脑内肿瘤临床诊疗课件

颅内肿瘤

(IntracranialTumors)颅内肿瘤

(IntracranialTumors)概述

分原发和继发二类:

原发性颅内肿瘤肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管和残余胚胎组织。年发病率7.8-12.5/10万人。男性略多于女性，幕上多于幕下。继发性颅内肿瘤其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内，以肺癌脑转移最多见，主要经血流到颅内。概述分原发和继发二类:流行病学（Epidemiology）流行病学

原发性颅内肿瘤（Primaryintracranialtumor）

发病率7.8--12.5/10万

平均10/10万

脑转移瘤(Metastatictumor)

发病率2.1--11.1/10万颅内肿瘤流行病学

原发性颅内肿瘤（Primaryintracranial流行病学2016CA:ACancerJournalforClinicians:

2015年我国脑肿瘤发病人数10,1600：M-5,2300，F-4,9300

脑肿瘤死亡人数：6,1000

(M-3,5800，F-2,5200)2011恶性脑肿瘤的发病率6.47/10万，

占全部恶性肿瘤的2.59%(第9位)，

病死率3.77/10万(占第8位)上海地区(1973-2007)男女发病率均上升趋势，

分别从3.5/10万和3.03/10万到5.88/10万和7/10万流行病学2016CA:ACancerJournal脑内肿瘤临床诊疗课件颅内肿瘤相对发生率

各国统计资料不同，以我国为例

颅内肿瘤相对发生率

各国统计资料不同，以我国为例

少年儿童后颅窝,中线肿瘤

(髓母细胞瘤颅咽管瘤)成人(20-50岁）大脑半球(胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤)老年胶质瘤、转移瘤年龄相关的常见脑肿瘤少年儿童后颅窝,中线肿瘤成人大脑半球(胶质瘤、脑膜瘤颅内肿瘤的年龄分布

不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点

颅内肿瘤的年龄分布

不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有脑内肿瘤临床诊疗课件脑内肿瘤临床诊疗课件

肿瘤的分布

⑴

幕上：70.96%成人，1岁以

幕下：29.04%1-12

⑵四大好发区：占3/4（74.24%）

①大脑半球、额、颞、顶叶1/3+

②垂体、蝶鞍区1/6+③小脑桥脑角1/8+④小脑蚓部、第IV脑室1/10-肿瘤的分布⑴幕上：70.96%成人，1岁以病因(Etiology)病因颅内肿瘤的病因

病因不明

肿瘤分子生物学研究表明，癌基因和抗癌基因与肿瘤的发生发展密切相关

遗传、环境、物理、化学和生物等因素可诱发肿瘤的发生。颅内肿瘤的病因病因不明

肿瘤分尚未发现确切的病因,但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。

1.遗传学说

视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺失其一

或14带缺失，半数以上传给子代

血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤病—

常染色体显性遗传，外显率很高

多发神经纤维瘤病I型：7号染色体

II型：22号染色体颅内肿瘤(原发性)病因

尚未发现确切的病因,但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基脑内肿瘤临床诊疗课件实验表明，RNA、DNA病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤

猴空泡病毒（SV40）——脉络丛肿瘤

室管膜瘤

肉瘤病毒（RSV）——髓母细胞瘤

少枝胶质细胞瘤

神经母细胞瘤

但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒2病毒学说实验表明，RNA、DNA病毒如接种于动物脑内，可诱发脑瘤

X线辐射是唯一被证实的可能诱发包括胶质瘤在内的脑肿瘤的环境危险因素，比如职业暴露、核辐射、放射线治疗等诸多电离辐射环境均可造成基因突变而诱发肿瘤（脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤等）3.理化学说：物理因素X线辐射是唯一被证实的可能诱发包括胶质瘤在内的脑肿瘤的环境危2.手机使用与脑瘤的关系：争议1)1992-2007:美国恶性脑肿瘤的年发病率从6.5/10万降至6.2/10万，但

儿童却从13.4/10万上升至18.2/10万，与之相对应的青少年和儿童的

手机使用率逐年升高，2004年45%上升到2008年71%

2）上海：近30年脑肿瘤的发生率持续稳步升高，手机普及率也逐步升高

3）国际上多家机构开展了手机使用与脑肿瘤关系的流行病学研究

Hardell研究小组的Interphone项目，发表8篇手机使用与脑胶质瘤关系相关论文：射频点磁场定为人类可能致癌剂（Group2B），重度手机使用者（30min/天，持续10年）患胶质瘤的风险增加，但较低的暴露不增加患病风险，但是其他研究不能重复这一结果。

