试题模板肌肉病考题

-.z.肌肉疾病考题一、单项选择题1．重症肌无力属哪种疾病〔D〕A．神经本身病变的疾病B．遗传性疾病C．炎症性疾病D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病E．肌肉本身病变的疾病2．重症肌无力的主要病理生理机制是〔D〕A．乙酰胆碱释放量增多B．乙酰胆碱释放量减少C．乙酰胆碱受体数目增多D．乙酰胆碱受体数目减少E．乙酰胆碱抗体数目减少3．重症肌无力最常受累的肌肉是〔B〕A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．面肌4．重症肌无力常与哪种病合并存在〔D〕A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺肥大或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的病症是〔C〕A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向、上、下运动受限，复视D．眼球震颤E．角结膜反射消失6．关于重症肌无力下述哪项是错误的〔E〕A．临床特征为活动后加重．休息后减轻C．是一种获得性自身免疫性疾病D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是〔C〕A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B．脊髓出血C．低钾型周期性瘫痪D．急性脊髓炎E．癔病性瘫痪8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的〔D〕A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高E．可合并其他结缔组织病9．关于进展性肌营养不良，下述哪项是错误的〔E〕A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B．病程进展缓慢，进展性加重C．对称性肌肉萎缩、无力D．个别类型可有心肌受累E．肌电图示运动单位电位波幅增高，时程增加、多相波增多10．关于进展性肌营养不良，下述哪项是不正确的〔A〕A．假肥大型肌营养不良男女患病时机均等B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传11．女性，28岁，双眼睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗病症一度缓解。近期出现屈颈．抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型〔B〕A．眼肌型B．全身型C．延髓肌型D．脊髓肌型E．肌萎缩症12．男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是〔D〕A．急性多发性神经根炎B．脊髓肿瘤C．急性脊髓炎D．周期性瘫痪E．颈椎病13．周期性瘫痪描述正确的选项是〔A〕A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞别离C．四肢无力，手套、袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，胛带骨盆带萎缩格林-巴利综合描述正确的选项是〔B〕A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞别离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩15．进展性肌营养不良描述正确的选项是〔E〕A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞别离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩16．重症肌无力描述正确的选项是〔D〕A．四肢无力，血钾减低B．四肢无力，脑脊液蛋白细胞别离C．四肢无力，手套．袜套样感觉障碍D．四肢无力，休息后减轻，活动后加重E．四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩17．周期性瘫痪描述正确的选项是〔D〕A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失18．重症肌无力描述正确的选项是〔C〕A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失19．震颤麻痹描述正确的选项是〔E〕A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失20．格林-巴利综合征描述正确的选项是〔B〕A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失21．多发性硬化描述正确的选项是〔A〕A．中枢神经系统脱髓鞘疾病B．周围神经系统脱髓鞘疾病C．神经-肌肉传递障碍性疾病D．血清钾低E．黑质致密区含黑色素的神经元缺失22．治疗震颤麻痹用描述正确的选项是〔A〕A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇23．治疗小舞蹈病用〔E〕A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇24．治疗肝豆状核变性用〔D〕A．美多巴B．新斯的明C．苯妥英钠D．青霉胺E．氟哌啶醇25．对重症肌无力诊断没有帮助的检查工程是〔E〕A．疲劳试验B．腾喜龙试验C．新斯的明试验D．神经重复频率刺激检查E．脑脊液检查26．低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的选项是(C)A．多见于中老年患者B．颅神经受损C．对称性缓和性瘫痪D．腱反射亢进E．病理反射阳性27．男，30岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定3mmol/L，你认为最可能是以下哪种情况(B)A．慢性甲亢性肌病B．周期性瘫痪C．周围神经炎D．重症肌无力E．癔症(28-30题共用题干)男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音。28．