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文档简介

原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PrimaryImmunodeficiencyDisease,PID)继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病(AcquiredImmunodeficiencySyndrome,AIDS)一.概述:1.免疫系统:细胞免疫体液免疫特异性T淋巴细胞B淋巴细胞淋巴因子:免疫球(抗体)

ILs(Interleukins)IgGIgMIgAIFN(Interferon)IgEIgDTNF(TumorNacroticFactor)

非特异性吞噬细胞补体巨噬细胞其它:备解素中性粒细胞调理素

乳铁蛋白

2.免疫器官:(1)中枢:部位功能骨髓淋巴干细胞发源地B淋巴细胞分化,成熟胸腺T淋巴细胞分化,成熟(2)周围:脾脏1.储存淋巴细胞淋巴结2.吞噬处理抗原扁桃体3.产生免疫反应3.免疫功能:(1)免疫防护:抗感染(2)免疫稳定:调节免疫功能(3)免疫监视:防止肿瘤4.特异性免疫功能检测:细胞免疫体液免疫(1)淋巴细胞计数:<2000可疑<1200明确(2)细胞分类:T=70%B=20-30%CD3,4,8CD19,20(3)活性物质:淋巴因子:免疫球蛋白:IL,IFN,TNFIgG,M,A(4)功能反应:OT试验ASO(>2岁)效价<1:10淋巴细胞转化试验同族血凝素(>1岁)(PHA,PPD刺激)(A,B血型抗体)效价<1:4(5)X线检查:胸片:胸腺咽部侧位:腺样体组织很小(6)组织活检:淋巴结胸腺依赖区淋巴结生发中心少淋巴细胞缺乏浆细胞缺乏5.非特异性免疫功能检测:(1)粒细胞计数(2)补体含量检测(3)吞噬功能:中性粒细胞+新鲜细菌——（37°C）——吞噬数(4)趋化试验:肾上腺素,皮质激素——外周粒细胞数上升比例(5)杀菌功能:四唑氮蓝(NBT)杀菌葡萄糖戊糖脱氢(H)+点块状颗粒(正常阳性细胞8-13%)四唑氮兰二.病因:1.遗传:大多数有明显的遗传性2.宫内病毒感染:风疹,疱疹病毒,CMV3.继发性:免疫系统病变,理化因素,病毒感染,营养不良,恶性肿瘤三.原发性免疫缺陷病共性:1.遗传特征:伴性遗传,常染色体隐性,家族史2.可疑病因:细胞:干细胞,Pre-B,B细胞(酶,抗体),T细胞淋巴组织器官:胸腺3.发病年龄:多年幼起病,细胞免疫低下者早于体液免疫低下4.临床表现:轻重不等免疫防护(儿童为主):反复感染,接种疫苗扩散,GVHD免疫稳定:易发生自身免疫性疾病免疫监视:易发生恶性肿瘤5.特异伴发:其它脏器病变,特殊疾病6.免疫检测:各种类型(体液,细胞,联合)4.特异性免疫功能检测:细胞免疫体液免疫(1)淋巴细胞计数:<2000可疑<1200明确(2)细胞分类型:T=70%B=20-30%CD3,4,8CD19,20(3)活性物质:淋巴因子:免疫球蛋白:IL,IFN,TNFIgG,M,A(4)功能反应:OT试验ASO(>2岁)效价<1:10淋巴细胞转化试验同族血凝素(>1岁)(PHA,PPD

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