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文档简介
第三章补体
Complement:补充,补足物backgroundJulesBodet(1870-1961),DiscovererofComplement1894Bordet
发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌,加热56℃30min阻止其活性;加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。推测结论新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份2.
这种成份化学性质不稳定3.这种成份无抗原特异性第一节概述一.基本概念(一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用.(二)补体系统(complementsystem)的概念:是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质,以及其调节蛋白和相关膜蛋白(受体)共同组成的系统。二补体系统的组成1.补体系统组成:按功能分三组:固有成分:C1(C1q,C1r,C1s)-C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。调节分子:a.可溶性调节因子;
b.膜结合性调节分子。受体成分:C1qR,CR1,CR2,CR3,C3aR.,C5aR等。2.补体成分命名:固有成分:用C后加阿拉伯数字表示,如:C1、C4、C2等;其他成分:用英文大写字母表示。如:B因子、D因子、P因子、H因子等;裂解片段:小片段用a表示如:C3a;
大片段用b表示如:C3b。酶活性成分:符号上划一横线,如:C3bBb。灭活补体片段:符号前加i表示,如:iC3b。C3C3C1qNC蛋白酶活性区SSC1rC1rNCSSC1sC1r、C1s分子结构C1分子的结构和功能C1分子的结构和功能
C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子,3条肽链一组形成6个亚单位。
C1r,C1s均为单链血清蛋白酶。
在钙镁离子参与下,一分子C1q与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。二、生成部位和理化特征补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白,含量约占血清球蛋白总量的10%,其中C3含量最高、D因子含量最低。固有成份间的分子量差异较大,其中C1q最大、D因子最小。对热不稳定,56°C、30min即被灭活,0-10°C条件下活性只能保持3-4d。多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体正常生理情况下,以非活化形式存在;
二.补体系统的激活三条途径:经典途径(classicalpathway)旁路途径(alternativepathway)MBL途径(MBLpathway)
(一)经典(传统)激活途径:激活剂:Ag-Ab复合物(IgG、IgM)参与成分:C1~C9激活过程(三个阶段):识别阶段活化阶段膜攻击阶段C1分子与抗原抗体复合物的结合1.识别阶段Ag-Ab复合物
C1q
C1r活化
C1s活化
3.膜攻击阶段---膜攻击复合体(C5b6789n)形成
C5aC4b2b3b
C5
C5b+C6+C7
C5b
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