基底动脉尖综合征

基底动脉尖综合征

20世纪80年代，calen介绍了取代基底动脉炎（tob）综合征的特殊类型，并将其从椎基底动脉炎的动脉切下综合征中区分开来。1990年我国眼科医师杨玉华报道了国内第1例TOB综合征。此后,TOB综合征很快被神经科医师所认识,到1998年12月止,已有近35篇报告。由于TOB综合征并不是常见的脑血管疾病,每篇文献报道的例数很少,难免在认识上产生一定的局限性。为此,我们从病因、病理、临床、影像、诊断、治疗和预后等诸多方面对35篇报道,196例病例进行分析,力求对TOB综合征有更加全面深入的了解。1tob综合征的病因TOB综合征的首位危险因素仍然是高血压(65.9%),而糖尿病(23%)和心脏病(12.5%)次之。TOB综合征的主要病因是脑栓塞,在有病因描述的126例中,76例为脑栓塞(60.3%),与国外文献报道(61.5%)基本一致,其它病因还有脑血栓形成等,肝动脉化疗栓塞术后和桥脑出血后继发TOB综合征各1例,实属罕见。TOB综合征在脑梗死中占4.3%~5%,比国外报道(7.6%)稍低。2桥脑梗死发生率分布TOB是基底动脑顶端2cm范围内,5条动脉(2条大脑后动脉,2条小脑上动脉和基底动脉顶端)的分叉部,一旦血液循环障碍,可导致单侧或双侧,2个或2个以上相应供血区域,如中脑、丘脑、小脑、枕叶和颞叶多发缺血改变。196例中,104例有MRI扫描,按梗死发生的频率,由高到低依次为丘脑(75%)、中脑(60.5%)、枕叶(39.4%)、小脑(32.6%)、颞叶(25%)和桥脑。从解剖学特征分析,供应丘脑、中脑的血管为细小的深穿动脉,侧枝循环建立困难,缺血后梗死的发生率高于脑叶和小脑,MRI影像学检查结果恰恰证实了这一点。TOB供血不包括桥脑,但由于血管变异或血栓向基底动脉下端伸延,可出现桥脑梗死,其发生率并不高(约8%)。TOB另一解剖学特点是双侧血管同时受累,本资料MRI提示,双侧梗死灶的发生率高达2/3,双侧丘脑(66%)和双侧中脑(60%)梗死的发生率最高。由于脑CT扫描对脑干、小脑、枕叶显示不够理想,故未作分析。3临床特征3.1发症状和突发意识障碍虽然本综合征已从椎-基底动脉缺血区分出来,但眩晕为首发症状的并不少见(30.3%),突发意识障碍较前者更为多见(34.8%),其它首发症状还有:头痛、频繁呕吐、言语障碍、视物不清、复视、猝倒和偏侧肢体无力等。3.2眼动障碍的部位TOB综合征临床表现复杂多样,但中脑和丘脑损害的症状是核心部分,如意识障碍(70.4%)、眼动障碍(79%)和瞳孔改变(69%)。TOB综合征通常的意识障碍形式是昏迷(42%)或嗜睡(26%),其中历时短暂(数分钟~数小时)的占35%,多数持续数日,个别长达1月余。无动性缄默(4例)或去脑强直(7例)是特殊形式的意识障碍。意识清醒后,可出现睡眠时间过长(5例)或睡眠倒错(15例)。意识障碍的损伤部位在中脑网状结构或丘脑(板内核)上行网状激活系统。眼动障碍中,眼球垂直性运动障碍和眼球其它方向的运动障碍出现率最高,分别占46%和40%;其次是中脑性斜视(眼球强迫性向下向内注视)、核间性麻痹和侧视麻痹,损伤部位分别位于顶盖、动眼神经或滑车神经的核或根,Darkshewich核及速度核、内侧纵束及展旁核,但以中脑导水管腹侧的中脑背盖内侧损伤为主。瞳孔散大伴光反射迟钝或消失(中脑被盖内侧E-W核或脑干交感神经损伤)是瞳孔改变中最常见(64%)的征象;瞳孔缩小伴光反射迟钝(丘脑损伤)占17%;虹膜异位(瞳孔偏离中心位置)和变形(瞳孔反射传入纤维在视束至E-W核段损伤)占19%,有文献报道高达93%,可能与该临床表现未被认识有关。中脑、丘脑损害的其它表现,虽然发生率并不很高,但具有一定的特征性:①大脑脚幻觉(6%),表现为生动鲜艳的人或动物的幻视,如果幻视发生在黄昏,则称为黄昏幻觉,损伤部位不清,可能与中脑网状结构和丘脑特异性核团传入受阻有关;②脑桥幻觉非常罕见(1例),表现空间知觉障碍,在没有客观事物作用于视觉器官时,出现知觉体验,可能为脑桥被盖部内侧纵束附近损害;③垂直性眼震(11%)或水平性眼震(33%);④肢体不自主运动(10%),包括舞蹈样运动、静止性震颤和半身投掷征,病变位于红核、黑质或丘脑底核;⑤共济运动障碍(18%),小脑或小脑脚损害;⑥肢体瘫痪(56%)和假性球麻痹(13%)较轻,为水肿波及皮质脊髓束和皮质脑干束;⑦深、浅感觉障碍(22.4%),丘脑及其附近的损害;⑧癫痫(3例),颞叶或丘脑损害;⑨精神障碍(7%),其中虚构7例,情感异常1例,丘脑或颞叶损害。3.3视觉异常、视觉失认,有以下几种类型枕叶、颞叶损害是TOB综合征另一组成部分,主要表现为视觉障碍(23%),如象限盲、偏盲、皮层盲;Balint综合征(3%):注视不能、视觉忽略、视觉失认、视觉失用、视物变形;记忆力下降(24%),学习新知识困难(papez环路损害)。4tob综合征TOB综合征年龄范围宽(16~84岁)可能与病因(栓塞)有关,TOB综合征平均年龄范围45~64岁,仍然为脑血管疾病的好发年龄。当一次卒中发病,同时出现单侧或双侧中脑、丘脑、小脑、枕叶、颞叶,2个或2个以上部位损害的表现时,需特别警惕TOB综合征。有人认为眼动障碍和瞳孔改变是TOB综合征的必有症状,但本资料统计并未达到100%。MRI或CT出现与临床一致的多发新鲜病灶,特别是双侧丘脑蝶形低密度灶更具特征,本资料以MRI为依据确定诊断104例(53%),以CT为依据确诊89例(45%),仅以临床表现为依据诊断3例。Caplan将TOB综合征分为脑干首端型和枕叶颞叶型2种,Martin将TOB综合征分为4型:双侧背侧丘脑型(意识障碍和眼肌麻痹)、枕叶颞叶型(视野缺损)、脑干上部型和小脑型。实际上,临床上常常几型并存,或先后出现,不同的血管受累,会出现不同的临床表现组合,作者更主张,当中脑和丘脑症状为临床核心表现时,就应想到TOB综合征的可能,并重视病情的发展。5其他类型血管同时关闭TOB综合征治疗与其它脑血管疾病一样,成熟而有效的方法不多,本资料溶栓(尿激酶)和抗凝(肝素)治疗的分别为17例和7例,其它172例均为扩张血管剂、钙离子拮抗剂、蛇毒制剂、中药制剂等一般治疗。TOB综合征预后与梗死部位及数量有关,当5支血管同时闭塞时,临床表现复杂多样,病情危重;部分血管闭塞,其它血管相继受累,则梗死面积逐渐扩大,临床症状不断增