小儿神经系统疾病

教学目的掌握熟悉

化脑的发病机制。1.小儿神经系统发育特点2.化脑的病因、临床体现、试验室检验、诊疗、鉴别诊疗，治疗原则。3.正常、病脑、病脑及结脑脑脊液特点4.热性惊厥的临床体现及治疗第一节小儿神经系统解剖生理特点1、脑最早，发育快，年龄越小发育越快，3岁脑细胞分化基本完毕，8岁与成人无差别。神经髓鞘发育因不同神经而不同；脊神经髓鞘胎儿4月开始形成，3岁完毕，由上而下；椎体束胎儿5-6月开始形成，2岁完毕；皮质髓鞘化最晚。新生儿皮质下中枢丘脑、苍白球较成熟，脑干很好；大脑皮层、新纹状体、小脑不成熟。脑和脊髓的侧面模式图2、脊髓出生时较完善，2岁接近成人；与脊柱发育不平衡，出生时末端在第3、4腰椎之间，4岁时在第1、2腰椎之间，腰穿位置有关。3、脑脊液压力新生儿30-80，小朋友70-200mmH2O常规外观红白细胞数生化糖蛋白质氯化物4、神经反射a、出生时就存在终身的反射：角膜反射；结膜反射；瞳孔反射；咽反射；吞咽反射等b、出生时存在后来逐渐消失：觅食、吸吮、握持反射、拥抱、颈肢反射，3-6个月消失c、出生时不存在逐渐出现保持终身的反射腹壁反射，提睾反射，多种腱反射等d、病理反射巴氏征2岁以内阳性为生理现象，单侧阳性考虑为病理性e、脑膜刺激征克布氏征，在新生儿期可为弱阳性；新生儿可有眼球震颤、膝反射亢进、踝痉挛4岁女孩患脑膜炎颈项强直、布氏征阳性4岁女孩患脑膜炎克氏征阳性第二节化脓性脑膜炎PurulentMeningitis定义：简称化脑，是由多种化脓性细菌感染引起的以脑膜炎症为主的中枢神经系统急性感染性疾病。临床以发烧、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳性及脑脊液化脓性变化为特征，多发生在婴幼儿，冬春多见。病因发病机制病理临床体现辅助检验并发症诊疗鉴别诊疗治疗目录致病菌2/3以上由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌引起致病菌与患儿年龄有关1)新生儿及2月如下的小婴儿以G-杆菌（大肠杆菌）、金黄色葡萄球菌致病为主2)2个月～3岁小儿多由流感嗜血杆菌引起3)年长儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引起病因病因病原菌70％以上由肺炎链球菌流感嗜血杆菌脑膜炎双球菌引起不到30%由其他化脓细菌引起

病因病原菌与年龄有关新生儿及＜2个月的婴儿以

G-杆菌（大肠杆菌）、金黄色葡萄球菌致病为主2个月至3岁小儿以流感嗜血杆菌致病为主12岁后来多见由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌致病肺炎球菌取自血培养的涂片可见嗜血性流感杆菌特殊人群中致病菌免疫缺陷者、神经与皮肤的解剖异常者易发生表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌等感染。病因发病机制血源性（绝大多数）：呼吸道、消化道等邻近感染扩散：鼻窦炎、中耳炎异常通道直接入侵：外伤、窦道、脑膜膨出等病原菌入侵途径病理

脑膜为主的炎症病理

蛛网膜、软脑膜炎症，脓性渗出物弥漫性脑水肿闭塞性小血管炎

病理并发症及后遗症的病理学硬膜下积液（积脓）脑积水脑室膜炎多种颅神经功能障碍（视力障碍、耳聋、智低、瘫痪、癫痫等）脑－脑膜－颅骨的构造关系侧脑室室间孔第三脑室中脑导水管第四脑室正中孔侧孔蛛网膜下腔脉络丛脉络丛脉络丛蛛网膜粒静脉窦静脉动脉动脉动脉脑脊液循环图1.急性起病上呼吸道感染或胃肠道症状2.神经系统体现颅内压增高惊厥脑膜刺激征意识障碍局灶体征临床体现3.全身感染中毒症状化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征典型表现幼婴儿及新生儿急性感染中毒与脑功能障碍症状急性发热、意识障碍、反复惊厥。可有休克体温可高可低；不吃、不哭、不动；微小惊厥急性颅压增高表现头痛、呕吐、脑疝尖叫、皱眉、前囟饱满紧张、颅缝分离脑膜刺激征颈抵抗Kernigs征Brudzinski征不明显临床体现辅助检验1.血常规白细胞数增高，分类中性增高，见中毒颗粒2.脑脊液脑脊液检验是确诊的主要根据常规检验：压力↑、外观混浊、WBC>1000×106/L以上，中性为主生化检验：糖和氯化物含量明显下降；蛋白明显升高脑脊液涂片检验和培养（药敏）可进一步明确病因特异性细菌抗原检测：迅速、敏捷3.血培养和局部病灶分泌物培养4.皮肤瘀点或淤斑涂片是发觉脑膜炎双球菌主要而简便的措施5.影像学检验头颅B超、CT及MRI等辅助检验并发症1.硬膜下积液是最常见的并发症若一侧硬膜下积液>2ml或蛋白定量>0.4g/L，可诊疗硬膜下积液；重者积脓，涂片及培养可得致病菌主要发生于婴儿，4～6月多见，1岁后极少见；一般报告发生率10%，若常规穿刺，可达50%或更多致病菌肺炎球菌30%；流感45%；流脑9%硬膜下积液的诊疗（1）经典病史：经合理规则治疗，病情不能按预期好转，或一般情况好转后再次发烧、呕吐等（2）CSF好转、但症状反加重者（3）颅骨透照试验（4）B超（5）诊疗性穿刺

