外科学 第32章 先天性心脏病的外科治疗

先天性心脏病

congenitalheartdisease

外科治疗吴功志副主任医师wugongzhi@126.co心病的概述定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称病因－－－基因突变相关因素：遗传病毒感染有害环境化学药品3．发病率：人口出生率的7－8‰

至今未找到有效的预防措先心病治疗的意义每年新增先心病患儿15万左右5岁内自然死亡一半，其中40%半岁内死亡目前95%以上CHD均可进行手术治疗，效果良好体外循环(CardiopulmnarybypassCPB)的基本概念

所谓体外循环就是将体内未氧合的静脉血引出体外，通过人工肺进行氧合之后，再经人工心泵回驱到动脉系统供应组织器官的过程。

体外循环示意图体外循环

上下腔血液体循环

氧合器

主动脉

血泵先心病的分类按有无紫绀分(病理生理学)A.非紫绀型

血流动力血以左向右分流为主

B.紫绀型

血流动力血以右向左分流伴肺血减少或心内氧合与未氧合血混合

常见先天性心脏病

动脉导管未闭PDA

patentductus

arteriosus房间隔缺损ASD

atrial

septaldefect室间隔缺损VSDventricularseptaldefect法洛氏四联症F4tetralogyofFallot肺动脉口狭窄PS

pulmonarystenosis*主动脉缩窄coarctationofaorta*主动脉窦动脉瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysm先心病的治疗手段1．介入治疗

一种较新的治疗方法适用于动脉导管未闭及中央型房缺、肺动脉瓣狭窄、部分室缺优点：损伤小，康复快缺点：严格的治疗指征，不能广泛使用费用昂贵2．手术治疗1）心外手术PDA、CoA、部分姑息手术2)CPB下心内直视手术适用于几乎所有的先心病

一、动脉导管未闭（PDA）概念胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常通道；出生后由于肺动脉压下降、前列素E显著减少以及血液氧分压增高，动脉导管闭合；出生后逾期不闭合者叫PDA分为：管型漏斗型窗型PDA病理生理

左向右分流肺循环血量增加左心容量负荷增大左心室肥大左心衰竭左向右分流肺动脉压升高右心阻力负荷加重右心室肥大肺动脉压大于主动脉压右向左分流Eisenmenger综合征右心衰竭PDA临床表现和诊断1、导管口径细、分流量小者常无症状2、导管口径粗、分流量大者出现气促、乏力、多汗等，可有喂养困难、发育不良、心力衰竭3、胸骨左缘第2肋骨闻及粗糙的连续性机器样杂音4、差异性发绀5、心电图、X线、超声心动图、心导管检查PDA鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全PDA手术适应证早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应及时手术无症状者，主张学龄前择期手术PDA手术禁忌证艾森曼格（Eisenmenger)综合征

在复杂先天性心脏病中

,未闭的动脉导管起着代偿通道作用不能单独结扎PDA手术方法结扎法简单实用—最常采用的方法切断缝合法不复发—风险大体外循环下导管缝闭法安全—复杂胸腔镜手术创伤小—复发、意外难处理心导管介入治疗创伤小、康复快—价格昂贵PDA术后并发症意外出血喉返神经损伤栓塞动脉导管再通二、房间隔缺损（ASD）

病理分型继发孔型（８０％）原发孔型（１０％）静脉窦型（１０％）特殊类型：共同心房冠状窦型卵圆孔ASD病理生理正常左心房压力（8~10mmHg）＞右心房压力（3~5mmHg）；左向右分流肺循环血量增加肺动脉压升高右心阻力负荷加重右心室肥大肺动脉压大于主动脉压右向左分流Eisenmenger综合征右心衰竭ASD临床表现1、无明显症状劳力性胸闷、气急、心悸、乏力等发绀和右心衰竭表现2、查体：胸骨左缘第二、三肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音，P2亢进、固定分裂；心尖区柔和舒张期杂音。3、心电图、X线、超声、心导管手术适应证a.无症状但有右房室扩大者，学龄前（3~5岁）手术b.合并有肺动脉高压者，应尽早手术c.50岁以上高龄、房颤、能控制的心力衰竭手术禁忌证右向左分流出现紫绀和右心衰Eisenmanger综合征手术方法直接缝合补片导管封堵术ASD术后并发症空气栓塞完全性房室传导阻滞三、室间隔缺损（VSD）

病理分型膜部缺损漏斗部缺损肌部缺损VSD病理生理左向右分流左心容量负荷增大左心房、室扩大左向右分流肺循环血量增加，肺小动脉痉挛，肺动脉压升高右心阻力负荷加重右心室肥大肺动脉压大于主动脉压右向左分流Eisenmenger综合征右心衰竭VSD临床表现和诊断1、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓；2、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭；3、胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤；4、心电图、X线、超声心动图、心导管VSD手术适应证1、无症状和无房室扩大的小缺损可长期观察2、3岁以前的VSD有自然闭合的可能3、缺损和分流大、症状明显者应尽早手术4、缺损小而有房室扩大者需在学龄前手术5、肺动脉瓣下缺损（干下型）并主动脉瓣脱垂者应及时手术VSD手术禁忌证Eisenmenger综合征VSD手术方法a体外循环下直接缝合（缺损小）用补片修补术(缺损≥1cm或位于肺动脉瓣下者）b导管伞堵法——新方法，严格选择

VSD手术并发症1、损伤主动脉瓣主动脉瓣关闭不全2、损伤房室传导束完全性房室传导阻滞四、法洛氏四联症(TOF)病理解剖室间隔缺损主动脉骑跨肺动脉狭窄右室肥厚肺动脉狭窄分为：右室体部、漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉干狭窄、左右肺动脉狭窄TOF病理生理1、肺动脉狭窄右心室排血障碍右心室压力升高右心室肥大2、右向左分流量决定血氧饱和度和发绀程度3、体循环阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收缩肺循环血流骤减引起缺氧发作4、持久的缺氧红细胞和血红蛋白升高