导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是(E)A．脑栓塞B．运动神经元病C．重症肌无力D．呼吸性碱中毒E．血钾异常29．为明确诊断，应首先进展的检查工程是(E)A．头颅CT．血糖测定B．肌电图及血电解质测定C．胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定D．血气分析及血电解质测定E．血电解质测定及甲状腺功能测定30．此病人的急诊处理应(B)A．螺酯〔安体舒通〕治疗B．纠正电解质紊乱C．静脉滴注氯化钾及胰岛素D．吡啶斯的明和皮质激素治疗E．脱水降颅压治疗二、多项选择题1．重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括〔ABCD〕A．甲状腺机能亢进B．系统性红斑狼疮C．类风湿性关节炎D．恶性贫血2．重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高〔BCD〕A．A8B．DW3C．DR3D．DQB13．重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时〔ABC〕A．用低频〔≤5Hz〕和高频〔≥10Hz〕B．重复刺激尺神经、腋神经和面神经C．动作电位波幅递减10%以上为阳性D．100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反响E．不用停用抗胆碱4．多数重症肌无力病人眼外肌最先受累，表现为〔ABCDE〕A．眼睑下垂B．斜视C．复视D．双眼不对称E．眼球运动障碍5．关于强直性肌营养不良，以下哪项描述是正确的〔BDE〕A．血清CK和LDH等肌酶显著增高B．肌电图出现典型肌强直放电C．肌活检显示特异性肌源损害D．肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代E．改善肌强直状态可选用苯妥英6．关于先天性肌强直，以下哪项描述是错误的〔ADE〕A．通常为常染色隐性遗传病B．肌电图呈典型肌强直电位C．寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解D．与4q35染色体突变有关E．肌肉萎缩是很突出的征象7.重症肌无力的饮食指导应给予〔ABDE〕A高蛋白高热量高维生素B富含钾、钙的饮食C干硬、粗糙食物D安排充足的进餐时间E服药后15分钟产生药效时进餐。8、免疫抑制剂的不良反响有〔ACDE〕A．白细胞减少B.血小板增多C.胃肠道反响D.出血性膀胱炎E.肝肾功能损害9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有〔ABCDE〕A.消化道出血B.骨质疏松C.股骨头坏死D.皮质功能亢进综合征E.诱发或加重感染10、预防重症肌无力危象的护理措施〔ABCDE〕A.鼓励病人咳嗽和深呼吸B.遵医嘱给予氧气吸入C.及时去除口腔和鼻腔分泌物D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材E.必要时配合气管插管、器官切开11、临床常见的瘫痪形式表现为〔ABCDE〕A.单瘫B.截瘫C.穿插瘫D.偏瘫E.四肢瘫12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为〔ABC〕A.发作性肌无力B.血清钾降低C.补钾后病症迅速缓解D.血清钾升高E.补钾后病症不缓解13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有〔ABE〕A．MG多见于女性B．疾病的性质和部位不同C．Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon试验阳性D．两者血清ACHR-Ab水平均不增高E．MG时疲劳试验〔+〕哪些因素可诱发肌无力危象〔ABCD〕A．肺部感染B．手术C．妊娠D．过度疲劳E．应用青霉素15、应用哪些药物会导致MG的无力病症加重〔ABCD〕A．奎宁B．普鲁卡因酰胺C．四环素D．普萘洛尔E．青霉素16、重症肌无力危象的以下哪项表述是正确的：(ACDE)A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进展重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸17、重症肌无力的治疗包括：(ABCDE)A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除18、25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：(BE)A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象19、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：(ABCDE)A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验AChR抗体测定20、重症肌无力的主要临床表现包括〔ABCE〕A.受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化B.多数病人眼外肌最先受累C.一般上肢重于下肢，近端重于远端D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹而死填空题1、重症肌无力是神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。常因抗胆碱酯酶药量缺乏引起，发生呼吸肌严重无力以至不能维持换气功能即为肌无力危象。周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作血钾水平多伴有异常，发作间期肌力正常；按血清钾的水平可将本病分为低钾型．高钾型和正常血钾型周期性瘫痪3种类型，临床上以低钾型周期性瘫痪最常见。进展性肌营养不良：是一组遗传性肌肉变性病，临床上以缓慢进展性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体、躯干和头面部肌肉，少数可累计心肌。格林巴利综合症首发病症常为四肢对称无力，伴肢体感觉异常或手套袜子型感觉减退。