神经节细胞瘤的影像表现

神经节细胞瘤的影像表现

神经节细胞瘤是一种罕见的神经系统肿瘤，其术后生存期和复发率不同于脑内骨胶质瘤。因此，有必要在手术前对其进行初步评估。本文通过对15例术后病理证实的神经节细胞胶质瘤的术前MR,CT,DSA的影像分析,对其诊断及有关文献做一讨论。1血管内团内注射15例病人均为近年我院神经外科手术后病理诊断。其中男9例,最小1岁,最大27岁,平均12.7岁。女6例,最小4岁,最大35岁,平均14.7岁。病人症状主要为发作性癫痫,恶心呕吐,头疼,肢体力弱等。手术前病程为4天至10年。13例行MR检查。使用GESIGNA1.5T,0.5T磁共振扫描仪,分别使用头线圈,颈或胸腰线圈。1.5T:T1WI,TE=24ms,TR=540ms;T2WI,TE=85ms,TR=2200ms。0.5T:T1WI,TE=23ms,TR=540ms;T2WI,TE=74ms,TR=4000ms。矩阵256×256相素,层间距5mm,层厚5mm,13例均行10%Gad-DTPA静脉注射增强。4例行CT检查,使用GEHISPEED或PROSPEEDCT扫描仪。以听眦线为基准,层厚10mm,层宽10mm扫描。1例行泛影葡胺静脉注射增强。2例行DSA检查,使用TOSHIBA1000血管造影机,经股动脉穿刺选择性脑血管造影。使用OMNIPAQUE动脉内团注射4～6ml/次。所有肿瘤标本均经病理科HE染色,PTAH染色,Nissill染色诊断并进行了部分突触素,嗜铬粒蛋白A,神经丝蛋白,神经特异性烯醇化酶,S-100,胶质纤维酸性蛋白等免疫组织化学的特殊检验。2结果2.1肿瘤部位肿瘤位于颞叶4例,透明隔室间孔区3例,额叶2例,小脑2例,顶叶,枕叶,颈髓1例,胸髓1例。2.2肿瘤大小肿瘤最大60mm×60mm×70mm,最小为5mm×10mm×10mm。2.3肿瘤注药信号13例术前行MR检查。实性肿瘤6例,呈长T1长T2信号5例,等T1长T2信号1例。实性肿瘤内有囊腔5例,囊腔T1相呈等脑脊液信号,T2较脑脊液信号长。注药后肿瘤可见不规则增强7例(图1),均匀增强4例。肿瘤边界清8例,欠清3例。2例透明隔室间孔区肿瘤伴有瘤内短T1出血信号。2例伴有肿瘤周围脑沟增大。囊性肿瘤2例,T1相为等脑脊液信号,T2相较脑脊液信号长。注药后囊壁不规则增强1例(图2),不增强1例。呈多囊性肿瘤1例。肿瘤边界均清。7例可见瘤周围脑室受压移位。2.4治疗密度影:周边出现多囊性4例术前行CT检查。实性肿瘤1例,位于小脑半球,平扫可见低密度影,周边可见多发斑块样钙斑,边缘欠清,注药后可见轻度增强。囊性肿瘤3例,平扫呈等脑脊液密度影。2例呈多囊性,边缘清,均未做增强。2例可见肿瘤有钙化。2例肿瘤周围未见明显占位征。2.5神经节细胞胶质瘤的组织学表现2例病人行脑血管造影。1例肿瘤位于鞍上池透明隔室间孔,1例位于左颞。表现为毛细血管期及静脉期的淡淡的染色,未见明显供血动脉,肿瘤周围大血管可见受压移位。1例3岁患儿曾行延髓至C1-2水平颈髓星行细胞瘤全切手术,一年后小脑上蚓部又可见巨大实质性神经节细胞胶质瘤。颈胸髓内肿瘤均伴有周围脊髓空洞形成。胸髓肿瘤呈实质性哑铃形并有胸椎畸形。2例伴有肿瘤周围蛛网膜囊肿形成。1例颞叶肿瘤伴有颞骨受压膨隆(图3)。3神经节细胞胶质瘤的分离及病理组织学检测神经节细胞胶质瘤是由Courville1930年提出的。它是指由神经细胞与异常增生的胶质细胞成分组成的肿瘤。胶质细胞成分可以是异常增生的星形细胞,少支胶质细胞或其他胶质细胞或其混合。在WHO分型,神经节细胞胶质瘤属神经上皮细胞发生的肿瘤,被定为I或II型类肿瘤。根据肿瘤内胶质细胞分化程度的不同,神经节肿瘤可分为神经节细胞胶质瘤,神经节细胞胶质瘤,神经节神经母细胞瘤,异型性神经节细胞胶质瘤,神经母细胞瘤。肿瘤灰白,黄,紫红色,质韧,鱼肉样,血液供应程度不等。可有囊腔,钙化,瘤内出血。镜下神经细胞核大小不等,分化良好,无核分裂,少数神经细胞内可见双核现象。由此提出神经节细胞胶质瘤病人本身神经组织先天性结构异常与发育不良。组织化学染色表明肿瘤神经细胞内有神经内分泌颗粒及囊腔。因此,肿瘤可能具有内分泌功能。胶质瘤组织发生机制观点较多,可分为先天性脑发育异常或真性肿瘤两种学说。我所研究认为神经节细胞胶质瘤在肿瘤形成前就存在神经细胞发育不良与错位等,是胚胎发育异常,在此基础上胶质细胞肿瘤性增生,这种增生刺激与诱导幼稚神经细胞分化,形成含有神经细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。文献报道神经节细胞胶质瘤多见于青少年,中年。本文病例多见于16岁以下,最大年龄35岁。Castillo认为多见青中年,Haddad认为多见于青少年。本文与haddad统计相似。男女发病统计不一。本文男性多于女性。它可见于中枢神经系统各个部位。主要位于颞叶,顶叶,小脑,额叶,可发生于脊髓。本文中鞍上池透明隔室间孔区肿瘤较文献发现为多。癫痫为最常见症状。患者的病程常较长。肿瘤影像上可分为实性和囊性。实性肿瘤MR平扫呈长或等T1长T2信号,信号不均匀,边缘清或欠清,注药后可见不规则增强或均匀增强。常位于颞叶。肿瘤内常可见囊腔(囊实性)。囊性肿瘤实质部分可不明显,而仅见囊肿。部分呈多囊样。注药后可见部分囊壁增强。可伴有肿瘤周围脑皮层萎缩样改变。常见于额叶,顶叶,小脑等,肿瘤常较大的。肿瘤周围无血管流空影。本文中2例可见肿瘤组织内有出血。CT扫描肿瘤实性部分呈低密度影,边缘欠清,密度不均。注药后可见不规则增强。肿瘤内可见钙化。DSA脑血管造影可见毛细血管及静脉期肿瘤轻度染色,供血动脉不明显。肿瘤周围的水肿常较轻。神经节细胞胶质瘤影像上表现较多,无显著特异性表现。不易与颅内其他肿瘤等鉴别。本文中1例延颈部星形细胞瘤1年后因左肢力弱复查发现小脑蚓部神经节细胞胶质瘤未见文献报道。1例无外伤史多年癫痫的左枕囊性肿瘤注药后未见囊壁增强。与Castillo报道相同。但对具有较长癫痫病史,CT扫描有钙化的颞叶肿瘤或脑内皮层的大的囊性肿瘤,伴