第八章第四节新生儿溶血病

新生儿溶血病

HemolyticDiseaseoftheNewborn主讲：冯阳洛阳职业技术学院冯阳一、教学目的在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。二、教学要求1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。2、了解本病的病理生理。3、掌握本病的临床表现。4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。5、熟悉本病的并发症。6、掌握治疗及预防原则。洛阳职业技术学院冯阳新生儿溶血病新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有26个血型系统，有400多个血型抗原物质，以A、B、O血型不合溶血病最常见，Rh血型不合次之。►病因和病理生理

►临床表现►实验室检查

►诊断►鉴别诊断

►治疗►预防洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】 胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有）胎盘入母体母体产生相应抗体进入胎儿体内与RBC的相应抗原结合溶血。洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

1、ABO血型ABO血型抗原9号染色体三个等位基因:ABO基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO表现型:A、B、O、AB免疫反应第一次:迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病第二次:速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病

洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

1、ABO血型（续）

∵母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗A、抗B抗体∴ABO溶血一般第一胎发病，发病率为40～50%洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型抗原第1对染色体上3对等位基因,6种抗原：C、c、D、d、E、e，抗原性强弱排列:D>E>C>c>e>dD抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有D抗原的称为Rh(+)；与抗D（抗体）血清不起反应的称为Rh(-)洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

2、Rh血型Rh血型只存在于人类RBC膜上,故只有接触人血才有可能产生免疫反应,如产妇以前未接触过阳性血,第一次怀孕产生第一次免疫反应,不发病。第二胎第二次免疫反应发病胎儿RBCD抗原（Rh阳性）母体(无D抗原Rh阴性)产生抗体胎儿体内→溶血洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳AgAbAb--Ag洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

2、Rh血型洛阳职业技术学院冯阳【病因和病理生理】

2、Rh血型若第一胎发病，称为外祖母学说。即使母Rh(+)、子Rh(+)，也可能会发生Rh溶血病。例如：洛阳职业技术学院冯阳【临床表现】一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快） 在24h内出现，进行性加重，以5mg/dl/日或0.5mg/dl/h上升二、贫血 轻：Hb<14g/dl 重：Hb<8g/dl，发生心衰三、肝脾肿大：髓外造血洛阳职业技术学院冯阳【临床表现】（续1）四、胎儿水肿： 出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水， 胎盘重量与体重比： 正常：1：6（7） 溶血：1：3～4洛阳职业技术学院冯阳【临床表现】（续2）五、胆红素脑病：出生后24h内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现N.S症状。一般2～7天发生胆红素脑病分四个期（见下表）：洛阳职业技术学院冯阳【临床表现】五、脑胆红素病（续）

胆红素脑病的表现名称时间表现1警告期12~24h黄疸加重，嗜睡，反射肌张力低下，喂养困难。2痉挛期24~48h肌张力增高，双眼凝视，惊厥尖叫，发热。3恢复期约2w幸存者：痉挛渐减轻直至消失，呼吸好转，吃奶，对外界反应也好转。4后遗症期2M左右听力障碍；眼球运动障碍；牙釉质发育不良；手足徐动。洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳洛阳职业技术学院冯阳【实验室检查】（一）检查有无溶血血常规：Hb↓、RBC↓、网织红↑、有核红细胞↑间接胆红素↑（二）母、婴血型测定 母婴ABO血型测定，母婴Rh

血型测定，证实有血型不合存在洛阳职业技术学院冯阳【实验室检查】（续）（三）血清特异性血型抗体检查患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但说明病程长而重洛阳职业技术学院冯阳【诊断】既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做ABO、Rh

血型检查，同时检测孕妇血清中有无Rh

抗体Rh

阴性的孕妇：在妊娠12～16w、28～32w和36w应检测其血中有无抗D、抗E等抗体效价。当抗体效价上升为1：32时，表明胎儿已溶血，要进行处理洛阳职业技术学院冯阳ABO溶血洛阳职业技术学院冯阳Rh溶血洛阳职业技术学院冯阳【诊断】（续）B超检查胎儿水肿情