表达,eNOS蛋白表达及血浆中NO含量上调在高肺血流所致肺动脉高压和肺血管结构重建的形成中起重要作用。该院还报告L-精氨酸通过抑制肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞新型血管活性肽人类尾加压素(hUⅡ)的表达,认为其参与对高肺血流量所导致肺血管结构重建及肺动脉高压的调节。山东省立医院报告18例胰岛素依赖型糖尿病在高血糖刺激下,内分泌功能紊乱,内皮源性收缩因子增加,舒张因子减少,血压升高。香港中文大学儿科对82名肥胖儿童用节食及强肌运动双管齐下,通过高解像超声波量度肱动脉血流调节之血管扩张程度,证明效果显