医学课件：原发性醛固酮增多症完整版

Primaryaldosteronism真相高血压中原醛约占5%--15%

原醛病，是被忽略的常见病！继发性高血压的常见类型1肾实质性/肾血管性高血压内分泌性：原醛睡眠呼吸暂停低通气综合征神经源性（颅脑病变）心血管病变药源性高血压其他原醛的流行病学及危害原醛的规范化诊治流程肾上腺解剖1位置：右侧:肾上极上方,下腔静脉后方,肝内缘与膈肌之间左侧:肾上极前方偏内侧2形态：右侧:逗号状线条形或人字形左侧:倒Y字形,V字形,三角形边缘平直或稍有内凹

3大小：厚度

长度

宽度=1

3

3Cm不超过同层面膈肌角厚度4信号特点：密度、信号均匀,与肝脏相近Schematicrepresentationofthezonesoftheadrenalglandandtheirmainsecretoryproducts球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素脱氢雄酮雌二醇1954年第一例原醛报道该病例为：女性，34岁。严重高血压严重低血钾、碱中毒通过切除右侧肾上腺的4cm醛固酮分泌型瘤后而得到治愈1954年美国内分泌医生JeromeW.Conn发现第一例原醛患者，并把该疾病命名为Conn’s综合征。原发性醛固酮增多症指肾上腺皮质球状带不依赖于正常的肾素血管紧张素刺激而产生过多醛固酮而导致的一组紊乱。醛固酮分泌过多可造成心血管及肾损害（独立于高血压以外）针对醛固酮分泌过多的特异性治疗可降低心血管及肾脏疾病的死亡率、改善生活质量（部分高血压可治愈）醛固酮体内过多对心血管的损害醛固酮的损伤作用钾和镁离子丢失心肌纤维化和坏死炎症，血管纤维化和损伤血栓形成前效应和纤溶障碍中心高血压效应内皮功能紊乱钠潴留室性心律失常自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，HR变异能力下降原醛常见病因单个的醛固酮腺瘤（APA)双侧肾上腺球状带增生（又称特发性醛固酮增多症，IHA)原发性肾上腺增生肾上腺癌糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症醛固酮过多的临床表现高血压低血钾症候群

肾小管浓缩功能障碍，多尿，钾随尿排泄增多，

阵发性肌肉软弱和麻痹原醛的规范化诊断步骤筛查确诊分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091筛查对象：中重度高血压（中度高血压为160-179/100-109mmHg；重度高血压为≥180/110mmHg）。运用三种及以上的降压药血压仍在140/90mmHg以上。高血压者伴有自发性低血钾症。高血压伴肾上腺意外瘤。家族早发性高血压，或<40岁之前高血压伴脑血管意外。原醛患者的一级亲属中有高血压症者。筛查对象原醛筛查试验-ARR原醛确诊实验排除原醛排除原醛++--肾上腺增强CT+药物治疗拟非手术治疗者拟手术治疗者AVS双侧手术治疗单侧入院时常规检查四肢血压、身高、体重、腹围。血常规、尿常规。血生化全套（TG、TC、HDL-C、LDL-C、血糖、肝功能、肾功能、血电解质6项）。血气分析。依据血钾水平决定进行原发性醛固酮症筛查试验的时机。血钾≥3.5mmol/l，进行原发性醛固酮症的筛查试验；血钾<3.5mmol/l，测定24小时尿电解质；并补钾至3.5mmol/l后，进行原发性醛固酮症筛查试验。原发性醛固酮症筛查试验：