4）2014华山医院龚秀做了荟萃分析：同侧长期使用手机与胶质瘤患病风险呈正相关(P=0.006)，使用手机可增加低级别胶质瘤的患病风险（P=0.002），长期使用风险明显增加（P<0.00001），但未见与高级别胶质瘤明显相关。中华医学杂志2014;94(39):31023.理化学说：物理因素2.手机使用与脑瘤的关系：争议3.理化学说：物理因素多环芳香化合物和硝酸化合物

甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌啶、

甲基亚硝脲等

可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤3.理化学说：化学因素多环芳香化合物和硝酸化合物

甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织：

颅咽管瘤—颅咽管上皮组织

皮样囊肿—外、中胚层异位组织

表皮样囊肿—外胚层异位组织

畸胎瘤—三胚层

脊索瘤—残留的脊索组织

这些组织具有增殖分化潜力,在一定的条件下发展为肿瘤4胚胎残余学说某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织：

分类Classification分类颅内肿瘤的分类1.神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤2.脑膜的肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤3.神经鞘细胞肿瘤：听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤4.垂体前叶肿瘤：垂体腺瘤5.先天性肿瘤：颅咽管瘤、畸胎瘤6.血管性肿瘤：血管网状细胞瘤7.转移性肿瘤8.邻近组织侵入到颅内的肿瘤9.未分类的肿瘤颅内肿瘤的分类1.神经上皮组织肿瘤：星形细胞瘤、室管膜瘤颅内肿瘤的分类脑实质内肿瘤星形细胞瘤（Astrocytoma）少枝胶质细胞瘤（Aligodendroglioma）多形性胶质母细胞瘤（Glioblastomamultiforme）神经节细胞瘤（Gangliocytoma）髓母细胞瘤（Medulloblastoma）生殖细胞肿瘤（Germcelltumor）……颅内肿瘤的分类脑实质内肿瘤颅内肿瘤的分类脑实质外肿瘤Meningioma脑膜瘤Pituitaryadenoma垂体腺瘤Neurinoma神经鞘瘤Craniopharyngioma颅咽管瘤EpidermoidCyst表皮样囊肿Chordoma脊索瘤Metastasis转移瘤……颅内肿瘤的分类脑实质外肿瘤颅内肿瘤的分类脑室内肿瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳头状瘤Meningioma脑膜瘤…..颅内肿瘤的分类脑室内肿瘤神经系统肿瘤的WHO分类(2007)神经上皮组织肿瘤(Neuroepithellaltissue)周围神经的肿瘤(tumorsofperipheralnerves)脑（脊）膜的肿瘤(tumorsofmeninges)淋巴瘤和造血组织的肿瘤(lymphomasandhaemopoieticneoplasms)胚生殖细胞肿瘤(germcelltumors)鞍区的肿瘤(tumorsofsellarregion)

（不包括垂体腺瘤）转移性肿瘤(metastatictumors)神经系统肿瘤的WHO分类(2007)2016WHO建立了CNS肿瘤分子诊断的新概念2016版CNS肿瘤分类的重大变动总结将分子遗传学诊断引入中枢神经系统肿瘤分类结合遗传学明确的实体，对弥漫胶质瘤进行重大调整结合遗传学明确的实体，对髓母细胞瘤进行重大调整结合遗传学明确的实体，对其他胚胎性肿瘤进行重大调整，

并删除了“原始神经外胚层肿瘤”这一术语增加了遗传学明确的室管膜瘤变异型通过新方法将一些儿童胶质瘤亚型从组织学相似的成人亚型中区分开来，

包括命名了遗传学明确的新实体增加了新认识的肿瘤实体，变异型和组织病理学模式2016WHO建立了CNS肿瘤分子诊断的新概念2016版C发病部位大脑半球发生脑肿瘤的机会最多,不同性质的肿瘤好发部位不同：星形细胞瘤、胶质细胞瘤——大脑半球的皮层下室管膜瘤——脑室壁髓母细胞瘤——小脑引部脑膜瘤——与蛛网膜颗粒分布一致，多见于矢状

