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文档简介
肝性脑病
(HepaticEncephalopathy)LiPeiyuan严重肝病或者门体分流引起的;代谢紊乱为基础;中枢神经系统功能失调综合征;轻者可仅有轻微的智力减退;严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。定义LiPeiyuan一、病因和诱因
各种严重肝病肝硬化重症肝炎暴发性肝功能衰竭原发性肝癌严重胆道感染妊娠期急性脂肪肝LiPeiyuan4LiPeiyuan发病机制1.氨中毒氨是促发HE最主要的神经毒素;90%HE患者动脉血氨明显升高;部分HE患者降低血氨后症状改善。氨对脑功能的影响
1)干扰脑细胞三羧酸循环;2)增加了脑对抑制性中性氨基酸的摄取;3)脑星形胶质细胞合成谷氨酰胺增加,液体细胞内渗透,脑水肿;4)氨还可直接干扰神经的电活动。NH3LiPeiyuan6氨的来源食物蛋白摄入的血液药物+细菌的作用门体侧支血管下腔静脉肝细胞病变LiPeiyuan2.神经递质的变化
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)神经递质HE时脑内GABA/BZ浓度没有改变;在氨的作用下,脑星形胶质细胞BZ受体表达上调;肝功能衰竭患者对苯二氮卓类镇静药及巴比妥类安眠药极为敏感;BZ拮抗剂如氟马西尼对部分肝性脑病患者具有苏醒作用;
酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸左旋多巴酪氨苯乙胺多巴胺鱆胺β-苯乙醇胺去甲肾上腺素真性神经递质假性神经递质交感神经递质神经传导LiPeiyuan二、病理
脑部常无明显的解剖异常主要是继发性脑水肿慢性可能出现AlzheimerⅡ型星形细胞甚至大脑皮质变薄,深部片状坏死LiPeiyuan三、临床表现
高级神经中枢的功能紊乱;运动和反射异常
轻微肝性脑病(亚临床性肝性脑病)无明显意识障碍和神经系统异常体征;可从事日常生活和工作;精细的智力测验和(或)电生理检测可发现异常;反应力常降低,不宜驾车及高空作业。
LiPeiyuan0期(潜伏期)又称轻微肝性脑病,1期(前驱期)
轻度性格改变和精神异常,如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤(flappingtremor)。脑电图多数正常。2期(昏迷前期)
嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常。3期(昏睡期)
昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性。脑电图有异常波形。4期(昏迷期)
昏迷,不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。脑电图明显异常。LiPeiyuan四、辅助检查
血氨
慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病者多有血氨升高急性肝性脑病患者血氨可以正常LiPeiyuan脑电图
正常:α波,每秒8~13次;Ⅱ~Ⅲ期肝性脑病:δ波或三相波,每秒4~7次;昏迷:高波幅的δ波,每秒少于4次。特异性不强,尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。对轻微肝性脑病和Ⅰ期肝性脑病的诊断价值较小。
LiPeiyuan诱发电位
是大脑皮质或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位。可用于轻微肝性脑病的诊断和研究。LiPeiyuan心理智能测验肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选木块图试验、数字连接试验及数字符号试验联合应用方法简便,无需特殊器材但受年龄、教育程度的影响,老年人和教育层次比较低者较为迟钝LiPeiyuan16影像学检查
头部CT或MRI检查时可发现脑水肿;慢性患者可发现有不同程度的脑萎缩;磁共振波谱分析:有机渗透物含量变化;可用于鉴别诊断
LiPeiyuan五、诊断
1)基础:严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;2)表现:精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤;3)诱因:诱发肝性脑病的因素;4)检查:肝功能异常及/或血氨增高;5)脑电图:异常。
6)心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查异常。LiPeiyuan18鉴别诊断
肝病病史不明确,以精神症状为突出表现,易被误诊。应常规了解其肝病史及检测肝功能。昏迷的鉴别:如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。LiPeiyuan19六、治疗
1.及早识别及去除诱因慎用镇静药及损伤肝功能的药物:禁用鸦片类、巴比妥类、苯二氮卓类镇静剂,可试用异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药。纠正电解质和酸碱平衡紊乱:进食量减少、利尿过度及大量排放腹水——低钾性碱中毒,控制入液量(尿量加1000ml)LiPeiyuan20止血和清除肠道积血:乳果糖、乳梨醇或25%硫酸镁口服或鼻饲导泻,生理盐水或弱酸液(如稀醋酸溶液)清洁灌肠。
预防和控制感染:大量腹水或合并曲张静脉出血者必要时予抗生素预防性治疗。其它:便秘、大量蛋白质饮食、低血糖。LiPeiyuan2.减少肠内氮源性毒物的生成与吸收限制蛋白质饮食:禁食---20g/d
---1g/kg
d,植物蛋白较好,尽量保证热能供应和各种维生素补充
清洁肠道:上消化道出血,便秘乳果糖:结肠分解酸化,减少肠菌产氨和氨吸收;每天排出2~3次软便
口服抗生素:抑制肠菌产氨,新霉素、甲硝唑、利福昔明益生菌制剂
LiPeiyuan3.促进体内氨的代谢L-鸟氨酸-L-门冬氨酸(OA):尿素循环(鸟氨酸循环)鸟氨酸-α-酮戊二酸:疗效不如OA谷氨酸钠或钾、精氨酸:很少用
LiPeiyuan234.调节神经递质
GABA/BZ复合受体拮抗剂:氟马西尼,拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制,促醒减少或拮抗假神经递质:支链氨基酸,竞争性抑制芳香族氨基酸进入大脑LiPeiyuan245.人工肝和肝移植
分子吸附剂再循环系统清除患者血液中部分有毒物质、降低血胆红素浓度及改善凝血酶原时间暂时疗效,赢取时间肝移植有效
LiPeiyuan256.重症监护
避
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