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文档简介

第五十五章

大疱性皮肤病

病人的护理学习目标识记：复述大疱性皮肤病、天疱疮的概念列举天疱疮的临床分型叙述寻常型天疱疮的临床表现理解：阐述天疱疮的处理原则运用：运用相关知识指导天疱疮病人进行局部用药护理主要内容概述概念病因与发病机制临床表现处理原则护理评估常见护理诊断/问题护理措施概述大疱性皮肤病（bullousdermatosis）常为是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病有自身免疫性及遗传性、原发性及继发性之分概念天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病病因和发病机制天疱疮抗体与抗原结合后，通过细胞信号传导途径激活一系列蛋白水解酶，导致细胞间连接结构水解，从而引起表皮棘层细胞互相分离、棘层松解及表皮内水疱形成临床表现分型寻常型天疱疮：多数增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮疱疹样天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA型天疱疮临床表现临床表现好发年龄：中年人部位：口腔、胸、背、头颈部，重者可泛发全身；约60％患者初发损害在口腔黏膜皮损特点水疱和糜烂尼氏征阳性预后：最差，死亡率75%天疱疮临床表现其他类型临床表现增殖型天疱疮免疫力较低的年轻人好发腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位，口腔黏膜损害出现较迟皮损最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性，溃后在糜烂面出现乳头状的肉芽增殖病程慢性，预后较好临床表现其他类型临床表现落叶型天疱疮中老年人头面及胸背上部，口腔黏膜受累少见红斑基础上水疱，尼氏征阳性，疱壁薄易裂，糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑，如落叶状临床表现其他类型临床表现红斑型天疱疮头面及胸背上部早期皮损类似红斑狼疮的蝶形红斑，大小不等浅表性水疱，尼氏征阳性，壁薄易破发展缓慢，水疱时愈时发，日晒后可加重，偶可转化为落叶型天疱疮临床表现其他类型临床表现特殊型天疱疮药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮多IgA型天疱疮：中老年女性，皮肤皱褶部位疱疹样天疱疮：中老年人，躯干及四肢近端发生，尼氏征阴性，瘙痒明显处理原则原则控制新皮损，防止继发病变；治疗关键在于免疫抑制剂的准确应用，防止并发症一般治疗

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