测定血浆醛固酮/肾素活性比值1实验前的停药问题：安体舒通、雌二醇停用4周；噻嗪类利尿剂、ACE-I、ARB及二氢吡啶类钙拮抗剂停用2周；至少1周（注：依据血压情况及心、脑血管疾病发病风险决定停药及换药）。2如患者停用既往降压药，并且无心脑血管疾病风险，血压控制在160/100mmHg以下，可不用降压药。药物类别剂量注意事项维拉帕米缓释剂（异搏定）非二氢吡啶钙通道拮抗剂90-120mgBid-Q12h单独使用或联合表内以下药物哌唑嗪α受体阻滞剂0.5-1mg,Q12h-Q8h,根据病情加量体位性低血压盐酸特拉唑嗪（高特灵）α受体阻滞剂1-2mg,Qd,根据病情加量体位性低血压注：有明显的糖尿病周围神经病变的要注意α受体阻滞剂的使用会加重神经病变。降压药的选择3不限制钠盐摄入。4方法：晨起床后至少活动2个小时后，于8:30-9:30坐位5-15分钟后采血。采血时尽量避免溶血。抽血时不握拳，如用止血带，则松绑后至少等5秒钟。采血后标本置于4℃保存，尽早送检，血浆分离后迅速冻存。5结果分析：不能单纯以醛固酮/肾素比值判断原醛可能性，要结合血醛固酮的绝对值结合判断。6影响结果因素：年龄：>65岁，年龄对肾素的影响大于醛固酮，导致醛固酮/肾素比值升高；一天内取血的时间、最近饮食内容、取血时的体位及保持此体位的时间；血液收集的方法；低钾血症；血肌酐水平增高（肾衰竭可导致醛固酮/肾素水平的假阳性）。原醛的规范化诊断步骤筛查确诊分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091原发性醛固酮症的确诊试验：静脉盐水负荷试验Captopril试验盐水试验结果判断理论上：钠盐负荷—肾素分泌减少—血管紧张素—醛固酮水平下降原醛：钠盐负荷—醛固酮水平不受抑制若为严重高血压则不适宜盐水试验者运用卡托普利抑制试验进行原醛确诊。方法如下：于8:30-9:30站立位或坐位至少1个小时后，口服卡托普利25-50mg。继续保持站立位或坐位2个小时。口服卡托普利前及后2个小时，测定RAAS。卡托普利试验卡托普利试验结果判断理论上：卡托普利是抑制血管紧张素转换酶，减少血管紧张素II生成抑制血管紧张素—醛固酮水平下降原醛：卡托普利试验—醛固酮水平不受抑制肾上腺增强CT检查若CT结果显示为直径≥4cm的肿块，则发生恶性肿瘤的可能性较大，对侧无病变，则基本可确定具有结节或肿瘤侧为患侧；若CT显示的双侧/单侧病变则均需进行AVS确诊病变的偏侧性。左肾上腺左肾上腺左肾上腺皮质腺瘤原醛的规范化诊断步骤筛查确诊分型ENDOCRINEPRACTICEVol15(Suppl1)July/August20091亚型的评估AVS的重要性40岁以下，通过筛查及确诊实验，判断是原醛，CT示一侧肾上腺病变，可越过AVS检测直接做手术。45岁以上，通过筛查及确诊实验，判断是原醛，CT示一侧肾上腺病变，必须做AVS才能做手术。无论什么年龄段，判断原醛，但CT示双侧病变，必须做AVS判断病侧。双侧肾上腺静脉采血：AVS病史情况患者，陈广益，男，44岁。因“发现血压增高9年”入院。患者9年前无明显诱因出现头晕不适，无头痛、恶心、呕吐不适，测血压140+/90mmHg，未行进一步检查及治疗，定期自行监测血压，最高150/100mmHg。于7年前开始口服卡托普利降血压，自述降压效果好，后因出现干咳不适改为其他药物（具体不详），自述监测血压可。2015年4月患者因头晕不适、血压控制不佳再次至我院门诊就诊，行肾上腺直接增强CT+肾动静脉血管成像：右侧肾上腺外支小结节灶，考虑腺瘤可能，双肾动静脉CT血管成像未见明显异常。降压药物改为哌唑嗪（1mg，tid）控制不佳，十余天前改为白普乐（1片，qd）、拜新同（30mg，qd）、倍他乐克缓释片（47.5mg，qd）后血压约120-130/80-90mmHg，为求进一步诊治，门诊以“高血压待查”于2015年6月8日收入我科。既往：体健，2011年行枕部脂肪瘤切除术,否认肝炎结核等传染病史，否认糖尿病等病史，否认外伤史，无药物及食物过敏史。体格检查体格检查：T36.7℃P110次/分R20次/分Bp137/92mmHg，全身浅表淋巴结无肿大。眼睑无浮肿，颈软，甲状腺无肿大，呼吸规整，胸廓无畸形，胸壁静脉无曲张，胸骨无压痛。肺部呼吸运动度对称，双肺呼吸音清，无干、湿性啰音。心率110次/分，心律整齐，心音正常。腹部平坦，无肠型，腹壁静脉无曲张，无手术瘢痕，无疝，脐孔无外突，腹壁柔软，全腹无压痛。腹肌无紧张，无反跳痛。麦菲氏征阴性，肝脏未触及,肝颈静脉回流征阴性，脾未触及，腹部无包块。肝浊音界存在，移动型浊音阴性，液波震颤阴性，双侧肾区无叩痛。肠鸣音正常，无气过水声，无腹部血管杂音，无振水音，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动可。枕部可见一长约3cm的手术疤痕。生理反射存在，病理反射未引出。

2015.4.21，我院门诊

肾上腺直接增强CT+肾动静脉血管成像：右侧肾上腺外支小结节灶，考虑腺瘤可能。双肾动静脉CT血管成像未见明显异常。2015.6.8，入院后心电图：1、窦性心律，2、心电图正常范围。心脏彩超：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常。彩超-肾脏、输尿管、膀胱,彩超-肝、门静脉、胆、脾、胰：1.肝内实质性病灶（血管瘤可能），2.脂肪肝。彩超-肾上腺：右侧肾上腺区实质性病灶（腺瘤可能）。胸片：肺心膈未见明显异常。辅助检查辅助检查项目卧位立位PRA(肾素)1.91pg/ml↓2.86pg/mlAⅡ(血管紧张素Ⅱ)108.38pg/ml113.4pg/mlALD(醛固酮)103.66pg/ml128.67pg/mlA/P(比值)54.27↑44.99↑2014.2.28，我院门诊卧立位试验2015.6.8入院后RAAS筛查和盐水试验项目筛查盐水前盐水后参考值PRA(肾素)（ng/ml.h）0.130.260.180.05-0.79AⅠ(血管紧张素Ⅰ)(pg/ml)0.250.270.080.05-0.51AⅡ(血管紧张素Ⅱ)(pg/ml)29.529.718.828.2-52.2ALD(醛固酮)(ng/dl)28.321.817.75.9-17.4A/P(比值)217.783.898.3<50肾上腺静脉采血项目右肾上腺静脉左肾上腺静脉右肾静脉左肾静脉下腔静脉醛固酮614.91916.941.654.952.5皮质醇1883618128