医科大学优质课件儿科学《CHD先天性心脏病》

先天性心脏病CongenitalHeartDisease概述

胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形。发病率：0.6%～1%（占活产婴）儿童最常见的心脏病内因：遗传因素

染色体基因

外因：环境因素物理

化学

生物未完全明确病因受孕后2~8周右心系统左心系统RightLeft分类

左向右分流型(潜伏青紫型)Left-to-RightShunt左心系统右心系统分类左心系统右心系统

左向右分流型(潜伏青紫型)Left-to-RightShunt分类大动脉转位法洛四联症

右向左分流型(青紫型)Right-to-LeftShunt分类

无分流型(无青紫型)

Noshunt

常见有肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。分类概述先心病的类型占先心病的发病率潜伏青紫型或无青紫型室间隔缺损50%动脉导管未闭15%房间隔缺损5-10%肺动脉瓣狭窄10%青紫型法洛四联症10%大动脉转位5-7%

确诊：超声心动图

心导管及心血管造影治疗：外科手术治疗（复杂型，低龄化）

心导管介入治疗镶嵌治疗（Hybridprocedure）预后：大部分先心可根治，预后良好诊断1.概述2.病理解剖3.病理生理4.临床表现5.辅助检查6.并发症7.治疗室间隔缺损

VentricularSeptalDefectVSDVSD发病率：

VSD是最常见的先天性心脏病占先天性心脏病发病总数的50%

概述VSD分类按缺损位置分为：干下型缺损：8％膜周部缺损：70％肌部缺损：20％按缺损大小分为：小型室缺中型室缺大型室缺缺损直径(mm)<55~10>10VSD分类小型肌部和膜周部VSD

5岁以内，尤其在1岁以内自然闭合率（20%～50%）干下型VSD未见自然闭合自然闭合RARVLVLAPAAOPV正常心脏方块图病理生理RARVLVLAVSD病理生理RARVLVLAPAAOPV病理生理1.心室水平2.体循环3.肺循环4.左心房、左心室、右心室增大病理生理左向右分流供血不足血量增加肺动脉扩张，肺动脉高压分流量大小与下列因素有关：缺损直径两室间压力阶差肺循环阻力肺动脉高压早期动力性

晚期梗阻性

艾森曼格综合症（EisenmengerSyndrome）动力性梗阻性正常小型缺损：症状:常在体检时发现

心脏体征：L3-4响亮粗糙的收缩期杂音伴震颤单纯VSD的临床表现取决于分流量大小NVSD临床表现中-大型缺损：症状：体循环不足：消瘦、苍白、多汗、乏力、吃奶中断肺循环充血：气促、反复呼吸道感染暂时性青紫心脏体征：心界双侧扩大，以左侧为主L3-4Ⅲ-Ⅳ/Ⅵ粗糙响亮全收缩期杂音伴震颤P2亢进临床表现心脏检查：心界以右侧扩大为主

L3-4可闻及短促的收缩期杂音

P2亢进呈金属音

大型VSD伴肺动脉高压：症状：活动性或持续性发绀，杵状指、趾临床表现

心电图

X光胸片超声心动图心导管及造影辅助检查中、大型缺损显示双心室肥大心电图肺动脉压力明显增高时以右心室肥大为主小型VSD：无明显改变中至大型VSD：双心室扩大，左心室扩大为主

肺动脉段突出

主动脉结小

肺多血改变,双肺血管影增多

肺门舞蹈征

X光胸片中-大型VSD小型VSDM型超声：左心房、室扩大，右心室可扩大二维超声：直接显示VSD彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心室经

缺损流到右心室超声心动图VSDVSD异常途径：导管从右心室

左心室

主动脉血氧资料：右心室血氧含量比右心房高，提示心室水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高心导管术VSD左心室造影：位置及大小房间隔缺损

AtrialSeptalDefectASD发病率：占先天性心脏病发病总数的5-10%性别：女/男=2/1自然闭合：小的继发孔ASD1岁之内

直径<3mm多在3个月内自然闭合

缺损直径>8mm自然闭合率极小概述原发孔型ASD：15%继发孔型ASD（中央型）：最常见，75％静脉窦型ASD：上腔型和下腔型，5%冠状静脉窦型ASD：2%根据胚胎发生分为四型：病理解剖继发孔型上腔型下腔型冠状静脉窦型RARVLVLAPAAOPVVC正常心脏方块图病理生理RARVLVLAPAAOASD病理生理LVLAAOPV病理生理1.心房水平左向右分流2.体循环供血不足3.肺循环血量增加，肺动脉扩张，肺动脉高压4.右房、右室增大病理生理分流量大小与下列因素有关：缺损直径左右心室顺应性两房间压力阶差肺动脉高压早期动力性

晚期梗阻性

艾森曼格综合症（EisenmengerSyndrome）动力性梗阻性正常取决于分流量大小症状：与VSD相似体征：1.不同程度右心扩大2.一般不伴震颤

3.胸骨左缘第2～3肋间2～3／6级收缩期喷射性杂音

杂音原因：肺动脉瓣相对狭窄4.P2增强，固定分裂临床表现

心电图

X光胸片超声心动图心导管辅助检查电轴右偏;右室肥大不完全性右束支传导阻滞V1呈rsR;

心电图右心房、右心室扩大;肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变X光胸片M型超声：右心房、右心室扩大二维超声：直接显示房间隔连续中断彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经

缺损流到右心房超声心动图超声心动图异常途径：导管容易从右心房进入左心房和肺静脉血氧资料：右心房血氧含量比上下腔静脉高，

提示心房水平存在左向右分流压力资料：右心室、肺动脉压力增高心导管术动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosusPDA胎儿循环模式图动脉导管的关闭

