中枢神经系统肿瘤影像

第十一节脊髓疾病本讲主要内容椎管内肿瘤脊髓外伤脊柱、脊髓先天性病变椎管内肿瘤发生于椎管内各种组织（脊髓、脊膜、神经根、血管等）的原发性和继发性肿瘤统称椎管内肿瘤，按病变部位不同分为：髓内肿瘤髓外硬膜下肿瘤硬膜外肿瘤临床表现疼痛感觉障碍运动障碍大小便功能障碍常见椎管内肿瘤髓内肿瘤——室管膜瘤和星形细胞瘤髓外硬膜下肿瘤——神经源肿瘤和脊膜瘤硬膜外肿瘤——转移瘤和淋巴瘤等（恶性为多）硬膜下肿瘤髓内肿瘤硬膜外肿瘤先天性肿瘤良性低度恶性多为恶性患病时间长患病时间相对较短疼痛或肢体无力为主，较少出现大小便功能障碍症状进行性加重，感觉、运动和大小便功能障碍常与神经粘连紧密切除相对容易，不易复发常不能完全切除，易复发不易全切，但复发较缓总体预后好预后不好预后不良预后常较好椎管内肿瘤基本影像表现

（椎管造影、MR或MRM）髓内肿瘤：脊髓梭形膨大，脑脊液或对比剂分流，蛛网膜下腔对称性变窄，完全阻塞时呈大杯口征。髓外硬膜下肿瘤：小杯口征、患侧蛛网膜下腔增宽（硬膜下征），脊髓受压。硬膜外肿瘤：梳齿征、笔尖征，患侧蛛网膜下腔变窄，脊髓移位轻微。髓内、髓外硬膜下、硬膜外病变？椎管内肿瘤影像诊断首先进行定位，即纵向定位以明确肿瘤位于颈、胸、腰哪个椎体平面，横向定位以明确肿瘤是在脊髓内、髓外硬膜下或硬膜外，然后综合影像学表现并结合临床对病变进行定性。髓内肿瘤首选MR检查。90%～95%的脊髓肿瘤是胶质瘤，其中95%为室管膜瘤和低度恶性胶质瘤。在T1加权像为脊髓肿大，呈等或低信号，在T2加权像呈高信号。T2WI高信号区域比真正的肿瘤范围要大，区分肿瘤的囊变坏死区与继发脊髓空洞对手术范围的确定具有重要意义，增强扫描可区分肿瘤、水肿及囊变。特别说明低度恶性肿瘤可能有明显强化；胶质瘤增强的部分不一定与肿瘤的实际范围一致，而是反映了肿瘤的活性部分，有利于活检；几乎所有脊髓肿瘤都有增强，但脊髓局灶性增强不一定都是肿瘤。室管膜瘤星形细胞瘤最常见，60%30-40%3/4为I、II级40-50岁10-25岁圆锥马尾终丝、颈髓75%颈胸髓中央管周围、膨胀、界清偏心、弥漫、范围广、界不清富血供、易出血、少钙化、可种植——跳跃性可不增强或连续的强化（无跳跃）鉴别诊断各种原因造成的局灶或弥漫性脊髓变化，可能与髓内肿瘤相似，包括感染性(脊髓炎)和非感染性(脊髓病)以及脊髓空洞-积水症。在脊髓炎中，脱髓鞘病和病毒感染是最常见的。多发性硬化(MS)主要影响颈胸段脊髓，急性期可见脊髓肿大，有增强。随访病变消失或伴有脑内硬化灶有助于诊断。AstrocytomaAstrocytomaaccompaniedwithSyringomyeliaEpendymomaEpendymoma髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤的60%大多为良性，生长缓慢，有完整包膜常见神经源性肿瘤（神经纤维瘤，神经鞘瘤）和脊膜瘤神经源性肿瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，是最常见的髓外硬膜下肿瘤，占50%，两者的主要成分均为雪旺细胞和纤维母细胞，只是成分比例不同。神经源性肿瘤常表现为靶征，在T2加权像，中心呈高信号，周边呈低信号。在T1加权像可增强。T2加权像所见的高信号或混杂信号是由于囊变、出血或者变性、坏死。1/6通过椎间孔向硬膜外椎旁突出——哑铃征。脊膜瘤占髓外硬膜下肿瘤40%好发年龄40-60岁，80%为女性80%位于髓外硬膜下，15%位于硬膜外腔胸段脊膜瘤常位于脊髓的背侧，而颈段及枕大孔附近脊膜瘤常位于脊髓的前方。脊膜瘤脊膜瘤显著的病理特点是钙化（10%）很少引起椎间孔扩大和哑铃状肿块在T1和T2加权像与脊髓呈等信号矢、冠状面观察，肿瘤上下径大于横径中等程度增强，可见硬膜尾征髓外硬膜下脊髓肿瘤____硬膜下征SpinalmeningiomaSpinalmeningiomaSpinalmeningiomaNeurogenictumorNeurilemmomaCTMNeurilemmomaNeurilemmomaNeurilemmoma脊膜瘤与神经源性肿瘤鉴别若肿瘤位于胸段的背侧，肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应考虑为脊膜瘤；肿瘤位于枕大孔区时首先考虑脊膜瘤；若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长，多考虑神经源性肿瘤。硬膜外肿瘤最常见为转移瘤，占90%。MetastatictumorMetastatictumorMetastatictumorMetastatictumor脊髓损伤脊髓震荡脊髓挫裂伤脊髓压迫或横断椎管内血肿脊髓损伤X线表现骨折；脱位；椎管内骨碎片；造影——硬膜囊撕裂、脊髓受压等。脊髓损伤CT表现形态改变——肿胀、膨大、边缘模糊；密度改变——水肿、出血，密度不均；CT可发现椎体和附件骨折。脊髓损伤MRI表现形态改变——肿胀、弯曲（S形、摇把状）、横断、萎缩；信号改变——水肿，3-6天高峰，1-2周渐消；出血；软化、囊变；神经根和硬膜的撕脱。脊髓外伤软化脊髓外伤软化椎管内血管畸形AVM静脉畸形动脉畸形毛细血管扩张症血管流空2D-PC-MRA合并出血血管流空异常强化亚急性出血椎管内血管畸形CT表现病变脊髓局限性增粗；表面可见到钙化；增强扫描异常强化、扩张迂曲的血管团块状位于脊髓背侧；CTM可见充盈缺损。椎管内血管畸形MRI表现异常流空血管团；T1和T2高信号；脊髓局部膨大；增强扫描畸形血管明显强化。脊髓血管畸形脊髓血管畸形脊柱脊髓先天畸形和发育障碍脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊椎缺损部位的囊袋状膨出，多见于腰骶部。MRI为首选方法，可清楚显示其全貌。脊髓空洞症：髓内慢性进行性疾病；可以是先天性、退行性、外伤性和肿瘤性的原因。目前认为枕骨大孔区的阻塞性病变是导致空洞形成的重要因素。脊柱裂先天畸形，又称脊椎裂、脊柱闭合不全。主要是胚胎在母体内发育时，神经管发育发生障碍所致，与孕早期叶酸缺乏有关。多见于腰骶部，颈段次之，其他部位少。脊柱裂脊柱裂的基本病理改变为脊柱