【医学】黄疸1课件

黄疸

jaundice

【医学】黄疸1定义血清中总胆红素浓度增高达34.2

mol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2

mol/L（1.0-2.0mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。黄疸是症状，也是体征。【医学】黄疸1血清胆红素正常值总胆红素(TB)

1.7-17.1

mol/L(0.1-1.0mg/dl)结合胆红素（CB）

0-3.42

mol/L(0-0.2mg/dl)非结合胆红素（UCB）

1.7-13.68

mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB<20%)【医学】黄疸1胆红素的代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环【医学】黄疸1胆红素的来源衰老的红细胞—主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275

mol/L旁路胆红素（15-20%）171-513

mol/L/日骨髓幼稚红细胞肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）【医学】黄疸1胆红素的来源

血红蛋白肝单核巨噬细胞系统脾吞食、破坏、分解骨髓血红素+珠蛋白血红素加氧酶胆绿素+铁+一氧化碳胆绿素还原酶胆红素【医学】黄疸1胆红素的运输

胆红素+白蛋白

血循环中胆红素-白蛋白复合物

胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红素（非结合胆红素UCB）【医学】黄疸1胆红素的摄取肝窦胆红素-白蛋白复合物

Disse间隙肝细胞摄取（载体介导膜转运）胆红素+白蛋白肝细胞载体蛋白Y和Z

胆红素-载体蛋白Y/Z【医学】黄疸1胆红素的结合肝脏胆红素+葡萄糖醛酸光面内质网微粒体葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯

胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB【医学】黄疸1胆红素的排泄肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯高尔基复合体主动运输毛细胆管细胆管胆管肠道肠道细菌脱氢还原尿胆原（68-473

mol/L/日）①80-90%氧化粪便粪胆素排出【医学】黄疸1胆红素的肠肝循环

尿胆原

回肠末段或结肠

10-20%重吸收肝门静脉回到肝内尿胆原大部分再转变②③小部分经体循环结合胆红素尿胆素胆汁排入肠内肾排出体外“胆红素的肠肝循环”

6.8

mol/L/日【医学】黄疸1【医学】黄疸1非结合胆红素非结合胆红素(unconjugatedbilirubin，UCB)：游离胆红素脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在需与血清白蛋白结合而运输不能从肾小球滤出，尿液中不出现凡登白(vandenBergh)试验呈间接反应胆红素与重氮盐试剂反应：加茶碱和甲醇UCB和CB完全溶解，测得的胆红素为总胆红素；不加茶碱和甲醇仅CB与重氮盐试剂快速反应，1分钟测得CB。UCB=TB-CB【医学】黄疸1结合胆红素结合胆红素(conjugatedbilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素

（单酯）胆红素

（双酯）水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中凡登白试验呈直接反应【医学】黄疸1胆红素升高原因：生成过多摄取、结合和排泄受损胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出判断：非结合胆红素还是结合胆红素升高肝功能检查是否有异常【医学】黄疸1黄疸分类按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸按胆红素性质分类：以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸混合性黄疸【医学】黄疸1溶血性黄疸病因:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血【医学】黄疸1溶血性黄疸发病机制：大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。【医学】黄疸1溶血性黄疸发病机制血红细胞

单核-巨噬血红蛋白细胞系统血胆红素-白蛋白复合（UCB）

>肝细胞的处理能力以UCB升高为主的黄疸【医学】黄疸1溶血性黄疸血胆红素（UCB）肝胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)

肠尿胆原肠道肾粪胆素尿胆素

【医学】黄疸1【医学】黄疸1临床表现黄疸：轻度，呈浅柠檬色急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭慢性溶血：脾肿大贫血：苍白、乏力、头昏【医学】黄疸1实验室检查血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常；

CB/TB<15-20%凡登白实验呈间接反应尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+)粪胆素增加骨髓红系增生活跃;外周血网织红细胞增多、有核红细胞出现血清铁、含铁血黄素增加【医学】黄疸1肝细胞性黄疸病因:能引起肝细胞广泛损害的疾病：病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病【医学】黄疸1肝细胞性黄疸发病机制:肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循环，致血中结合胆红素增加【医学】黄疸1肝细胞性黄疸发病机制：红细胞

血红蛋白胆红素（UCB）肝细胞的处理能力血胆红素（UCB）

UCB升高出现黄疸【医学】黄疸1肝细胞性黄疸血胆红素（UCB）肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)血

CB

尿胆原尿胆红素（+）肠道肾粪胆素尿胆素

CB也升高出现黄疸【医学】黄疸1【医学】黄疸1临床表现黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、出血倾向【医学】黄疸1实验室检查血清TB升高，UCB与CB均升高CB/TB>30-40%凡登白实验呈直接或双向加速反应尿中结合胆红素定性试验阳性尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如不同程度的肝功能损害【医学】黄疸1胆汁淤积性黄疸病因和分类肝内胆汁淤积性肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致【医学】黄疸1胆汁淤积性黄疸发病机制:机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成【医学】黄疸1胆汁淤积性黄疸发病机制:

红细胞

血红蛋白胆红素（UCB）胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)

【医学】黄疸1胆汁淤积性黄疸肝脏胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)

细胆管

胆管

肠道

血胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)肠道尿胆原尿胆红素（+）

肠肝循环粪胆素尿胆素【医学】黄疸1【医学】黄疸1临床表现黄疸：暗黄色甚至黄绿色皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）粪色浅甚至白陶土色尿色深【医学】黄疸1实验室检查血清TB升高，以CB升高为主CB/TB>50-60%凡登白实验呈直接反应尿胆红素试验阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高【医学】黄疸1三种黄疸实验室检查的区别

溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB

增加增加增加CB-增加明显增加CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%尿胆红素-+++尿胆原增加轻度增加减少或消失肝功能正常损伤可损伤【医学】黄疸1先天性非溶血性黄疸肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷【医学】黄疸1Gilbert综合征肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍葡萄糖醛酸转移酶不足使非结合胆红素增高肝功能正常胆囊显影良好肝活组织检查无异常【医学】黄疸1Crigler-Najjar综合征肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素明显增多由于血中非结合胆红素很高，可产生核黄疸（nuclearjaundice)，见于新生儿【医学】黄疸1Roter综合征肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍非结合、结合胆红素均增高肝活组织检查正常【医学】黄疸1Dubin-Johnson综合征肝细胞对某些阴离子排泄障碍肝细胞对结合胆红素排泄障碍结合胆红素增高口服法胆囊造影常不显影肝脏外观呈绿黑色，活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒【医学】黄疸1伴随症状伴随症状对诊断有重要意义发热上腹痛肝肿大胆囊肿大脾肿大腹水【医学】黄疸1伴随症状伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病伴上腹剧痛：胆道结石(Charcot)、肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌【医学】黄疸1伴随症状伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌【医学】黄疸1辅助检查B超：观察肝胆脾胰的大小、形态，及有无占位，有无结石X线检查：腹部平片可发现胆道钙化结石；胆道造影可发现胆道结石影、胆囊