儿科学 先天性心脏病课件

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断第一节正常心血管解剖生理一、心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成二、胎儿血液循环途径返回正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6～8周内闭锁形成韧带第二节儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECG)心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断一、病史和体格检查母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导第三节先天性心脏病概述1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：活产婴儿中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全国：15万，未治疗1/3死亡3.资料统计：死亡病例依次大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法四：发绀性先心病存活中最常见先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）

患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓杵状指（趾）先天性心脏病致病因素1.遗传因素2.环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）

基因和环境共同作用先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位TOFPDAVSDASD第四节常见先天性心脏病返回一、房间隔缺损

（atrialseptaldefectASD）房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5%-10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%胎心房缺ASD血液循环途径肺循环左房左室

肺动脉主动脉房缺右室

体循环三尖瓣右房腔静脉ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊特点1.S1亢进，P2增强2.P2固定分裂3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASDX线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小正位胸片的心脏投影ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚不完全性右束支传到阻滞ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流ASD治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损二、室间隔缺损

（ventricularseptaldefect,VSD）1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%肌部缺损，占20%-30%VSD分类

小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)<5<0.55～150.5～1.0>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征按缺损大小分类：Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回治疗小VSD 不一定需手术中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD

6月难控制心衰，应予手术治疗；6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，

体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比

2：1，应及时手术修补缺损。三、动脉导管未闭

（patentductusarteriosus,PDA）动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭治疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。四、法洛四联症法洛四联症约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

病理生理改变

1.右向左分流肺动脉狭窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺动脉狭窄2.动脉导管未闭前：青紫轻TOF临床表现

症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