肺内骨外骨肉瘤1例报告及临床病理学分析

肺内骨外骨肉瘤1例报告及临床病理学分析

骨肉瘤（eso）通常发生在软组织上，是一种非常罕见的恶性间叶肿瘤。据统计,此瘤占所有骨肉瘤的不足4%,约占所有软组织肉瘤的1.2%,至今文献报道<300例,发生于肺内者尤为罕见。现报道1例肺内ESOS,并复习文献,着重探讨其临床病理特征和鉴别诊断。1材料和方法1.1呼吸及呼吸波患者女性,53岁,活动后出现胸闷、气喘,一直未进行特殊治疗,后自觉症状逐渐加重,平卧、静息时也出现胸闷、气短,遂入院治疗。胸片示:左侧胸腔积液。胸部CT:左侧胸水大量并局部肺不张伴有占位。查体:左侧胸廓呼吸动度减弱,触诊语颤减弱,叩诊呈浊音,左肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音。手术所见:左肺上叶近胸膜处可触及一质硬包块,大小约5.0cm×5.0cm×4.0cm,边界尚清。1.2试剂盒的制备标本经10%中性福尔马林溶液固定,石蜡包埋,制备4μm厚切片,HE染色。免疫组化应用链霉素抗生物素蛋白-过氧化酶(SP)试剂盒(KTI9730,福州迈新生物技术开发有限公司),按厂家说明书进行。所用一抗包括针对Vimentin,CD99,MC,CR,SM-actin,Desmin,S-100,NSE,Syn,CgA,Bcl-2,CD34,CD117,HMB45,Melanoma-pan,LCA,AACT,CD68,CK,EMA,CD15及CEA的小鼠单克隆抗体。2结果2.1小球质瘤细胞测量巨检:灰红肺组织一块,体积10.0cm×5.0cm×2.0cm。剖开后可见一灰白包块,体积6.0cm×5.0cm×3.0cm,切面灰白,质中,局部质硬,似钙化或骨化灶。镜检:低倍镜下,肿瘤有不完整的纤维性包膜。肿瘤细胞弥漫分布,呈梭形及上皮样(图1A),细胞核大小、形态不一,异型性明显,病理性核分裂像易见。瘤组织内可见肿瘤性骨质(图1B),少数区域可见软骨岛,并见广泛出血、坏死。2.2骨肉瘤的组织学检测肿瘤细胞表达Vimentin(图1C)及CD99(图1D),不表达MC,CR,SM-actin,Desmin,S-100,NSE,Syn,CgA,Bcl-2,CD34,CD117,HMB45,Melanoma-pan,LCA,AACT,CD68,CK,EMA,CD15及CEA。结合组织学特点及免疫学表型特征,我科考虑为骨肉瘤,但需鉴别其为原发还是继发,因此建议临床行进一步检查。后经全身骨扫描检查,未见异常骨代谢,因此我们诊断为:(左侧)肺内骨外骨肉瘤。3骨外骨肉瘤的组织学特征骨外骨肉瘤(ESOS)是一种罕见的高度恶性软组织肉瘤,发病率低,仅占软组织肉瘤的1.2%,骨肉瘤的3.7%。5年生存率为25%-38%。其大部分发生于肢体、下肢,臀部最易发生,其次为上肢、后腹膜、躯干、头和颈。骨外骨肉瘤的最终诊断必须有明确的病理学依据,须符合下列条件:①发生于软组织而不附着于骨或骨膜;②具有一致的骨肉瘤图像(排除混合性间质瘤);③产生骨样和(或)软骨样基质,必要时结合免疫组化有利于诊断。多数学者认为局部外伤或放射治疗是本病的诱因。而本例否认有此病史,也可能还有其他诱因。瘤组织起源于间充质细胞,具有向骨、类骨或软骨分化的能力。临床表现为慢性增大的肿物,伴有或不伴有疼痛,肿瘤体积较大时压迫邻近脏器,会引起相应的临床症状。X线表现为骨骼以外组织内肿块影,常伴有浸润性边缘,有时肿块可有假包膜。肿块内可见斑块状或片状高密度影,系肿瘤内钙化或骨化成分,可有囊性变和出血坏死。骨外骨肉瘤组织学类型与发生于骨的骨肉瘤组织学类型相似,根据瘤组织的主要成分不同分为6种不同的镜下类型:骨母细胞型、纤维母细胞型、类恶性纤维组织型、软骨母细胞型、毛细血管扩张型和小细胞型。肿瘤细胞具有多形性,呈梭形或多角形,核大小、形状及染色不一,常深染,核分裂像易见,可有病理性核分裂。骨母细胞型含有丰富的骨质和类骨质,呈花边样或大片状分布;纤维母细胞型、类恶性纤维组织型含有特征性的梭形细胞,伴有局部少量的骨质和类骨质,其纤维成分多呈鱼骨样排列,与纤维肉瘤相似;毛细血管扩张型无论大体还是镜下均可见囊样扩张的空腔,内充血液,之间可有间隔,此型完全缺乏骨质,仅有少量类骨质分布在囊壁或间隔;小细胞型具有特征性的片状小细胞并伴有少量类骨质形成。本例瘤细胞有明显异型性与多形性,细胞呈梭形、多角形或不规则形,核大小不一、形态各异,色深染,病理性核分裂像可见。瘤组织中有肿瘤性成骨,并可见透明性胶原纤维及软骨样组织,局部可见广泛的出血、坏死、囊性变,恶性特征明显。为避免误诊,尤应与以下肿瘤进行鉴别诊断:①恶性纤维组织细胞瘤(MFH):类恶性纤维组织型ESOS与MFH相似,含有车辐状排列的梭形细胞和细胞多形性,并产生肿瘤性骨质,但MFH的骨质及软骨成分分化良好,属化生性质,而类恶性纤维组织型ESOS的骨质和软骨排列呈树枝样杂乱,围以恶性的骨母细胞及一些破骨细胞;②孤立性纤维性肿瘤(SFT):SFT是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,其特殊的免疫学标记,如Bcl-2、CD99及CD34,有助于该病的诊断;③恶性间皮瘤(MM):MM具有双向分化特征,免疫学标记及电镜检查亦有助鉴别。本例免疫组化Vimentin弥漫阳性,神经源性标记、上皮性标记、恶性黑色素瘤标记、肌源性及血管源性标记均阴性,也排除了软组织其它恶性肿瘤。骨外骨肉瘤的预后,以往多认为其为高度恶性肿瘤,