窦旁和大脑凸面神经鞘瘤——桥脑小脑角垂体腺瘤——鞍区发病部位大脑半球发生脑肿瘤的机会最多,不同性质的肿瘤好发部临床表现(Clinical

Features)临床表现临床表现主要包括颅内压增高的症状与体征局灶性的症状与体征临床表现主要包括局灶性症状与体征

一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐一类是晚期的正常神经组织挤压和破坏而导致功能丧失如偏瘫、失语、感觉障碍最早出现的局灶性症状有定位意义如额叶前部的精神症状中央前回刺激性癫痫及破坏性上运动神经元瘫痪中央后回对侧半身感觉异常局灶性症状与体征一类是早期的刺激症状如癫痫、疼痛、抽搐不同部位颅内肿瘤临床表现的特点

大脑半球肿瘤的临床表现①精神症状：额叶肿瘤；②癫痫发作：额叶、颞叶、顶叶肿瘤常见；③感觉障碍：为顶叶肿瘤常见症状；④运动障碍；⑤失语症；⑥视野损害。不同部位颅内肿瘤临床表现的特点大脑半球肿瘤的临床表现额叶肿瘤中央沟中央沟胶质瘤脑膜瘤先天性肿瘤转移瘤额叶肿瘤中央沟中央沟胶质瘤锥体束损害病变对侧瘫痪对侧中枢性面瘫精神症状癫痫发作运动性失语:左侧额下回后部(Broca区)额叶共济失调:额桥小脑束受损强握反射和摸索运动:额上回Foster-Kennedy综合症:额叶底部肿瘤近记忆减退锥体束损害病变对侧瘫痪对侧中枢性面瘫精神症状癫痫发作运动性失胶质瘤脑膜瘤颞叶肿瘤胶质瘤颞叶肿瘤

幻觉视野改变:破坏视束或视放射病变对侧同向性上象限视野缺损感觉性失语:颞上回后部

癫痫发作幻觉视野改变:破坏视束或视放射病变感觉性失语:颞上回后部胶质瘤脑膜瘤转移瘤顶叶肿瘤顶叶结构失用症感觉障碍体象障碍胶质瘤顶叶肿瘤顶叶结构失用症感觉障碍体象障碍对侧下象限视野缺损

枕叶肿瘤Post-opRecurrence,Pre-op对侧下象限视野缺损枕叶肿瘤Post-opRecurrenc胶质瘤脑膜瘤中央区肿瘤3.癫痫发作:1.运动障碍2.感觉障碍Todd麻痹胶质瘤中央区肿瘤3.癫痫发作:1.运动障碍2.感觉障碍丘脑肿瘤胶质瘤丘脑综合症:1.

病变对侧半身感觉障碍

2.病变对侧肢体轻瘫

3.病变对侧半身自发性疼痛

4.病变肢体共济运动失调

5.病侧肢体有舞蹈样或指划运动丘脑肿瘤胶质瘤丘脑综合症:1.病变对侧半身感觉障碍

2.脑室内肿瘤脑膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤上皮样囊肿星形细胞瘤胶样囊肿侧脑室第三脑室第四脑室发作性头痛与体位变动有关!脑室内肿瘤脑膜瘤星形细胞瘤侧脑室第三脑室第四脑室发作性头痛与垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤胶质瘤上皮样囊肿异位松果体瘤

鞍区肿瘤动眼神经

滑车

三叉

外展神经损害视力减退视力缺损内分泌改变垂体腺瘤鞍区肿瘤动眼神经

滑车

三叉

外展神经损害垂体腺瘤-GH瘤成年前：巨人症成年：肢端肥大垂体腺瘤-GH瘤成年前：巨人症脑内肿瘤临床诊疗课件闭经、泌乳、不孕垂体腺瘤-PRL瘤闭经、泌乳、不孕垂体腺瘤-PRL瘤垂体瘤-促甲状腺激素（TSH）垂体瘤-促甲状腺激素（TSH）TSH瘤临床特征甲状腺肿有些被误诊原发性甲亢，行甲状腺切除和/或碘放射治疗曾行部分甲状腺切除的患者中，因由于TSH刺激，残存的甲状腺会再生长，可发生单个或多个结节的甲状腺肿（72%）TSH-oma患者出现的甲状腺结节，可细针穿刺活检，有可能为甲状腺癌甲亢垂体瘤首发症状者，特别GH(16%)和PRL(11%)，要检测TSH和FT4垂体瘤局部症状头痛、视力视野改变，垂体低功……测定TSH和FT4TSH瘤临床特征甲状腺肿有些被误诊原发性甲亢，行甲状腺切除和HarveyCushing1932FirstdescribedCushingSyndrome,orhypercortisolismIncidence10/1,000,000Usuallyinadults,rarelyinchildrenMostendogenouscommoncauseispituitaryadenoma-Cushing’sdisease