格林巴利综合症典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高，称蛋白-细胞别离现象，通常在病后第3周最明显。重症肌无力患者出现危象的主要表现是呼吸肌无力。.重症肌无力危象抢救的关键是辅助通气。多发性肌炎的首选治疗是糖皮质激素。10、重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反响时可给予阿托品。四、简答题1、何谓三偏综合症？答：囊受损时，偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍。重症肌无力的主要临床特征？答：局部或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。重症肌无力常合并哪些疾病？答：合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。何谓重症肌无力危象？答：患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。发生重症肌无力危象的诱因？答：肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重病症。重症肌无力危象如何处理？答：危象的处理：一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的类型予以积极抢救。新斯的明试验及判定？答：新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。何谓周期性瘫痪？答：是以反复发作的骨骼肌缓慢性瘫痪为特征的一组疾病，其发作多与血钾代有关。低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？答：20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。周期性瘫痪患者的饮食指导？答：病人宜进食低钠、高钾的食物，少食多餐，多食蔬菜水果，忌高糖和高碳水化合物，防止饱餐和饮酒。论述题如何全面评价瘫痪病人的护理？答：①让病人正确认识运动障碍的原因，承受护士的保健知识教育和护理指导，配合治疗，稳定情绪；②病人能在护士指导下利用健肢带动患肢在床上坐起、翻身、被动运动、按摩；③病人能进食，无呛咳，全身情况逐步改善；④病人皮肤完好；⑤有一定生活自理能力。重症肌无力危象有几种，如何处理？答：分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量缺乏，注射腾喜龙后病症减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，防止刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反响，如腾喜龙2mg静注病症加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反响；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺感染等并发症。肌力的六级记录法？答：0级完全瘫痪，肌肉无收缩。1级肌肉可收缩，但不能产生动作。2级肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。3级肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。4级肢体能做抗阻力动作，但不完全。5级正常肌力试列出重症肌无力患者的饮食考前须知。答：〔1〕注意营养均衡：宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。〔2〕防止呛咳：防止让患者单独进餐，食物以易咀嚼的软食、半流糊状物或流质为宜，谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。〔3〕记录患者用餐时间：服药后15-30分钟左右进食。如果患者在进食时感到吞咽困难或咀嚼无力时，我们应报告医生，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。溴吡斯的明服药的考前须知有哪些？答：〔1〕按时服药，以维持稳定的肌肉力量，不能自行减量或停药。〔2〕配合生活作息，调整服药时间。消耗体力的活动尽量安排在服药后的1—2小时进展，假设有咀嚼或吞咽困难时，可在饭前30分钟服药，有助于顺利用餐；如果服药30分钟仍不能进餐，可再等待30分钟后进餐；如果服药1小时仍无法进食，则应及时报告医生并进展相应处理。六、案例分析〔一〕案例分析：患者男性40岁，因反复发作的四肢肌无力入院，1周前有上呼吸道感染。体查：双上肢肌力3级,双下肢肌力1级。肌力减退的特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退为对称性。诉有家族性周期性瘫痪史。辅助检查：静脉血钾浓度为，均低于正常值水平，局部心电图有低钾的表现。1、此病人入院后护理观察的要点有那些？密切观察病情变化，做好应急救治准备：护理人员在思想上要高度警觉可能发生的意外，并重视呼吸肌麻痹的严重后果，要熟悉其发病机制及临床表现，密切观察体温、脉搏、呼吸、血压，尤其是有无呼吸困难、胸闷等病症的出现，同时要观察有无甲状腺危象的临床表现。做好急救药品、器材的准备。2、该患者补钾的考前须知有那些？〔1〕口服补钾：口服补钾是最平安的补钾方式，如10%氯化钾或枸橼酸钾；〔2〕静脉补钾前了解肾功能，尿量必须在30~40ml/h以上或每日尿量大于500ml方可静脉补钾。〔3〕补钾的浓度不宜过高，一般不超过40mmmol/L，即1000液体中氯化钾含量不超过3克，绝对制止以高浓度含钾液体直接静脉注射，以免导致心脏骤停。〔4〕静脉补钾的速度不宜过快，一般速度限制在0.75~1.5g/h，否则，补钾速度过快，可致血钾短时间增高，引起致命后果。〔5〕少数缺钾者应用大剂量钾静脉滴注时，需进展床边心电监护，如心电图出现高钾血症的变化，应立即采取相应措施。(二)患者*，女，20岁，因“眼睑下垂、吞咽困难半月〞入院。患者及家属诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂，眼裂变小，清晨及上午较轻，下午及晚上加重，逐渐出现吞咽困难，全身乏力，进食及活动后病症加重。入院体检：体温36.8℃，血压125／72mmH2o，脉率80次／分，