正常透照硬膜下积液透照颅骨透照试验并发症2.脑室管膜炎易发生于幼婴及新生儿、尤其治疗延误者诊疗根据（1）经有效治疗CSF改善，但脑症状继续加重（2）B超/影像学侧脑室扩大（3）侧脑室穿刺,发觉脑室内炎性CSF并发症3.脑积水进行性头围增大、颅压增高、及神经功能障碍4.脑性低钠血症即抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）5.多种神经功能障碍失听、失明、瘫痪、癫痫、智力发育障碍等早期正确诊疗和及时彻底治疗是决定预后的关键任何发烧，伴惊厥、意识障碍、颅压高或脑膜刺激征，而原因不明者，均应考虑此病。注意幼婴、新生儿、不规则治疗后患儿的不经典体现脑脊液检验是确诊的主要根据

诊断1.病毒性脑炎感染中毒症状不突出。CSF变化：外观清亮、WBC正常或轻度增高，且单核为主、糖正常、蛋白轻度增高、细菌学检验阴性、特异性抗体阳性。2.结核性脑膜炎亚急性起病及缓慢进展、脑外结核灶、PPD，CSF变化：外观毛玻璃样、WBC轻度增高且单核为主、糖降低、蛋白明显增高、薄膜涂片和培养找到致病菌。鉴别诊疗3.流行性脑脊髓膜炎脑膜炎双球菌，冬春季，流行性，瘀斑瘀点。4.隐球菌性脑膜炎病情进展更缓慢，颅高压更连续和严重，CSF墨汁染色或培养找隐球菌。

鉴别诊疗常见几种脑膜炎的脑脊液变化脑脊液压力(kPa）外观 白细胞数(个/106）Pandy试验

蛋白

(g/L）

糖(mmol/L）

其它改变正常

0.69~1.96kPa

清0～10

－0.2

～0.42.8～4.5氯化物117～127mmol/L

化脓性脑膜炎

高米汤样混浊

数百～数千,多核为主++～+++明显增高

明显减少涂片、培养可发现致病菌。氯化物可降低。 结核性脑膜炎高或较高 毛玻璃数十～数百，淋巴为主+～+++明显增高（通常1克以上）

减少薄膜涂片、培养可发现结核菌。氯化物可降低

病毒性脑、脑膜炎

正常或较高清、或不太清正常～数百，淋巴为主±～++正常或稍增加

正常特异性抗体增高，可分离出病毒 隐球菌性脑膜炎

高不太清数十～数百，淋巴为主+～+++增多（通常1克以上）减少墨汁涂片、真菌培养可发现真菌。氯化物可降低。 1.抗生素治疗治疗原则：尽早、足量、足疗程，静脉给药选药原则：致病菌敏感，CSF内浓度高，副作用小常见病原菌选药:首选抗生素:第三代头孢菌素病原菌明确者应参照细菌药物敏感试验成果选用抗生素疗程：流感杆菌脑膜炎和肺炎链球菌脑膜炎10~14天，脑膜炎双球菌者7天，革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应达21天或更长治疗2.皮质激素联合使用地塞米松0.2～0.6mg/（kg·d），连用2～3天3.并发症的治疗硬膜下积液：少许自行吸收量多每日或隔日反复穿刺放液；一般一侧放液15ml/次，两侧不超出30ml3～4周不愈者手术剥离包膜脑室管膜炎：侧脑室穿刺注药（谨慎）脑积水：腹腔、胸腔分流装置脑性低钠血症：合适限制液体入量，补充钠盐治疗

4.对症和支持治疗监测生命体征处理高热、惊厥和休克降低颅内压：20%甘露醇每次0.25～1.0g/kg，每4～8小时1次支持疗法治疗由化脓性细菌引起的急性颅内感染，病变部位主要在脑膜（蛛网膜和软脑膜）临床主要体现发烧、反复惊厥、意识丧失、颅压增高、脑膜刺激征，及脓性脑脊液迄今病死率（5％～15％）和后遗症发生率高，幸存者中1/3有后遗症主要发生于婴幼儿，年龄