Incidence0.7-2.4/1,000,000/yrNotusuallyassociatedwithMEN-1Women:Men＝8:1Untreatedpatients:deathrate51%at5yrs:Seriousinfection,Cerebrovascularaccidents,pulmonaryemboli,myocardialinfarction垂体瘤-ACTH瘤HarveyCushing1932Firstdes垂体瘤-ACTH瘤临床表现Suddenonsetandprogressivecentralweightgain(向心性肥胖)

Obesityinthedorsalneckabovethesupraclavicularfossaebuffalohump(水牛背)kyphosisThinextremitiesbecauseofmusclewasting

Moonfacies(满月脸):

Multipleviolaceousstriae(紫纹)greaterthan1cm

ontheabdomenorproximalextremities

垂体瘤-ACTH瘤临床表现Suddenonsetand垂体腺瘤内分泌科神经外科内分泌科、神经外科、放射科、放疗/γ刀……，讨论药物或放射治疗手术治疗治疗前内分泌评估治疗后内分泌、神经外科、放射、病理，etc.讨论制定进一步治疗方案随访病人由神经外科、内分泌组成的联合门诊进行，指导病人用药或随访方案，并专人管理病人资料诊断治疗随访瑞金医院垂体腺瘤规范的临床路径垂体腺瘤内分泌科神经外科内分泌科、神经外科、放射科、放疗/γ交叉性麻痹!脑干肿瘤胶质瘤交叉性麻痹!脑干肿瘤胶质瘤after1yearpostoperativeMRICombinedsubtemporal/retrosigmoidapproachPre-opafter1yearpostoperativeMRIC①小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，爆破性语言，眼球震颤；②小脑蚓部肿瘤:步态不稳,行走不能。③桥小脑角肿瘤：眩晕、耳鸣、进行性听力下降、Ⅴ、Ⅶ颅神经麻痹，后期Ⅸ、X、Ⅺ后组颅神经麻痹。后颅窝肿瘤①小脑半球肿瘤：肢体共济障碍，后颅窝肿瘤患侧肢体共济失调

患侧肌张力下降

水平眼震

ROMBERG症阳性小脑肿瘤髓母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤患侧肢体共济失调

患侧肌张力下降

水平眼震

ROMBERG症神经鞘瘤

脑膜瘤

上皮样囊肿小脑桥脑角肿瘤听神经瘤听神经,面神经损害

后组颅神经损害

对侧锥体束症阳性

同侧感觉障碍

小脑共济失调神经鞘瘤

脑膜瘤

上皮样囊肿小脑桥脑角肿瘤听神经瘤听神经,脑转移瘤女性41岁乳腺癌脑转移F/41Breastcancerwithbrainmetastases最常见：肺癌脑转移小病灶，大水肿脑转移瘤女性41岁最常见：肺癌脑转移诊断(Diagnosis)诊断颅内肿瘤的诊断颅内肿瘤的诊断主要依靠：病史——症状体检——体征特殊检查——头颅X、CT、MRI等颅内肿瘤的诊断颅内肿瘤的诊断主要依靠：颅内肿瘤的诊断CT：应用最广泛，无损伤，依靠直接和间

接征象来判断。直接征象——肿瘤组织形成的异常密度间接征象——脑室或脑池的变形移位增强扫描——静脉注射造影剂提高组织的密度对比颅内肿瘤的诊断CT：应用最广泛，无损伤，依靠直接和间MRI：分辨率优于CT，无创、无辐射、无伪影、三维成像颅X线平片:垂体腺瘤——蝶鞍扩大颅咽管瘤——蛋壳样钙化听神经瘤——内听道扩大MRI：分辨率优于CT，无创、无辐射、无伪影、三维成像颅内肿瘤的鉴别诊断脑脓肿：原发灶、发热、脑膜刺激征、WBC升高,CT脓肿壁环状强化脑结核瘤：CT平扫示右顶枕部混合密度灶，其内及周壁可见点状、片状、及环状钙化颅内肿瘤的鉴别诊断脑脓肿：原发灶、发热、脑膜刺激征、WBC治疗(Treatment)治疗