区域性门脉高压症-韩宗文

区域性门脉高压症

RegionalPortalHypertension，RPH韩宗文概述

generalconsideration区域性门脉高压症(RegionalPortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。

RPH的解剖学基础门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起RPHPPH基本概念胰源性门脉高压症

(pancreaticportalhypertension,PPH)临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症门脉系统分支血管(脾静脉)阻塞胰腺疾病区域性门脉高压胃底静脉曲张脾静脉阻塞PPH发生率肝内型门脉高压症肝前型肝后型胰源性门脉高压症肝外型门脉高压症左侧门脉高压症10%

90%

5%

80-90%

PPH发生率左侧门脉高压症

80-90%是胰源性门脉高压症仅占肝外型门脉高压症约5%

仅占门脉高压症约0.5%

左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉小循环(脾胃血流区)门脉大循环

(肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门脉系统PPH形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞门脉小循环高压(脾胃血流区)胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门脉系统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉几乎全程位于胰腺后方胰体尾部病变可累及脾静脉脾静脉受累时左侧门脉系统压力升高PPH形成机制PPH病因胰腺疾病（80-90%）急性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿胰腺脓肿PPH病因非胰腺疾病（约10%）创伤淋巴瘤、肉瘤胃溃疡腹膜后纤维化脾动脉瘤骨髓增生性疾病肾肿瘤……PPH病因1999年前资料2000-2008年资料例数构成比％例数构成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺肿瘤3326.411034.1胰腺假性囊肿1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合计125100323100

国内文献PPH病因构成比胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿是胰源性门脉高压症常见病因病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰腺炎Suttonetal.,197038919Madsenetal.,1986151563461Evansetal.,199012552Bernadesetal.,199220155Hwangetal.,1999241212Sakorafasetal.,20003434

国外文献PPH病因胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见PPH发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚,管腔堵塞,血栓形成脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形成PPH发病机制脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾功能亢进PPH发病机制脾胃区侧支循环形成

门静脉胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉腔静脉PPH临床特点胰腺病变孤立性胃底静脉曲张食道下段静脉曲张（少部分）脾大、脾功能亢进肝功能正常，无肝硬化PPH临床特点胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张（最典型）

位于胃底，向贲门集中

可出现在胃底任何部位，不与贲门相连PPH临床特点胃底静脉曲张的内镜表现

胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段

胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）

胃底静脉曲张较直，为食管静脉曲张延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cmPPH临床特点1998、99年资料2000-2008年资料例数例数合计65323脾肿大63323上消化道出血45173进行胃镜检查62228胃底静脉曲张59198食管下端静脉曲张3129

国内文献PPH的临床表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症PPH临床特点病例上消化道出血胃底静脉曲张食管下端静脉曲张两者均有Moosaetal.,1985735138431Warshawetal.,1987828Evansetal.,1990121010Sakorafasetal.,200034612Heideretal.,20045321130Kokluetal.,2005246212

国外文献PPH的临床表现无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征PPH诊断胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃粘膜变形，水泡状圆形区；可伴有食管静脉曲张；脾肿大上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的4项X线特征PPH诊断贲门或胃底团块样结节、迂曲盘旋的隆起常位于粘膜下粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法PPH诊断胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别显示胃及食管周围侧枝静脉观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度多普勒超声还可显示血流观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值PPH诊断诊断胰腺原发病变排除肝硬化等肝脏病变门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、CT、MRI

的诊断价值PPH诊断经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉-门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准动脉-门脉系统造影PPH诊断

脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准,但有创伤、应用少

胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索

首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，