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护理教学查房2014年7月4日相关知识护理诊断及措施健康教育病史介绍

系统性硬化病（systemicsclerosis，SSc），曾称硬皮病，是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征、并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位，临床上分为局限性硬化症和弥漫性系统性硬化症。主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化剂毛细血管扩张。硬皮病好发于女性，男女发病的比值为1:4，年龄范围比较大，一般在20岁—50岁之间。疾病认知1、硬皮病好发于女性，男女发病的比值为1:42、年龄范围比较大，一般在20岁—50岁之间3早期表现有：雷诺氏现象、关节症状、皮肤硬肿、吞咽困难等流行病学

病因免疫学说：1：抗着丝点抗体/抗核仁抗体。

2：66%的病人有抗平滑肌抗体。Bingyin血管学说：小动脉、微动脉、毛细血管病变最为明显。胶原合成异常学说：胶原合成异常增多。发病机制大血管结构及功能异常、微血管结构及功能的异常基质金属蛋白酶及其抑制剂、转化抑制生长因子、结缔组织生长因子抗拓扑异构酶1抗体、抗着丝点抗体人类白细胞抗原与SSc密切相关分型临床表现诊断标准实验室检查实验室检查

治疗一般治疗：治疗药物治疗治疗新型治疗方法病史汇报患者系“全身皮肤变硬11月余,胸闷呕吐2天”入院,10月前出现左下肢水肿、发硬,伴局部破溃,后皮肤硬化范围逐渐扩大,渐出现全身皮肤硬化,伴张口困难,进食哽咽感,门诊查:ANA(+),抗Sm抗体(+)、抗SSA(+);胸部CT示:两肺间质性肺炎,以两下肺为著,双肺胸腔积液,纵膈及两侧腋窝多发小淋巴结,心影增大,心包积液,甲状腺多发低密度影及钙化影,诊断“系统性硬化症,肺间质病变”。辅助检查1：血常规:血小板计数41*109/L,血红蛋白:77g/L钠:128.3mmol/L白蛋白:57.3g/L尿素氮:37.4umol/L、肌酐：506umol/L尿酸:455umol/L脑钠肽:2060pg/ml

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