功能性关闭：生后10-15小时平滑肌收缩

解剖学关闭：内膜、内膜下层永久性改变。

80%在生后3个月解剖性关闭，若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA影响因素血氧饱和度，前列腺素E动脉导管关闭PDA病理解剖管型漏斗型窗型APAAPPRARVLVLAPAAOPVVC正常心脏方块图病理生理RARVLVLAPAAOPVVCPDA病理生理RARVLVLAPAAOPV病理生理1.心外双期分流：主动脉

肺动脉2.体循环血流量减少3.肺循环血流量增加4.左房、左室增大，升主动脉、肺动脉扩张，肺动脉高压5.舒张压降低脉压差增宽周围血管征病理生理病理生理分流量大小与下列因素有关：动脉导管直径主动脉、肺动脉之间压力阶差肺动脉高压早期动力性

晚期梗阻性

艾森曼格综合症（EisenmengerSyndrome）双下肢重于上肢左上肢重于右上肢差异性青紫动脉导管细小：分流量少，可无症状动脉导管粗大：分流量多，可出现

体循环供血不足：

生长发育落后、消瘦、喂养困难苍白、乏力、多汗

肺循环充血：气促、反复呼吸道感染青紫临床表现心脏检查：不同程度的左心扩大

L2闻及粗糙、响亮的机械样连续性杂音,

向左锁骨下及颈、背部传导,伴震颤

P2增强周围血管征：水冲脉，毛细血管搏动征股动脉搏动增强或枪击声临床表现

心电图

X光胸片

超声心动图心导管及造影辅助检查左室增大心电图左心室扩大为主，左心房轻度增大主动脉结正常或凸出肺动脉段突出，双肺血管影增多，呈肺多血改变X线胸片X线胸片超声心动图血氧资料：肺动脉血氧含量>右心室压力资料：右心室、肺动脉压力增高异常途径：导管从肺动脉进入降主动脉心导管及心血管造影主动脉造影：PDA肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure肺动脉高压pulmonaryhypertension感染性心内膜炎infectiousendocarditis左向右先心并发症内科治疗原则：并发症治疗，监测肺动脉压力，

指导喂养，保障发育介入封堵外科手术治疗VSDASDPDA

心导管介入堵闭术年龄>3岁中央型4～38mm继发孔型ASD根治手术

外科手术:手术年龄：学龄前儿童（3～5岁）尽早手术：缺损大反复呼吸道感染充血性心力衰竭肺动脉高压趋势Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD心导管介入堵闭术

心导管介入堵闭术：膜周部,肌部VSD

年龄>3岁

外科手术：小型缺损不一定要手术大中型缺损早期手术（6个月内）反复呼吸道感染充血性心力衰竭难以控制肺动脉压力持续升高VSD根治手术堵闭过程VSD心导管介入堵闭术（主要）：漏斗型及管型PDAPDA最窄管径：2.0mm～12mmAmplatzer≤2.0mm弹簧栓子法体重：≥4kg年龄：通常≥6月外科手术PDA根治手术法洛四联症

TetralogyofFallotTOF发病率：

存活婴儿最常见的青紫型先心病1岁以后青紫型先心病中约占70％

占先天性心脏病发病总数的10％概述NarrowingVSDopeningThickeningOverriding典型法洛四联症包含以下四种畸形：1．右室流出道梗阻，最重要2．室间隔缺损大，对位不良3．主动脉骑跨4．右心室肥厚病理解剖病理解剖RARVLVLAPAAOPVVC正常心脏方块图病理生理RARVLVLAPAAOPVVCTOF病理生理6.肺内侧支循环形成主要取决于右室流出道狭窄的程度1.心室水平双向分流2.体循环混合血3.肺循环少血4.右心室肥厚5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓病理生理发绀（Cyanosis）出现时间常生后6-12月

重者新生儿

轻者年长儿部位 毛细血管丰富的浅表部位

如唇、鼻、指（趾）甲床等临床表现缺氧发作（Cyanoticspells）主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、

哭声弱、晕厥、肌张力低、神志

不清等，偶有死亡持续时间 数分钟或数小时诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见临床表现蹲踞（Squatting）：TOF的突出特点动脉血氧降低，活动耐量下降婴幼儿喜膝胸卧位年长儿喜蹲踞（80%）临床表现症状一般体征：生长发育低下紫绀杵状指、趾1岁后渐明显临床表现心脏检查：心脏大小正常或稍增大L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音,

一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定）P2减弱或消失临床表现

血液检查心电图

X光胸片超声心动图心导管及造影辅助检查

血液检查红细胞及血红蛋白增加血小板减少，凝血酶原时间延长低氧血症，可并发代谢性酸中毒辅助检查电轴右偏，右室增大心电图X光胸片肺动脉段凹陷，双肺血管影缩小，呈少血改变“靴形心”超声心动图右心室流出道狭窄室间隔缺损右心室肥厚主动脉骑跨心导管及心血管造影心导管检查：容易从右心室进入主动脉或左心室股动脉血氧饱和度常小于89%右心室压力明显增高，肺动脉压力明显降低心导管及心血管造影右心室造影

主、肺动脉同时显影VSD的部位及大小右心室流出道狭窄的部位及程度

肺动脉分支发育情况左心室及主动脉造影

左室发育冠脉走向

脑血栓脑脓肿：年长儿及成人多见感染性心内膜炎较少发生肺炎及心力衰竭并发症内科治疗

一般治疗：预防感染纠正贫血