消化系统神经内分泌肿瘤课件整理-002

消化系统神经内分泌肿瘤2011消化系统1定义神经内分泌肿瘤(NeuroendocrineneoplasmNEN)是—组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤/具有神经内分泌分化(产生肽类激素或具有神经內分泌标志物)的肿瘤消化系统所有NEN都有恶性潜能定义2分布人体内神经内分泌细胞的分布极为广泛—一胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞—NEN最常见于消化系统(55-70%)(美国SEER数据库)分布情况百分比(%172直肠13.4空肠/回肠27%6.40胰腺消化系统58%4.00结肠380十二指肠其它/盲肠300阑尾0.80肝脏分布3流行病学600所有恶性肿瘤的发病人数神经内分泌治疗的发病人数据4.001.004767880828486889092949698000204过去30年间,NEN的发病率急剧上升(5倍),这其中部分可能归因于诊断水平的提高流行病学4现状■关于NEN的自然病程,目前所知甚少口超过60%的NEN诊断时已是晚期晚期NEN患者预后差(中位生存时间是33个月,65%的晚期NET患者,总生存期不超过5年)化疗和其它治疗方式的临床数据有限,尤其晚期患者认识有限现状5名称的演变■1907年,Oberndorfer报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤,结构较单一、侵袭性小的—类似于癌的良性肿瘤类(Carcinoid/tumor丿1929年—恶性、可发生转移—类癌类癌具有神经内分泌特性弥散性神经内分泌系统APUD(amineprecursoruptakeanddecarboxylation)sE神经内分泌肿瘤=类癌名称的演变61963年,Williams和Sauder按胚胎发生将类癌分为前肠、中肠和后肠1980年,第1版WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merke细胞癌以外的大多数NEN神经内分泌肿瘤NEN:缓慢生长低度恶性——高转移的高度恶性神经内分泌肿瘤=?类癌1963年,Williams和7消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类I类癌1高分化神经内分泌瘤WDET2高分化神经内分泌癌(WDEC)3.低分化神经内分泌癌/细胞癌(PDEC)Ⅱ粘液类癌4混合性外分泌-内分泌癌混合性类癌(MEEC)腺癌Ⅳ假瘤性病变5瘤样病变(TL消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类8ConsensusConferenceontheenetsguidelinesforthediagnosisandTreatmentofNeuroendocrinegastrointestinalTumorsFrascati.ItalNovember,2005,20个国家62名专家—ForegutTumorsNovember,2006,18个国家57名专家midgutandhindguttumors(1)pathologyandgenetics(llparticipants)(2)surgery(10participants)(3)imagingandradiology(10participants(4)medicineandclinicalpathology(31participants)VirchowsArch(2006)449:395-401irchowsArch(2007)451:757-762Rindi,Kloppel,Ahlman,Wiedenmann.TNMstagingofforegut,midgutandhindgut(neuro)endocrinetumours:AconsensusproposalincludingagradingsystemConsensusConferenceontheen9消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类98020002010类癌1高分化神经内分泌瘤1NETG1(类癌)(WDET)2高分化神经内分泌癌2.NETG2(WDEC)3低分化神经内分泌癌/小|3NEC(大细胞或小细胞细胞癮(PDEC)Ⅱ牯液类癌4混合性外分泌-内分泌癌4混合性腺神经内分泌癌Ⅲ混合性类癌(MEEC)(MANECⅣ假瘤性病变5瘤样病变(TLL)5增生性和肿瘤前病变G2NE不完全等于WHO2000分类的WDEC消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类10消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00211消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00212消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00213消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00214消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00215消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00216消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00217消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00218消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00219消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00220消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00221消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00222消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00223消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00224消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00225消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00226消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00227消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00228消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00229消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00230消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00231消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00232消化系统神经内分泌肿瘤课件整理_00233消化系统神